Hémodilution : en cas de déshydratation, de traitement diurétique VGT normal VPT augmenté Hb diminuée

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1 23/10/14 RASO Céline L3 CR : AUDOUARD Justine Tissu Sanguin Pr. Véronique BACCINI 18 pages Le globule rouge et ses pathologies. Plan A. Généralités I. Définition d une anémie II. Symptômes de l anémie III. Physiopathologie IV. Démarche diagnostique B. Anémies microcytaires non regénératives I. Définition II. Métabolisme du fer III. Anémie par carence martiale IV. Anémie inflammatoire V. Microcytose avec un fer sérique normal ou augmenté C. Les anémies normocytaires ou macrocytaires, normochromes et non regénératives I. Définition II. Les érythroblastopenies III. Les anémies mégaloblastiques D. Les anémies regénératives I. Définition II. Les hémorragies aiguës III. Les anémies hémolytiques IV. Démarche diagnostique Toutes les diapos sont sur l'ent. A. Généralités I. Définition d une anémie L'anémie est définie par la baisse du taux d hémoglobine : < 13 g/dl chez l homme < 12 g/dl chez la femme < 14 g/dl chez le nouveau-né /!\ L hémoconcentration et l hémodilution peuvent conduire à de fausses valeurs de l hémoglobine car le taux d'hémoglobine (Hb) dépend du volume globulaire total (VGT) et du volume plasmatique total (VPT): Hémodilution : en cas de déshydratation, de traitement diurétique VGT normal VPT augmenté Hb diminuée 1/18

2 Hémoconcentration : en cas de splénomégalies volumineuses, d'immunoglobulines monoclonales, ou lors d 3ème trimestre de la grossesse. VGT normal VPT diminué Hb augmentée Lors d'une anémie vraie, on observe : VGT diminué VPT normal Hb diminuée Volume globulaire total (VGT) Volume plasmatique total (VPT) Hémoglobine (Hb) II. Symptômes de l anémie Signes cardinaux +++ (retrouvés dans tous les types d'anémie): pâleur asthénie tachycardie dyspnée d effort Autres signes inconstants (anémies sévères) : œdèmes des membres inférieurs souffle systolique ( débit cardiaque) polypnée signes d hypoxie cérébrale (céphalées, vertiges, mouches volantes, bourdonnements d oreille, ) coma dans l'extrême (Hb < 3 g/dl) Une anémie peut aussi être révélée par : des douleurs d insuffisance coronarienne une insuffisance cardiaque (notamment chez le sujet âgé) Il existe des facteurs conditionnant la tolérance d une anémie : La sévérité de l anémie La vitesse de constitution de l anémie ++ (ex : hémorragie aiguë/anémie par carence martiale) L âge (révélée plus vite chez le sujet jeune en raison de l activité physique) Le terrain neurologique et cardiovasculaire Dans les cas particulier de l anémie hémorragique aiguë, on observe : Des signes d anémie classiques ++ Des signes liés à la chute de la masse sanguine : soif, hypotension artérielle, tendance au collapsus voire un état de choc. 2/18

