MALFAÇONS CONGENITALES RENALES ET MALFAÇONS OBSTRUCTIVES DE LA VOIE EXCRETRICE HAUTE DANS LA PRATIQUE DE L UROLOGUE EN REPUBLIQUE DU MALI

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1 MALFAÇONS CONGENITALES RENALES ET MALFAÇONS OBSTRUCTIVES DE LA VOIE EXCRETRICE HAUTE DANS LA PRATIQUE DE L UROLOGUE EN REPUBLIQUE DU MALI K. OUATTARA*, A. TEMBELY*, S. DAFFE* RESUME Les malfaçons congénitales de l appareil urogénital sont reconnues plus fréquentes. En République du Mali aucune étude ne s est penchée sur ce problème bien que de temps en temps quelques cas rappellent leur existence. C est pour en partie combler cette lacune que nous avons étudié tous les dossiers de malformations congénitales du haut appareil urinaire recencés de 1982 à Résultats. Fréquence, environ 24,5 par an. Plus fréquentes pour la tranche d âge de 21 à 50 ans - 58,8 % des cas. Evolution sévère avant 20 ans - 21,2 % des cas d insuffisance rénale à cet âge. Les complications sont classiques : Infection urinaire 73,7 %, Lithiase urinaire 25,7 %, Troubles abdomino-digestifs chez 43,4 % des malades surtout avant 20 ans. Ainsi les malfaçons congénitales du haut appareil urinaire sont bien une réalité de la pathologie urologique au Mali. A côté du paludisme elles sont une cause fréquente de fièvre chez l enfant. Il faudra s en souvenir lors de la consultation régulière et surtout dans les conditions d urgence car leur méconnaissance dans le premier cas conduit à la destruction rénale, à l insuffisance rénale et dans le second cas à des laparotomies intempestives. Mots clés: Malformations congénitales, appareil urinaire, épidemiologie, clinique. SUMMARY Congenital anomalies of genital urinary tract are well known be frequent. No study has been conducted on this problem despite the fact quiete often it is observed. It is precisely because of this shortconing that we have decided to study all congenital cases from 1982 to Results, frequency : about 24,5 cases per an num. For those in 21 to so year 58,8 % for all cases. Grave development before 20 year - 21,2 % of re n a l i n s u ff i c - * Service Urologie - Hôpital du Point- G - BAMAKO (MALI) i e n c y. Complications are classic : urinary infection 73,2 %, urinary calculi 25,7 %. Abdominal digestive troubles in 43,4 % of the patients, especially less than 20 years old. This congenital anomalie of the urinary tract is a reality of urological pathology in Mali. Beside malaria it is one of the causes of fever in children. It should be taking in to consideration during regular consultation, move over during urgent conditions. If it is not diagnosed early it lead to renal destruction and renal insufficiency. In case of urgency one risks taken a surgical manage decision erroneously. Key-words : Congenital anomalies, urinary tract, epidemiology. INTRODUCTION Les malfaçons congénitales de l appareil uro-génital sont reconnues plus fréquentes que celles de tous les autres grands systèmes. Elles représenteraient 10 % de toutes les malformations (1). La principale caractéristique de ces affections est que l infection et la lithiase sont filles de la stase urinaire, et le plus souvent sur le plan clinique, prennent le devant de la scène, cachant le désordre initial qui les a engendrées. Le patient se voit alors traité indéfiniment pour des conséquences et dans certains cas subit un traitement intempestif étranger à la situation réelle. Dans la littérature médicale Malienne nous n avons aucune donnée sur la réalité des malfaçons congénitales de l appareil urinaire bien que quelques cas, de temps en temps, nous rappellent leur existence tant chez l enfant que chez l adulte. Dans cette étude, nous nous proposons de combler en partie cette lacune. MATERIEL ET METHODE Notre étude porte sur les cas de malfaçons rénales et de malformations obstructives de la voie excrétrice urinaire

