Les Ateliers Lymphomes et LLC octobre 2009 Le Moulin de la Forge Le Vaumain (60)

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1 Les Ateliers Lymphomes et LLC octobre 2009 Le Moulin de la Forge Le Vaumain (60)

2 2 ème session : Lymphomes agressifs LDGCB Modérée par Stéphane Leprêtre

3 Programme de la session 2 ème Session : Lymphomes agressifs LDGCB Modérée par S. Leprêtre Anatomopathologie Facteurs pronos8ques cliniques et biologiques Thérapeu8ques de 1 ère ligne Rechutes : quels traitements? quel type de greffe? Cas clinique interac8f N. Brousse F. Jardin H. Ghesquières E. Gyan Présenté par S. Leprêtre 3

4 Anatomopathologie des lymphomes B à grandes cellules «LDGCB» Nicole Brousse Service Anatomie et Cytologie pathologiques, Hôpital Necker, Paris

5 Lymphome B à grandes cellules Le diagnos8c est le plus souvent facile : cytologie phénotype B (CD20+)

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7 Lymphomes B diffus à grandes cellules Support biologique à la diversité évolu<ve? Guérison Fatal Ph Gaulard

8 Lymphome diffus à grandes cellules B Sous types cytologiques : centroblas8que, immunoblas8que, ALK+, plasmablas8que, riche en c. T/his8ocytes... En8tés dis8nctes selon le siège : médias8n, SNC, peau de type jambe, séreuses, intra vasculaire EBV+ du sujet âgé Associé à une inflamma8on chronique Granulomatose lymphomatoïde Associé à une M. de Castleman mul8centrique HHV8+ Diagnos8c différen8el parfois difficile avec un L. de Burki^ (bcl2,cd10+) : cytogéné8que, Ki67 >95% Valeur pronos8que de bcl 2 et CD5

9 Lymphome B à grandes cellules Classifica8on OMS 2008 Variantes morphologiques Sous groupes moléculaires Sous groupes immunohistochimiques Sous types Autres types Cas borderline

10 Lymphome B à grandes cellules Variantes morphologiques Centroblas8que Immunoblas8que Anaplasique Sous groupes moléculaires GCB (type centre germina8f) ABC (type ac8vé) Sous groupes immunohistochimiques CD5+ GCB (type centre germina8f) ABC (type ac8vé) Sous types Autres types Cas borderline

11 Lymphochip NIH (LLMPP) L. Staudt et al. 274 pa8ents Alizadeh et al., Nature (2000), 403, p Unsupervized clustering 3 groupes Germinal center B Cells Ac8vated B cells Type 3 DLBCL (hétérogène) Rosenwald et al, NEJM 2002

12 GC Non GC Confirma8on of the molecular classifica8on of diffuse large B cell lymphoma by immunohistochemistry using a 8ssue microarray (C Hans et al. Blood, 2004, 103;275 82)

13 Lymphome B à grandes cellules Variantes morphologiques Sous groupes moléculaires Sous groupes immunohistochimiques Sous types Riche en c.t / his8ocytes Primi8f du SNC Primi8f cutané, de type jambe EBV+ du sujet âgé Autres types Cas borderline

14 Lymphome B à grandes cellules Variantes morphologiques Sous groupes moléculaires Sous groupes immunohistochimiques Sous types Autres types Primi8f du médias8n (thymique) Intra vasculaire Associé à une inflamma8on chronique Granulomatose lymphomatoïde ALK+ Plasmablas8que Survenant sur une M. de Castleman mul8centrique HHV8+ Cas borderline

15 Lymphome B à grandes cellules Variantes morphologiques Sous groupes moléculaires Sous groupes immunohistochimiques Sous types Autres types Cas borderline : L B inclassable, avec aspects intermédiaires entre lymphome B à grandes cellules ayant la transloca8on MYC et lymphome de Burki^ classique L B inclassable, avec aspects intermédiaires entre lymphome B à grandes cellules et lymphome de Hodgkin.

16 Prolifération à «grandes cellules» Eventuellement s aider de MiB1/Ki67 CD20+ L. à grandes c. B Cytokératine, CD20, CD3 CD3+ L. T (ou NK)* T. non lymphoïde (séminome, mélanome..) Cytokératine-, CD20-, CD3- : n élimine pas un lymphome CD30 CD79, Ig Autres marqueurs L. immunoblastique à =/= plasmocytaire CD79a+, CD138+, Ig? CD30-/+ LNH T/NK (intestinal, nasal, hépatosplénique...) CD30+ (100%) EMA+/-, ALK-1 +/- LNH anaplasique * Penser à éliminer un LNH lymphoblastique si monomorphe, 6/11/09 c. petites à moy, mitoses ++, et si médiastin (CD1a, MIB1, tdt ) LNH anaplasique (ALK+) Hodgkin (ALK-) Sarcome myéloïde (CD68+, CD34+, myéloperoxydase+)

17 Les Ateliers Lymphomes et LLC octobre 2009 Le Moulin de la Forge Le Vaumain (60)