3 III.Physiopathologie 1. Insuffisance quantitative de l érythropoïèse : Anémies ARÉGÉNÉRATIVES (mise en évidence par la quantification des réticulocytes) Cette insuffisance peut être causée par : Une raréfaction ou absence de cellules souches hématopoïétiques une pancytopénie (diminution du nombre GR, GB et plaquettes) une aplasies médullaires des envahissements (tout envahissement par des cellules anormales va entraîner une inhibition de l'hématopoïèse, donc plus d'érythropoïèse) Erythroblastopénies : anémie isolée (disparition de la lignée érythroblastique uniquement) mécanisme auto-immun parvovirus B19 déficit en érythropoïétine toxique déficit constitutionnel (Blackfan-Diamond) 2. Anomalie qualitative de l érythropoïèse Cette anomalie peut être due à : un défaut de synthèse de l hémoglobine causée par : une carence en fer +++ un syndrome inflammatoire une insuffisance de synthèse de la globine (thalassémie) ou de l hème On aura alors une anémie MICROCYTAIRE ( mitoses) non régénérative. Pour maintenir le nombre de GR on augmente le nombre de mitoses donc les GR sont plus petits. Une insuffisance de synthèse de l ADN : causée par carence en acide folique ou vitamine B12 On aura alors une anémie MACROCYTAIRE ( mitoses) non régénérative. Une atteinte qualitative de l érythropoïèse : Dysérythropoïèse Cellules morphologiquement anormales (anomalies nucléaires, membranaires,...). On aura une anémie mais la moelle est riche et les cellules sont détruites à la sortie de la moelle, cette anomalie touche les cellules souches et il y aura donc une répercussion sur les autres lignées. On aura alors une anémie NORMOCYTAIRE ou macrocytaire (souvent associées à une atteinte des autres lignées). 3. Perte excessive de globules rouges destruction exagérée : hémolyse perte : hémorragie aiguë (dans le cas d'hémorragie chronique, on va avoir au bout d'un moment une carence martiale donc l'anémie devient microcytaire non regénérative). La réticulocytose augmentée : on parle donc d'anémies RÉGÉNÉRATIVES. En fonction du moment où se produit l'anomalie on aura plus ou moins de répercutions sur les lignées cellulaires. Par exemple la perte sanguine se fait en aval au niveau des GR formés et en circulation. 3/18

4 IV. Démarche diagnostique On réalise la recherche du mécanisme : étude des constantes érythrocytaires ++ (VGM, CCMH, TCMH), de la réticulocytose et des autres lignées. Dans le cas d'une anémie non régénérative et microcytaire : défaut de synthèse d hémoglobine, donc on réalise : Dosage du fer sérique et de la capacité totale de fixation du fer ou transferrinémie ou encore dosage de la ferritinémie Dans ce cas, on ne fait jamais de myélogramme. Dans le cas d'une anémie non régénérative normo/macrocytaire : divers mécanismes sont possibles, le myélogramme est donc souvent nécessaire. Dans le cas d'une anémie régénérative normo/macrocytaire, on va rechercher : une hémorragie aiguë une hyperhémolyse (haptoglobine) ou une anémie en cours de réparation On regarde en premier les réticulocytes. 4/18

5 B. Anémies microcytaires non regénératives I. Définition TISSU SANGUIN - Globule rouge et pathologies VGM < 82 fl, réticulocytes < 150 x 10 9 /L TCMH ou CCMH normale ou diminuée (hypochromie) Trouble de synthèse de l hémoglobine Deux causes possibles : Déficit en fer par carence martiale accumulation du fer dans les macrophages dans les anémies inflammatoires. Trouble d utilisation du fer dans les érythroblastes (thalassémies : anomalie génétique sur les chaînes de Globine, quantitativement il n'y en a pas assez) II. Métabolisme du fer Seulement 10% du fer alimentaire est absorbé et transporté par la transferrine. 20% du fer part en réserve et 80% sont utilisée pour les nouveaux érythroblastes. Les vieilles hématies libèrent le fer qui va être absorbé par les macrophages pour ensuite être redistribué aux nouveaux erythroblastes. Fer sérique : 12 à 30 micromol/l capacité totale de fixation du fer : 60 à 75 micromol/l (on mesure les sites libres au niveau de la transferrine) coefficient de saturation (on mesure les sites occupés par le fer) : 20-40% ferritine sérique (forme de réserve): 10 à 250 ng/ml 5/18

