Gliomes de bas grade de l adulte : un diagnostic pas si facile! JM.Kamsu ;A.Benouach-Amiel; H.Dumas; I.Catalaa; C.Cognard; F.

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1 Gliomes de bas grade de l adulte : un diagnostic pas si facile! JM.Kamsu ;A.Benouach-Amiel; H.Dumas; I.Catalaa; C.Cognard; F.Bonneville

2 Introduction En France, les gliomes sont les tumeurs primitives du système nerveux central les plus fréquentes (42,4%) ; suivi des méningiomes (32,3%) ; des tumeurs des nerfs crâniens (Zouaoui et al.,2012) Les gliomes sont gradés de I (astrocytome pilocytique) à IV (gliome de haut grade) Les gliomes de grade I sont en général de très bon pronostic, les gliomes de haut grade de type III et IV de haut grade sont de mauvais pronostic avec une médiane de survie faible (un à trois ans) Les gliomes de grade II ou gliomes de bas grade(gbg) nous intéressent tout particulièrement car ils restent longtemps asymptomatiques alors que leur diagnostic et prise en charge précoce est essentielle pour la survie des patients

3 Objectifs pédagogiques Savoir poser le diagnostic de tumeurs gliales de bas grade Découvrir les principaux diagnostics différentiels Comprendre l intérêt de la multi modalité en IRM

4 Les gliomes de grade II: classification (OMS,2000) Astrocytomes Oligodendrogliomes Oligoastrocytome Grade I Astrocytome pilocytique Gangliogliome Astrocytome sous ependymaire Grade II Astrocytome diffus Oligodendrogliomes Oligoastrocytome Grade III Astrocytome anaplasique Oligodendrogliome anaplasique Oligoastrocytome anaplasique Grade IV Glioblastome

5 Les gliomes de grade II : classification histologique Atypies nucléaires Mitoses Prolifération endothéliale Nécrose Grade I Grade II Grade III Grade IV /- Daumas-Duport, C., The future of neuropathology. Clin Neurosurg 47,

6 Gliomes de grade II : Présentation clinique Astrocytome: Adulte (30-40 ans) Oligodendrogliome: Adulte (40-50 ans) Sexe masculin (60%) Révélation: épilepsie +++ Déficit focal absent ou minime en tâche d huile Trouble cognitifs (attention et mémoire de travail) HTIC exceptionnelle car croissance lente Macroscopie: Infiltrante Kystes --- Calcifications (20%) Macroscopie: Limites nettes Kystes (25%) Calcifications (70%)

7 Gliomes de grade II : Présentation clinique Astrocytome : Adulte jeune (30-40ans) Oligodendrogliome : Adulte (40-50 ans) Sexe masculin (60%) Topographie : Hemispheres Zone fonctionnelle éloquente Topographie : Hemispheres (SG > SB) frontale 90%

8 Gliomes de bas grade:irm conventionnelle Lésions bien limitées cortico-sous corticales en hypo signalt1, hyper signal T2 et flair. L œdème péri lésionnel est peu marqué ou absent. Ils ne prennent généralement pas le contraste, sauf certaines lésions oligodendrogliales qui peuvent se rehausser sans argument pour un haut grade.

9 Gliomes de bas grade: IRM multiparamétrique Diffusion: iso signal diffusion ADC augmenté Perfusion: rvsc<1,75 Spectroscopie: TE long Cho/NAA > 2, Cr/NAA > 0,8 lactates + TE court Possible pic de myo-inositol

10 Vrai ou faux? Les gliomes de bas grade sont des tumeurs bénignes De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes de bas grade L IRM multimodale est complémentaire à l IRM conventionnelle pour poser le diagnostic, éliminer les diagnostics différentiels L IRM multimodale permet de dépister le passage en haut grade

11 Les gliomes de bas grade sont bénins FAUX Les tumeurs de bas grade doivent être considérées comme des lésions précancéreuses infiltrantes Croissance spontanée continue (4mm/an) Dégénérescence inéluctable en gliome de haut grade (déficit, HTIC) La transformation anaplasique dans 50 % en 5-7 ans Médiane de survie 10 ans (Mandonnet,Ann Neurol 2003) Asymptomatique Symptômes cliniques radiologiques Transformation maligne >4 mm/an 4 mm/an >4 mm/an

