Imagerie des tumeurs des parties molles à contenu myxoïde

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Raymond Alain
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1 Imagerie des tumeurs des parties molles à contenu myxoïde N.ALBERTI, A.NEUVILLE, X.BUY, E.STOECKLE, A.ITALIANO, B.BUI, J-M. COINDRE, M.KIND Strasbourg, Juin 2013

2 Etude retrospective ( ) Série consécutive de 63 patients présentant une lésion des parties molles à contenu myxoïde (base de données RRePS)

3 Grille d analyse Localisation par rapport à l aponévrose ( superficielle / profonde) En cas de situation profonde, topographie inter et/ou intra musculaire. Taille tumorale

4 Grille d analyse Limite tumorale : *capsule (partielle ou totale), bien limitée sans capsule ou infiltrante * fat rim * queue de comète ou tail sign : * oedème péri-lésionnel

5 Grille d analyse Analyse du signal et de l homogénéité (séquences pondération T1 sans/avec injection et T2). Présence de graisse et/ou de cloisons intra-lésionnelles Quantification de la composante liquidienne en T2. Rehaussement homogène ou non et intensité de la prise de contraste

6 Capsule

7 Fat rim Liseré graisseux péri-lésionnel

8 Oedème péri-lésionnel

9 Tail sign

10 Composante myxoide * * * Plage en hypersignal T2 de type liquidien se réhaussant après injection de gadolinium

11 Composante fibreuse Plage en hyposignal T2 se réhaussant faiblement

12 Composante nécrotique * * * Plage en hypersignal T2 hétérogène ne se réhaussant pas.

13 Données cliniques 63 patients : 40 hommes/ 23 femmes Moyenne : 59 ans Localisations : *Membres inférieurs : 54 * Avant bras : 4 * Tronc : 5

14 Données cliniques Circonstances de découverte Nombre Pourcentage Tuméfaction non douloureuse 46 73% Tuméfaction douloureuse 8 13% Rechute locale 6 10% NC 3 4%

15 Résultats Myxome : 12 cas Liposarcome myxoïde (LPSM) : 20 cas Sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFMBG) : 8 cas (1 Lille + 1 Clermont) Myxofibrosarcome (MFS) : 23 cas

16 Myxome (n=12) Données épidemiologiques/ cliniques Age moyen Sexe Localisation 61 ans 8 femmes / 4 hommes Cuisse (7cas) et fesse (5 cas) Circonstances de découverte Tuméfaction non douloureuse (10 patients) Tuméfaction douloureuse (2 patients)

17 IRM Intramusculaire (100%) Bien limitée (100%)sans capsule, fat rim (92%) et oedème (33%) Taille moyenne : 89 mm Cloisons ou travées intra-lésionnelles : 50% Composante myxoïde >60% dans 100% Pas de composante graisseuse ou nécrotique Intensité de réhaussement : faible

18 Myxome Cloisons

19 LPSM (n=20) Données épidemiologiques/ cliniques Age moyen Sexe Localisation 50 ans 8 femmes / 12 hommes Cuisse (19cas) et jambe (1 cas) Circonstances de découverte Tuméfaction non douloureuse (17 patients) Tuméfaction douloureuse (1 patient) Recidive (1 patient) NC (1 patient)

20 IRM Intermusculaire (80%) Bien limitée (95%), capsule présente dans 40% des cas 128 mm Graisse : 80% des lésions * 13/16 : diffuse * 3/16 : focal Composante myxoide > 60% dans 80% Intensité de réhaussement : forte (75%), hétérogène+++

21 Diffuse * * * * Graisse * * Focale

22 LPSM *

23 LPSM pseudo-kystique T2 T1 sans injection T1 avec injection

24 LPSM pseudo-kystique

25 SFMBG (n=8) Données épidemiologiques/ cliniques Age moyen Sexe Localisation Circonstances de découverte 46 ans 1 femme / 7 hommes Cuisse (5 cas), fesses (2 cas) et avant bras (1 cas) Tuméfaction non douloureuse (8 patients)

26 IRM Intramusculaire (100%) Bien limitée (100%) sans capsule Taille : 68 mm Composante myxoide faible (< 50%) dans 6 cas Composante fibreuse majoritaire Pas de composante graisseuse ou nécrotique

27 * SFMBG (faible composante myxoide) Composante myxoide * * Composante fibreuse

28 SFMBG (forte composante myxoide) * Composante myxoide * Composante fibreuse * S.Taieb

29 MFS (n=23) Données épidemiologiques/ cliniques Age moyen Sexe Localisation Circonstances de découverte 69 ans 6 femmes / 17 hommes Cuisse (11 cas) tronc (5 cas), bras (3 cas), fesse (1 cas) et jambe (3 cas) tuméfaction non douloureuse (10 patients) tuméfaction douloureuse (5 patients) récidive locale (5 patients) NC (3 patients)

30 IRM Mal limitée (73%) avec Tail sign (70%) Topographie superficielle et profonde: 50% des cas 72 mm Composante myxoide >50% : 96% Composante fibreuse constante Composante nécrotique (50% des cas)

31 MFS : caractère infiltrant et Tail Sign Tail sign

32 MFS : Triple sign * * * *

33 TUMEURS A COMPOSANTE MYXOIDE CARACTERISTIQUES IRM Myxome LPSM SFMBG MFS Localisation Intramusculaire Intermusculaire Intramusculaire Superficiel et profond Composante myxoïde Composante fibreuse Composante nécrotique Limite tumorale Bien limité sans capsule Fat rim Bien limité +/- capsule Bien limité sans capsule Infiltrant tail sign Intensité de PDC Faible à modérée Forte Faible à modérée Forte hétérogène

34 TUMEUR A COMPOSANTE MYXOIDE ARBRE DECISIONNEL Graisse intra-lésionelle LPSM Oui Non Inter-musculaire Composante fibreuse Localisation Superficielle et Profonde Oui Non Myxome Intra-musculaire Limite SFMBG Bien limitée Mal limitée MFS

35 CONCLUSION Large série par rapport aux données de la littérature anglophone Résultats conformes aux données disponibles Première phase : analyse des données IRM Seconde phase : confrontation aux données ANPTH

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