6 III.Anémie par carence martiale TISSU SANGUIN - Globule rouge et pathologies Clinique : anémie souvent bien tolérée car d installation progressive asthénie avec parfois des troubles du comportement (tendance dépressive, pulsions, phobies) Biologie : ferritine (carence latente) fer, CTF (capacité totale de fixation) coefficient de saturation de la sidérophiline, microcytose, anémie Le meilleur paramètre pour suivre la carence martiale est le dosage de la ferritine, en effet, c 'est le premier facteur à être modifier. Une diminution de la ferritine entraîne une diminution du fer, il en découle alors une augmentation du CTF, puis une diminution du coefficient de saturation et enfin l'anémie s'installe. Étiologies : Carence par perte sanguines : digestives ++ gynécologiques ++ pulmonaires tractus urinaire ORL Il faut alors réaliser des coloscopies, fibroscopies, examen gynéco,... Carence par malabsorption Augmentation des besoins physiologiques : croissance (on absorbe que 10% du fer alimentaire ) grossesse Régime insuffisant en fer (végétarien, PICA) PICA : exemple des enfants qui mangent de la terre. Traitement de la cause et administration de sels de fer per os (sauf si malabsorption) Une femme enceinte sans complément en fer sera obligatoirement atteinte d'une carence martiale. 6/18

7 IV. Anémie inflammatoire Très fréquente dans les maladies infectieuses et inflammatoires, les maladies de systèmes et les cancers. Fer sérique bas, CTF normale ou diminuée, ferritine normale ou augmentée VS (vitesse de sédimentation) accélérée, fibrinogène augmenté, CRP élevée, hyper- alpha2- globulinémie Hyperplaquettose et polynucléose neutrophile souvent associées Traitement de la cause. V. Microcytose avec un fer sérique normal ou augmenté la cause la plus fréquente est la thalassémie hétérozygote : tableau de «pseudo-polyglobulie microcytaire» : c'est -à-dire qu'on observe un nombre de GR normal ou augmenté, une microcytose, l'hb normale ou diminuée. Fer sérique, CTF, ferritine : normaux Electrophorèse de l hémoglobine : anormale dans la β-thalassémie hétérozygote (augmentation de l Hb A2) normale dans l'α-thalassémie mineure (mais microcytose chez d autres membres de la famille) Conseil génétique et enquête familiale EX : 1 : femme, 36 ans : GR 4,8.1012/L, Hte :36 %, Hb : 10,5 g/dl, VGM : 75 fl, CCHM : 29 g/dl anémie microcytaire hypochrome 2 : femme, 25 ans : GR 7,2.1012/L, Hte : 40%, Hb : 12 g/dl, VGM : 55 fl, CCHM : 30 g/dl pas d'anémie, microcytose, hypochromie, "pseudo-polyglobulie" C. Les anémies normocytaires ou macrocytaires, normochromes et non regénératives I. Définition VGM normal (82-98 fl) ou augmenté ( > 98 fl) Le nombre de réticulocytes est normal ou diminué ( < 150 x 109/L) Lorsque l'on est face à une anémie normocytaire ou macrocytaire, normochrome et non regénérative, on doit dans un premier temps éliminer : l'insuffisance rénale (ils ont tous une anémie constitutionnelle) l'hémodilution (grossesse, ) l'anémie inflammatoire (au départ, elle est normocytaire), l insuffisance endocrinienne (tyroïdie,...) l'alcoolisme chronique (l'alcool est un anti-folique) Si on a éliminer ces cas et qu'on peut associer l'anémie à une neutropénie et/ ou une thrombopénie, on va réaliser le myélogramme. 7/18

8 II. Les érythroblastopenies Absence ou raréfaction des érythroblastes sans anomalie des autres lignées Anémie isolée, normochrome, normocytaire ou macrocytaire, arégénérative Le diagnostic repose sur le myélogramme (< 5% d érythroblastes) On distingue : les érythroblastopénies aiguës d origine toxique(médicamenteuse), virale (parvovirus B19 ++) ou idiopathiques les érythroblastopénies chroniques constitutionnelles (maladie de Blackfan-Diamond) ou acquises (auto immunes) III.Les anémies mégaloblastiques (plus fréquent) Insuffisance de synthèse de l ADN par carence en vitamine B12 ou acide folique : ralentissement des mitoses des érythroblastes. Présence de mégaloblastes dans la moelle : érythroblastes de grande taille avec un asynchronisme de maturation (noyau «jeune», cytoplasme acidophile) Anémie par mort intra-médullaire des érythroblastes : hémolyse intra-médullaire qui peut entraîner un ictère, une au augmentation de la bilirubine non conjuguée, une diminution de l'haptoglobine, et de la LDH. Rapidement, on va avoir une neutropénie modérée avec gigantisme des précurseurs Thrombopénie modérée (100 x 10 9 /L) 8/18