2 240 K. OUATTARA, A. TEMBELY, S. DAFFE haute observées au Service d Urologie de l Hôpital National du Point- G et à la Clinique Urologique N Gouinso de 1982 à 1990 soit une période de 9 ans. Au total 221 dossiers sont concernés. Le diagnostic de ces malfaçons a été radiologique (Urographie intraveineuse) et instrumentale endoscopique jusqu à 1988 et à partir de cette date certains malades ont pu bénéficier d un examen échographique. La découverte de la malfaçon a été fortuite dans certains cas lors d une laparotomie pour autre cause, chez des malades opérés en urgence sans UIV préalable, ou lors d une lombotomie exploratrice. Infection et lithiase urinaire ont été recherchées chez tous les malades. CRITERE DU DIAGNOSTIC Si dans certains cas le diagnostic est évident à partir des données de l examen radiologique ou après les constatations opératoires, dans d autres circonstances, il prête à caution. C est le cas du diverticule congénital de la vessie. Ce diagnostic a été posé seulement devant un diverticule unique à mince collet, sur vessie sans signe de lutte et en l absence d obstruction cervico-urétrale. Par ailleurs, la notion de sténose congénitale du méat urétéral dans notre contexte bilharzien est difficile à appréhender. Ce diagnostic a été accepté en l absence de lésion bilharzienne de la vessie et du bas uretère devant un méat urétéral infranchissable, une dilatation homogène de l uretère sans flexuosités ni méandres. Ces deux derniers signes ont plaidé pour désigner la lésion uretérale de méga-uretère. Il est à signaler qu il n est pas rare de voir des lésions bilharziennes de longue date, du bas uretère et même de l uretère intramural ou de son méat, donner au reste de la portion sus-jacente de l uretère un aspect de megadolicho-uretère. L absence d histoire rénale devant un petit rein et une hypertrophie compensatrice nette du rein opposé a fait retenir le diagnostic d hypoplasie rénale. Le reflux vésicourétéral a été recherché, pas comme une pathologie primitive mais dans le cadre d une complication associée à une autre malformation. Nos critères sont empruntés à l étude passant en revue les malfaçons urinaires dans la Revue du Praticien (1). RESULTATS L ensemble des pathologies recensées a été classé en cinq groupes : TABLEAU I : Répartition des cas en fonction des groupes Groupes Nb de cas % I - Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 67 30,0 II - Malfaçons affectant l uretère sur son trajet 56 25,5 III - Malfaçons affectant l uretère terminal 55 25,0 IV - Méga-uretère 20 9,0 V - Malfaçons rénales isolées 23 10,5 Total TABLEAU II : Répartition des entités malformatives à l intérieur de chaque groupe 1. Malfaçons de la Jonction Pyélo-Urétérale - JPU (Syndrome de la jonction pyélo-urétérale) la. Anomalie d implantation urétéropyélique 50 22,5 lb. Rétrécissement de la JPU 17 7,5 Total 67 30,0 2. Malfaçons affectant l uretère sur son trajet 2a. Bifidité urétérale 44 19,9 2b. Duplicité urétérale 4 1,8 2c. Uretère rétrocave 1 0,4 2d. Compression de l uretère par diverticule congénital de la vessie 7 3,4 Total 56 25,5 3. Malfaçons de l uretère terminal 3a. Uréterocèle 6 2,7 3b. Ectopie de l uretère sur diverticule congénital de la vessie 11 4,9 3c. Sténose congénitale du méat urétéral 37 16,7 3d. Abouchement ectopique de 1 uretère 1 0,4 Total 55 24,7