12 De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes de bas grade VRAI Diagnostic : AVC ischémique de la cérébrale antérieure subaigu et d une perforante du TB Mr C 32 ans, déficit neurologique transitoire GBG? Age compatible, clinique compatible Un mois plus tard: Hémiparésie brutale gauche IRM J1 IRM M1 Hyper signal Flair, Hypo signal T1 du corps calleux Gado- Hyper signal diffusion modéré et ADC augmenté Hyper signal diffusion paramédian pontique gauche ADC diminué

13 De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes de bas grade VRAI Femme de 60 ans, aphasie et hémiparésie droite transitoire Hyper signal flair et diffusion temporal interne avec ADC augmenté ne prenant pas le contraste Diagnostic :Méningo-encéphalite herpétique

14 De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes de bas grade VRAI Homme de 50 ans, exogénose Diagnostic : LEMP Immunodépression Respect du cortex Atteinte des fibres en U

15 De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes de bas grade VRAI Cas 1 Patientes jeunes, céphalées Lésions bien limitées arrondies de topographie proche, fronto pariétales gauches Hyper signal T2, Gado- Cas 2 Diagnostics?

16 De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes de bas grade VRAI Cas 1 T2* Saignement T2* Thrombose sinus sagittal supérieur en angio veineuse Angio -veineuse A postériori: Thrombus dans le sinus sagittal supérieur Intérêt du T2* Diagnostic :Thrombose veineuse cérébrale compliquée d une ischémie veineuse pariétale gauche hémorragique

17 De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes de bas grade VRAI Cas 2 TE court TE long Myoinositol Cho/NAA élevé Diagnostics : GBG

18 L IRM multimodale est utile pour éliminer certains diagnostics différentiels VRAI Cas 1 Hommes jeunes déficitaires Lésions paramédianes frontales hyper signal flair, gado - Cas 2 Diagnostics?

19 L IRM multimodale est utile pour éliminer certains diagnostic différentiels VRAI Cas 1 Myo inositol,te court Cho/NAA élevé,te long Diagnostic :GBG

20 L IRM multimodale est utile pour éliminer certains diagnostic différentiels VRAI Cas 2 A posteriori: structure vasculaire entre le parenchyme et la lésion = lésion extra-axiale TE court TE long Lactates et pas de marqueur neuronal (NAA) Diagnostic :kyste épidermoïde

21 L IRM multimodale de dépister le passage en haut grade VRAI Mme D,GBG connu,déficit focal,htic TE long ADC Lésion temporo occipitale gauche ; Hyper signal flair et Gado- Apparition de zones présentant un ADC diminué (flèche) en diffusion (cellularité) Majoration du VSC à 4 (néo angiogenèse) Spectroscopie TE long : élévation du ratio Cho/NAA (prolifération) Absence de lipides de nécrose Diagnostic :Transformation anaplasique de bas grade (Grade III)

22 Les cas difficiles : Attention aux DNET Les DNET pathologies bégnines ont un terrain et une sémiologie IRM proche des GBG et peuvent être facilement confondues : Patients jeunes, mode de révélation épilepsie Lésion focale intra axiale, hypo T1, hyper T2, iso ou hyper Flair Aspect kystique en bulles de savon (pas toujours), Peu d oedeme, prise de contraste peu importante La Spectroscopie peut apporter des arguments discriminatoires: Cho/NAA < 1et Cr/NAA < 0,8 Lésion amygdalo-hippocampique droite: hyper signal T2, flair, gado Pas d IRM multimodale Diagnostic : DNET

23 Les cas difficiles: Dysplasie corticale focale Le problème diagnostic reste entier, ici encore même terrain et sémiologie Multi modalité IRM peu discriminante Intérêt du suivi +++ TE long Hyper signal flair, gado Hyper signal T2 insulaire, diffusion et ADC+ (non montré) rvsc < 1,75 (non montré) Cho/NAA =1,41 Diagnostic : GBG? Dysplasie corticale?

24 Conclusion Les gliomes de bas grade ou gliome de grade II sont des lésions précancéreuses à croissance lente dont le diagnostic précoce reste un encore un challenge En IRM conventionnelle, leur aspect est similaire à plusieurs pathologies (AVC,thrombose veineuse, méningoencéphalite..) et les éléments d anamnèse sont alors très utiles L IRM multimodale (diffusion, perfusion, spectroscopie) permet d éliminer les diagnostics différentiels dans de nombreux cas et de dépister la transformation anaplasique inéluctable Dans certains cas difficiles (DNET atypique,dysplasie corticale focale..) une surveillance par IRM à distance est à préconiser (3 mois maximum)

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