9 Clinique : due à la diminution de la synthèse d ADN anomalie de la muqueuse digestive : glossite, malabsorption anomalie de la muqueuse génito-urinaire due à la carence en vitamine B12 anomalies neurologiques (+ rare) à type de sclérose combinée de la moelle épinière : paresthésies, troubles de la sensibilité profonde, syndrome pyramidal Étiologies d une carence en vitamine B12 gastrectomie totale (entraîne une absence du facteur intrinsèque nécessaire pour l'absorption de la vitamine B12) résection de l iléon terminal carence d apport (régime végétarien strict ou végétalien) rarement (normalement, on possède un stock pour 4/5 ans) Étiologies d une carence en acide folique : (plus fréquente) carence d apport (on possède normalement un stock pour 4/5 mois) résection étendue du grêle alcoolisme chronique (anti-folique) carence secondaire à une augmentation des besoins anti-folique (Bactrim ) présence d une diarrhée chronique (malabsorption intestinale) En dehors de ces causes : Rechercher une maladie de Biermer ou une botriocéphalose dans le cas d une carence en vitamine B12. Une malabsorption intestinale en cas de carence en acide folique La maladie de Biermer Défaut d absorption de la vitamine B12 d origine autoimmune : anticorps anti-facteur intrinsèque Peut être associée à d autres pathologies autoimmunes Survient après 40 ans, plutôt chez les femmes de race blanche Clinique : syndrome anémique syndrome digestif : sècheresse buccale, langue lisse dépapillée (glossite atrophique de Hunter), gastralgies modérées, diarrhée. syndrome neurologique (neuro-anémique) rare car tardif : perte de sensibilité profonde, paresthésies distales, exagération des réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs, un syndrome pyramidal,... Des signes psychiques sont fréquents : amnésie tendance dépressive syndrome confusionnel Biologie : anémie normochrome, macrocytaire +++ non régénérative souvent pancytopénie associée avec des polynucléaires neutrophiles hypersegmentés myélogramme : moelle riche, très érythroblastique et mégaloblastique 9/18

10 Le diagnostic est affirmé par : le dosage de la vitamine B12 la fibroscopie avec biopsie gastrique : atrophie en aires nacrées avec atrophie glandulaire la recherche d anticorps anti-facteur intrinsèque, avec éventuellement des anticorps anti-cellules pariétales, anti-thyroïdiens, anti-nucléaires. Traitement : vitamine B12 en IM à vie. D. Les anémies regénératives I. Définition Taux d hémoglobine bas, nombre de réticulocytes élevés Il y a une hypoxie tissulaire entraînant une sécrétion accrue d érythropoïétine par le rein : stimulation de l érythropoïèse médullaire. Délai d apparition des réticulocytes : 3-4 jours (théoriquement, plutôt 5-7j) Anémies normochromes normocytaires ou macrocytaires (due à l'augmentation des réticulocytes) Trois mécanismes possibles : l hémorragie aiguë, l hyperhémolyse toute réparation d une anémie quelle qu en soit la nature II. Les hémorragies aiguës Diminution brutale de la masse sanguine : hypotension, collapsus ou état de choc, soif Face à cette hémorragie, on doit déterminer le groupe sanguin, rechercher les agglutinines irrégulières, pour prévoir éventuellement une transfusion et on lutte contre l hypovolémie. L hémoglobine baisse après mobilisation du secteur extra-vasculaire (pour remplir les VS). L hémorragie est extériorisée le plus souvent (digestive (méléna, rectorragies, hématémèse) ou gynécologique). Traitement : perfusion de macromolécules ou plasma, transfusion de concentrés érythrocytaires traitement de la cause du saignement III.Les anémies hémolytiques Les mécanismes variés : aiguë ou chronique, intravasculaire ou intratissulaire, constitutionnelle ou acquise. Hémolyse intratissulaire : hyperbilirubinémie non conjuguée ( >17 mol/l), phagocytose des hématies par les macrophages libération d hémoglobine chute de l haptoglobine. Hémolyse intravasculaire libération d hémoglobine dans le plasma chute de l haptoglobine plus importante et hémoglobinémie et hémoglobinurie, élévation des LDH, élévation inconstante de la bilirubine non conjuguée. Risque de lithiase pigmentaire ou cholédocienne par élimination prolongée de grandes quantités de bilirubine conjuguée par la voie biliaire échographie 10/18