3 MALFAÇONS CONGENITALES RENALES Méga-uretère Segmentaire 13 6,5 Total 7 3,5 Total 20 10,0 5. Malfaçons rénales isolées Ectopie pelvienne du rein 1 0,4 Hypoplasie du rein 13 5,8 Agénesie du rein 1 0,4 Dysplasies kystiques du rein 8 3,6 Total 23 10,2 Se référant aux données du Tableau I, il ressort que le syndrome de la jonction pyélo-urétérale semble l anomalie la plus fréquente : 30,3 %. Respectivement, à 25,3 % et 24,0 %, les malfaçons affectant l uretère sur son trajet et sur sa portion terminale occupent une place non négligeable. Le méga-uretère est la malfaçon la plus rare 9,0 %, après celles isolées affectant le rein, 4% (Tableau I). Les entités malformatives considérées individuellement, trois sont nettement les plus fréquentes : l anomalie d implantation urétéro-pyélique 22,5 %, la bifidité urétérale 19,9 % et la sténo-congénitale du méat urétéral (Tableau II, la, 2a, 3c). TABLEAU III : Répartition des groupes de pathologies selon les tranches d âge Groupes de pathologie Tranches d âge à 51 Total ans ans ans général Malfaçons de la jonction pyélo-urétérale Malfaçons affectant l uretère sur son trajet Malfaçons affectant l uretère terminal Méga uretère Malfaçons rénales isolées Total par tranche d âge % 29,9 58,8 11,3 100 La grande majorité des malformations se sont révélées avant 50 ans : 29,8 % entre 0 et 20 ans, 58,8 % entre 21 et 50 ans. Elles représentent 11,3 % après 51 ans et il s agit essentiellement de malformations isolées du rein 20 cas sur un total de 25 soit 80,0 % (Tableau III). TABLEAU IV : Distribution des lésions malformatives en fonction du sexe du malade Lésions malformatives Nb de Sexe du malade cas Masc. Fémi. Anomalie d implantation de la jonction pyélo-uréterale (JPU) Retrécissement de la Jonction pyélo-urétérale (JPU) Bifidité uretérale Duplicité rétrocave 4-4 Uretère rétrocave Diverticule congénital de la vessie compressant l uretère Urétérocèle 6-6 Implantation de l uretère sur diverticule congénital de la vessie Sténose congénital du méat urétéral Abouchement ectopique du méat urétéral 1-1 Méga uretère segmentaire pelvien Méga uretère total Ectopie pelvienne du rein Agénésie rénale 1-1 Hypoplasie rénale Total % ,2 39,8 Les hommes présentent 59,7 % des malformations contre 40,2 % pour les femmes. Cependant certaines malformations semblent plus l apanage du sexe féminin, la duplicité urétérale, l urétérocèle, l abouchement ectopique du méat urétéral et l agénie rénale (Tableau IV).

4 242 K. OUATTARA, A. TEMBELY, S. DAFFE CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE TABLEAU V : Circonstance de découverte et quelques expressions cliniques des malfaçons du haut appareil urinaire Signes cliniques et autres Nb de cas % Douleurs lombaires 198/221 89,5 Lithiase urinaire 57/221 25,7 Infection urinaire 163/221 73,7 Reflux vésico-urétéral 41/173 23,6 Rein urographiquement muet 27/219 12,3 Insuffisance rénale 42/221 19,0 a) O à 20 ans 14/66 21,2 b) 21 à 50 ans 25/130 12,0 c) plus de 51 ans 3/25 12,0 Troubles mictionnels 77/221 34,8 Découverte fortuite 23/221 10,4 Signes non spécifiques (troubles digestifs) 96/221 43,4 Dans la majorité des cas 89,5 %, c est l exploration d un syndrome douloureux lombaire qui a conduit à la découverte de la malformation. La lithiase urinaire comme complication a été retrouvée chez 25,7 % des malades et 73,7 % souffraient d infection urinaire (fièvre, pyurie périodique). Le reflux vésico-urétéral n a pas été individualisé comme entité urologique malformative, mais il a été recherché et retrouvé chez 41 malades sur 173 explorés soit 