Kystes et fistules de la nasale médiane CREUZE N., PIETRERA P., CELLIER C., THIEBOT J., LE DOSSEUR P.

Transcription

1 Kystes et fistules de la région fronto-nasale nasale médiane CREUZE N., PIETRERA P., CELLIER C., THIEBOT J., LE DOSSEUR P. ( Département D de radiologie-chu ROUEN )

2 EMBRYOLOGIE 2 ouvertures au niveau de la région frontonasale médiane au cours du développement embryonnaire : la petite fontanelle ou glabelle, au dessus de la racine du nez ( 1 ) le canal dure mérien( ( 2 ), est une évagination dure mérienne médiane du récessus antéro-inférieur du frontal vers la racine du nez doit se combler pour former le foramen caecum

3 Anatomie normale en TDM chez l adulte Coupe sagittale médiane Coupe coronale passant par la crista galli frontal Crita galli Crista galli Toit de l ethmoide frontal nasal Foramen caecum nasal Foramen caecum Crista galli

4 CLASSIFICATION Un défaut de fermeture de ces ouvertures est à l origine des kystes congénitaux et fistules du dos du nez Fréquence : 1/ naissances [2] 3 variétés : méningoencéphalocèle hétérotopies neurogliales kystes dermoïdes

5 FACTEURS DE RISQUE Terrain : Le plus souvent sporadique Rarement familial dans le cadre d un syndrome polymalformatif ( H.A.R.D associant hydrocéphalie, agyrie,, dysplasie rétinienne ) Facteurs favorisants : agents tératogènes : radiations ionisantes, vit.a, bleu trypan ethniques : E. occipitale USA et Europe E. frontale Russie et Asie

6 IMAGERIE BUTS : rechercher un défect osseux rechercher une communication avec les structures cérébrales TDM (pour l étude des structures osseuses) - Peu utilisé avant 2 ans car absence d ossification complète des cartilages de conjugaison (faux positifs ) - La base du crâne commence à s ossifier vers 2 mois - A 6 mois, 50 % de la base est ossifiée - La crista galli et la lame criblée s ossifie vers 14 mois - Et à 24 mois, 80% de la base est ossifiée Technique : acquisition hélicoïdale (coupes fines, reconstructions multiplanaires)

7 Aspect TDM normal à la naissance Toit de l ethmoïde non ossifié Petite fontanelle Crista galli

8 IRM : - bonne analyse du tissu cérébral et des méninges plans - Etude de l extension endocrânienne - Recherche d autres malformations intracrâniennes - Permet une acquisition dans les différents - Technique : - acquisitions en pondération T1, T2 (coupes fines) - 2 plans de prédilection : coro ++, sag++

9 Méningo-encéphalocèle Localisation : à travers la glabelle à travers le foramen caecum Clinique : tuméfaction volumineuse (20 à 30 mm ) réductible partiellement augmente à l effort ou à la manœuvre de valsalva obstruction nasale chronique hypertélorisme associée à d autres malformations ( agénésie ou hypolasie du corps calleux, des tractus olfactifs, hétérotopie péri ventriculaire, kystes arachnoïdiens ) Méningo encéphalocèle gliome

10 AXEL 5 JOURS Coupes TDM axiales : Absence de fermeture de l os frontal avec extériorisation du lobe frontal et des méninges ( forme historique ) MENINGO ENCEPHALOCELE FRONTALE

11 Romain 2 ans Enfant né à terme Echographies anténatales normales Obstruction nasale gauche Réalisation d un TDM

12 Absence de fermeture Du toit de l etmoïde TDM Masse de densité tissulaire de la fosse nasale gauche : suspicion de méningoencéphalocèle conduisant à la réalisation d une IRM Déviation à droite et érosion de la crista galli

13 IRM Elargissement du bulbe et du tractus olfactifs gauches avec méningoencéphalocèle dans le foramen caecum

14 Hétérotopie neurogliale Inclusion par défaut de migration d un tissu cérébral dysplasique au sein du canal dure mérien sans communication endocrânienne Clinique : masse ferme, tendue NON REDUCTIBLE Meningoencephalocèle A B Hétéropie neurogliale C

15 KYSTE DERMOIDE ET FISTULE Kyste dermoïde : masse la plus fréquente de la racine et du dos du nez mou et indolore apparition variable dans le temps ( qq mois à l age adulte ) FISTULE KYSTE MEDIAN Fistule : petite dépression au niveau de la pointe du nez +/- écoulement de sébum et de pus

16 Morgane 3 ans Tuméfaction de la racine du nez Indolore, non réductible et dure Kyste dermoïde Absence de fermeture du foramen cacum Kyste dermoïde Kyste dermoïde racine du nez

17 Morgane 3 ans Kyste de dermoïde de la racine du nez IRM : Masse de la racine du nez en iso/ hyposignal T1 en hypersignal T2, Gado - Coupe sagittale T1 après gadolinium Coupe sagittale T2

18 Kyste dermoïde QUENTIN 2 ans Kyste de la pointe du nez TDM Bifidité crista galli Absence de fermeture du Foramen caecum Kyste dermoïde

19 QUENTIN 2 ans IRM : Meningocèle et kyste dermoïde Trajet fistuleux Kyste demoïde méningocèle

20 CONCLUSION Devant une tuméfaction ou une fistule congénitale du nez il faut réaliser un bilan radiologique pour déterminer la nature de la masse et rechercher une communication avec l endocrâne. L IRM est l examen de choix. Elle permet une étude anatomique précise, quel que soit l âge de l enfant. Cette technique non irradiante est à préférer chez l enfant de moins de 2 ans, la TDM étant d interprétation délicate dans cette tranche d âge. Le choix des voies d abord chirurgicales dépend de ce bilan anatomique précis.

21 BIBLIOGRAPHIE David C.Bloom, Daniela S.Carvalho, Chirstopher Dory,, Douglas F.Brewster Jean K Wikersham and Donald B.Kearns,Imaging and surgical approach of nasal dermoids.. Int J. Pediatr. Otorhinolaryngol (Fev 2002, pp ) Rodney J.Schlosser, Russel A.Faust, C.Douglass Phillips and Charle W.Gross, Three-dimensionalcomputed tomography of congnital nasal anomalie. Int J. Pediatr. Otorhinolaryngol (Sept 2002, pp ) Lisa H.Lowe MD, Timothy N.Booth MD, Jeanne M.Joglas MD, Nancy K.Rollins MD, Midface anomalies in children. Radiographics 2000, vol 20,