11 Lors d'anémies hémolytiques très chroniques, on peut avoir une déformation osseuse : crâne en tour, «poils de brosse» due à une stimulation permanente de l érythropoïèse. Anémies hémolytiques corpusculaires : anomalies de la membrane érythrocytaire, de l hémoglobine ou inclusions anormales par précipitation de l hémoglobine dans le globule rouge (= anomalie intrinsèque du GR) Anémies hémolytiques extracorpusculaires : Agression directe de l hématie par une toxine bactérienne, animale, chimique ou par un parasite (paludisme) Rigidité anormale acquise de la membrane du globule rouge : anémies hémolytiques auto ou alloimmunes Rupture des hématies normales sur un obstacle : prothèses valvulaires, MAT (microangiopathies thrombotique) 1. Anémies hémolytiques constitutionnelles elles constituent la majorité des anémies hémolytiques corpusculaires trois causes : anomalie constitutionnelle de l hémoglobine : anomalie de structure (hémoglobinopathies) anomalie quantitative de la synthèse des chaînes de globine (thalassémies) anomalie constitutionnelle de la membrane du globule rouge 3 déficit enzymatique du globule rouge a) Hémoglobinopathies La drépanocytose Mutation sur le chromosome 11 d une base du codon 6 du gène codant pour la chaîne β de la globine Glu remplacé par Val formation de l hémoglobine S anormale. en condition d'hypoxie, cette HbS se polymérise et entraîne une déformation du GR. Conséquences de la falciformation : risque d occlusion de la micro-circulation crises vaso- occlusives hémolyse par destruction macrophagique des hématies. Transmission autosomale récessive Touche les populations d Afrique subsaharienne (surtout d endémie palustre car les personnes atteints de drépanocytose résistent mieux au paludisme), du sud de l Inde, des Antilles et des États-Unis. 11/18