23,6 %. Environ 31,2 % des malades présentaient une créatinémie dépassant la limite supérieure de la norme 7,5 mmol/l. L évolution des malfaçons semble plus sévère chez l enfant puisque l insuffisance rénale est présente chez 21,2 % des sujets, âgés de 0 a 20 ans, contre 19,2 % et 12,0 % respectivement pour les tranches d âge de 21 à 50 ans et plus 51 ans. Les troubles mictionnels ont été décelés chez 34,8 % des malades. L exploration d un syndrome abdomino-digestif a abouti à la découverte de la malformation urinaire chez 43,4 % des malades, après une UIV pratiquée, et dans deux cas au cours d une laparotomie exploratrice en urgence. Il s agissait dans les deux cas d une volumineuse hydronéphrose suite dans le premier cas à un syndrome de la jonction, dans le second à un uretère rétrocave droit. L hydronéphrose compressait le pédicule vasculaire intestinal avec décollement du péritoine pariétal. Un rein urographiquement muet a été retrouvé chez 12,2 % des malades. La découverte de la malformation est fortuite dans 10,4 % des cas. Cela concernait des cas d hypoplasie et d agénésie rénale (Tableau V). COMMENTAIRE ET CONCLUSION Au terme de cette étude, avec 221 cas en 9 ans soit 24,5 cas par an, environ 2 cas par mois, nous pouvons dire que les malformations obstructives du haut appareil urinaire sont bien une expression de la pathologie urinaire au Mali et ce, à tous les âges, mais plus fréquemment entre 21 et 50 ans, 58,8 % des cas. Cependant chez l enfant elles aboutissent vite à l insuffisance rénale plus fréquemment rencontrée dans la tranche d âge de 0 à 20 ans, 21,2 % des patients contre 19,2 % pour la tranche d âge de 21 à 50 ans, fait confirmé par plusieurs auteurs (2, 3). Ce problème intéresse l urologue de même que le pédiatre et autres médecins. Les manifestations cliniques des malformations du haut appareil urinaire sont classiques dominées par un syndrome douloureux, infectieux et lithiasique. Dans certains cas ce sont les signes non spécifiques en l occurence abdomino-digestifs qui l emportent pouvant être une cause de diagnostic erroné et de traitement intempestif. Nous dirons ces mots empruntés à LAWRENCE à l adresse de tous les praticiens de notre sous-région, que le secret qui permet de pressentir, de rechercher puis de reconnaître la malfaçon constitutionnelle sous ses masques d emprunt, c est de toujours y penser et d y penser plus spécialement chez l infecté urinaire tenace, rebelle et récidivant qu on a tendance à qualifier de colibacillaires. Nous rappelons en terminant les principes de CAMPBELL : Toute fièvre inexpliquée, surtout prolongée doit faire rechercher une malformation urinaire dans notre contexte après que son origine palustre soit exclue. Toute infection urinaire récidivante doit faire rechercher une malformation réno-urinaire.

5 MALFAÇONS CONGENITALES RENALES 243 Toute hypotrophie pondéro-staturale du nourrisson est suspecte de traduire une uropathie malformative. La lithiase urinaire peut être d organisme ou d org a n e. Dans ce dernier cas elle est souvent la conséquence de la stase urinaire elle même due à une malformation des voies excrétrices. BIBLIOGRAPHIE 1 - CULCIER J., LAWRENCE G., LAUGE J., LEVU J. et All. Malformations obstructives urinaires. Revue du Praticien, XVI, (22), HOMSEY Y., CIL, KHOURY S., RICHARD F., BUZELIN J. et All. Urologie, physiologie et pathologie de la dynamique des voies urinaires : DEBRE B., TEYSSIER P. Malformations de l appareil urinaire chez l enfant. Traité d Urologie Tome V. Ed. Pleid. Pierre FABRE, p CAMPBELL et LAWRENCE cités par Culcier (1).