12 Clinique : variable d un individu à l autre (le plus souvent absente chez les hétérozygotes) : crises vaso-occlusives hydratation, antalgiques, antibiothérapie infections traitement antibiotique anémie supplémentation vitaminique et/ou transfusions Biologie : Anémie normochrome normocytaire régénérative Au frottis sanguin, présence de drépanocytes, parfois présence de corps de Jolly (restes nucléaires dans les hématies qui prouvent que la rate n'est pas fonctionnelle) A l électrophorèse de l hémoglobine : 80-90% d HbS, augmentation de l HbF et absence d HbA. b) Les thalassémies Déficit partiel ou complet de synthèse d une chaîne de globine : α ou β globine Microcytose par insuffisance de synthèse d hémoglobine Excès de synthèse de la chaîne homologue qui précipite dysérythropoïèse, hémolyse Dans le pourtour méditerranéen, Afrique noire (β) et Asie du sud-est (α) Les β-thalassémies Déficit quantitatif de synthèse (partiel : β+, complet : β - thalassémie) ou synthèse d une chaîne β instable β-thalassémie par défaut de synthèse : transmission autosomique récessive, les β-thalassémies par synthèse de chaîne instable peuvent se transmettre sur un mode dominant Mutations (ou délétions) du gène de la chaîne β, mutations du promoteur ou sur des sites d épissage. Trait thalassémique ou β-thalassémie hétérozygote (β+) : On observe une diminution modérée de HbA1, une augmentation modérée de HbA2 Augmentation modérée de 3 à 6% de HbF : de 1 à 5% La β-thalassémie hétérozygote est cliniquement asymptomatique. Les manifestations hématologiques sont discrètes : anémie discrète ou absente microcytose variable (VGM entre 60 à 75 fl) pseudo-polyglobulie Maladie de COOLEY ou β-thalassémie homozygote (β -): HbA1 : 0 à quelques % HbA2 : 5 à 10% HbF : 50 à 90% Anémie microcytaire régénérative, [Hb] < 70 g.dm-3 VGM entre 50 à 60 fl Présence sur frottis sanguin de nombreuses hématies cibles et poïkilocytes. Mise en évidence des sidéroblastes par la coloration de Perls. Mise en évidence de l'hbf par le test de Kleihauer. Le traitement de la β-thalassémie majeure est basé sur des transfusions chroniques mensuelles associées à des prises d'agents chélateurs du fer, à l'exemple de la desferroxamine. Ce traitement permet d'atteindre l'âge adulte, au prix cependant d'handicaps sérieux. 12/18

13 β-thalassémie intermédiaire ou β-thalassémie homozygote atténué La β-thalassémie intermédiaire est une forme atténuée de la β-thalassémie homozygote. Sa définition est purement clinique. [Hb] entre 70 et 90 g.dm-3 Les β-δ-thalassémies Insuffisance de synthèse des chaînes β et des chaînes δ de la globine L hétérozygote a le même tableau clinique que la β-thalassémie hétérozygote L homozygote a le même tableau que la β-thalassémie homozygote (avec 100% d HbF) Les α-thalassémies Il existe 4 gènes α chez l homme. Délétion de 1 à 4 gènes, tétramérisation des chaînes non α en excès appelé Hb Bart (γ4) ou HbH (β4) Lorsqu un seul allèle n'est atteint,on parle de thalassémie silencieuse : Les sujets sont cliniquement asymptomatiques. L'hémogramme est normal. (HbA1 : 98% HbA2 : 2% ) Lorsque deux allèles sont atteintes, on parle de thalassémie mineure : Les sujets sont cliniquement asymptomatiques. Il y a une légère microcytose sans anémie ni carence martiale. (HbA1 : 98% HbA2 : 2%) Lorsque trois allèles sont atteintes, on parle de thalassémie majeure : Les sujets atteints sont révélés en période néo-natale ou dans les premiers mois de la vie. Il y a une anémie microcytaire régénérative, le nombre de réticulocytes est moindre. (À la naissance : Hb BART (γ4) : 5 à 10% HbH (β4) : 10 à 30% Chez l'adulte HbH (β4) : 3 à 30% HbA1 : 70% HbA2 : 3 à 6% ) 13/18

14 Lorsque les 4 allèles sont atteintes, il y a un mort in utero ou dans les minutes qui suivent la naissance. (Hb BART (γ4) : 80 à 90% HbH (β4) : 10% Hb PORTLAND : 10%) c) Les anomalies membranaires constitutionnelles La sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard Anomalie portant sur un des 5 gènes codant pour l ankyrine, la protéine bande 3, la protéine bande 4.2, la chaîne α ou β de la spectrine protéines sous-membranaires du globule rouge Perte de membrane et diminution de la surface des globules rouges formation de sphérocytes Déshydratation cellulaire augmentation de la viscosité interne Séquestration des sphérocytes dans la rate phagocytose par les macrophages Transmission autosomale dominante avec des formes «non dominantes» (25% des cas) Expression clinique variable : anémie hémolytique chronique, ictère, splénomégalie Complications : lithiase biliaire pigmentaire, aggravation de l anémie lors d érythroblastopénies (parvovirus B19) Biologie : anémie hémolytique chronique compensée ou non CCMH élevée présence de sphérocytes tests d hémolyse in vitro (hémolyse à forte concentration saline) ektacytométrie (déformabilité en gradient osmolaire) ½ vie des hématies marquées au chrome 51 raccourcie étude électrophorétique des protéines membranaires L elliptocytose constitutionnelle Transmission autosomale dominante (sauf la forme mélanésienne) Anomalie de la membrane érythrocytaire formation d'elliptocytes Le plus souvent asymptomatique,avec seulement présence d elliptocytes. Dans les formes homozygotes, on peut quand même avoir une anémie hémolytique sévère. La stomatocytose Anomalie d un transporteur membranaire fuite de cations Déshydratation des hématies en forme de «bouche» (stomatocytes) Transmission autosomale dominante Association possible à une pseudo-hyperkaliémie (K+ intra- érythrocytaire) Risque accru de thromboses surtout post-splénectomie (il est donc important de le diagnostiquer) 14/18

15 d) Les enzymopathies constitutionnelles du globule rouge Déficit en g6pd Plus fréquente chez l homme et dans la race noire. Présence de nombreux variants de l enzyme, déficit lié à un déficit de synthèse de l enzyme ou une anomalie fonctionnelle de l enzyme produite. Transmission sur un mode récessif lié au sexe, déficit d expression variable Manifestations cliniques variables (quand l activité résiduelle < 25%) anémie hémolytique épisodique ou chronique Diagnostic biologique : les signes classiques d hémolyse présence de corps de Heinz sur le frottis dosage de la G6PD à distance des transfusions et des crises d hémolyse Déficit en pyruvate kinase Synthèse d une enzyme anormale défaut de régénération de l ATP atteinte de la pompe à sodium et de la membrane du grobule rouge. Transmission autosomale récessive, les hétérozygotes sont asymptomatiques. Expression clinique variable hémolyse chronique avec des poussées d hyperhémolyse lors d infections ou autres situations de stress, avec une splénomégalie fréquente. Diagnostic biologique : présence de sphérocytes et d échinocytes au frottis avec macrocytose (réticulocytes), dosage de l enzyme. 2. Anémies hémolytiques acquises Bactérienne : toxines de Perfringens, E. Coli, streptocoques fièvre On réalise une hémoculture. Parasitaire : paludisme fièvre, voyage en zone d endémie. On réalise un frottis. Toxique : plomb, médicaments (sulfamides), piqûres de serpents, champignons vénéneux. Mécanique : prothèses valvulaires, MAT schizocytes Immunologique : auto-immune, allo-immune, immuno-allergique Coombs direct poisitif (IgG ou complément) Hémoglobinurie paroxystique nocturne : anomalie constitutionnelle acquise de la cellule souche (baisse d expression du CD55), manifestation la nuit (hémolyse à cause du ph qui devient acide la nuit). On réalise une cytométrie de flux. 15/18

16 IV. Démarche diagnostique face aux anémies hémolytiques 16/18

17 Analyse qualitative des globules rouges : Etude morphologique des GR sur frottis sanguin Coloration May-Grünwald-Giemsa (MGG) Anisocytose (différentes tailles), microcytose, macrocytose Anisochromie (différentes couleurs), hypochromie Anomalies de forme (intérêt diagnostique +++) : poïkilocytose (différentes formes) cellules cibles schizocytes sphérocytes drépanocytes inclusions intra-érythrocytaires (plasmodium, corps de Heinz, corps de Jolly) (pour voir les photos correspondant aux différentes formes, voir sur l'ent) La prof n'a fait que lire le diapo... Donc ce n'est pas toujours très clair, désolée. 17/18

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