Proctologie et anatomie pathologique. J-F Fléjou, janvier 2008

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1 Proctologie et anatomie pathologique J-F Fléjou, janvier 2008

2 Proctologie et anatomie pathologique «Petite chirurgie proctologique» Biopsies (pathologie tumorale essentiellement) Peu de pièces opératoires carcinologiques pathologies et terminologies peuvent être particulières

3 Tumeurs malignes de l anus «La classification des tumeurs malignes épithéliales de l anus a été compliquée par une appréciation inappropriée de l anatomie microscopique complexe de cette région, et par la multiplicité des aspects histologiques qui lui est liée» d après Rickert RR; in Pathology of the Gastrointestinal Tract, Eds : SC Ming, H Goldman, 1998

4 D après Fenger C et al

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7 Classification des tumeurs intestinales OMS, Jass et Sobin, 1989 Intestin grêle Appendice Côlon et rectum Canal anal Marge anale

8 Tumeurs malignes du canal anal Classification de l OMS, 1989 (revue en 2000) Tumeurs épithéliales Bénignes : papillome Malignes Néoplasie intra-épithéliale (dysplasie) Malpighienne (ACIN) Glandulaire Maladie de Paget Carcinome Epidermoïde Adénocarcinome Adénocarcinome mucineux Carcinome à petites cellules Tumeur carcinoïde Mélanome malin Tumeurs non épithéliales Tumeurs secondaires Pseudotumeurs

9 Tumeurs malignes de la marge anale Classification de l OMS, 1989 Tumeurs malignes épithéliales - Carcinome épidermoïde - Carcinome verruqueux (condylome géant) - Carcinome basocellulaire Maladie de Paget Maladie de Bowen Tumeurs non épithéliales Lésions pré-cancéreuses : dysplasie Pour les définitions, classifications détaillées et explications, voir le fascicule «types histologiques des tumeurs cutanées»

10 Tumeurs épithéliales - carcinome épidermoïde (cloacogénique). grandes cellules kératinisantes. grandes cellules non kératinisantes. basaloïde - adénocarcinome. type rectal. des glandes anales. fistulo-végétant - Carcinome à petites cellules (grains d avoine) - Carcinome indifférencié

11 Carcinomes non glandulaires de l anus une terminologie confuse Zone transitionnelle (ATZ), d origine cloacogénique : carcinome basaloïde, transitionnel, épidermoïde non kératinisant, cloacogénique, muco-épidermoïde... d après Rickert RR; in Pathology of the Gastrointestinal Tract, Eds : SC Ming, H Goldman, 1998

12 Carcinome épidermoïde de l anus 2 à 4% des cancers du côlon distal Rôle +++ de l HPV Femme âgée et homme jeune (VIH) Le classement doit prendre en compte le siège par rapport à la ligne pectinée : - au dessus : canal anal, 75% des cas, 60 ans, 3F /H épidermoïde +/- cloacogénique - au dessous : marge anale, 25% des cas, 3H / 1F, meilleur pronostic épidermoïde typique cas particulier du carcinome verruqueux

13 Carcinome épidermoïde du canal anal Définition : tous les cancers du canal anal, sauf les adénocarcinomes et les mélanomes malins! Comprend : - carcinome basaloïde, transitionnel et cloacogénique - carcinome épidermoïde avec microkystes mucineux (mucoépidermoïde) Macroscopie non spécifique Histologie : - de l épidermoïde différencié au basaloïde +/- tubes, +/- cellules fusiformes, +/- microkystes mucineux - autres formes (?) : verruqueux, CPC, cellules fusifomes pur

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20 Carcinomes du canal anal Williams et Talbot, Histopathology 1994 Ductal Malpighien Basaloïde

21 Reproductibilité de la classification histologique des cancers de l anus 103 cancers, 3 pathologistes experts (C Fenger, J Jass, G Williams) - Virchows Archiv 2000 Kverruq. GCNKer. GCKer. Basaloïde Autre P P P k : 0.47 R R k : 0.61

22 Pronostic des carcinomes du canal anal Taux de survie 45% à 5 ans Moins bon pronostic des carcinomes mucoépidermoïdes, adénoïde kystique et cpc Présence de métastases gglionnaires inguinales facteurs de mauvais pronostic, associé à la présence de métastases viscérales ptnm Tis: carcinome in situ T1: taille < 2 cm T2: 2 cm < Taille < 5 cm T3: taille > 5 cm T4: infiltration organes de voisinage (vagin, urèthre, vessie) N1: métastases péri-rectales N2: métastases iliaque ou inguinale unilatérales N3: métastases péri-rectales et inguinales ou iliaques et inguinales bilatérales M1 métastases viscérales

23 Carcinome verruqueux de l anus (1) rare lésion bourgeonnante ou sessile, taille > 2 cm marge anale (ou partie malpighienne du canal) aspect histologique : papillomatose de surface épais lobules en profondeur (infiltration très limitée, difficile à prouver) très bien différencié, peu d atypies globes cornés fréquents +/- koïlocytes

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25 Carcinome verruqueux de l anus (2) Traitement : excision locale complète Limites d exérèse saines et aspect purement verruqueux : pas de traitement complémentaire -> inclusion en totalité vérification des limites latérales et profondes

26 Tumeur de Buschke-Lowenstein Condylome géant (1) lié à une infection HPV (type 6) Masses polylobées souvent multiples lésions élémentaires identiques à celles du condylome accuminé : kératose, papillomatose, acanthose «koïlocytes»

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29 Tumeur de Buschke-Lowenstein Condylome géant (2) Traitement : exérèse locale complète (résiste à la podophylline) Evolution : récidive locale, ulcérations -> évolution locale +/- agressive Association à une dysplasie : fréquence? Bogomoletz et al, Histopathology : 5 cas sur 7 Liens avec le carcinome verruqueux?

30 Tumeur de Buschke-Lowenstein - Carcinome verruqueux BL CV BL CV BL CV BL CV

31 Tumeurs anales HPV+ Condylome Papulose bowénoïde Condylome géant (tumeur de Buschke- Lowenstein) Carcinome verruqueux Néoplasie intra-épithéliale du canal anal (Anal Canal Intraepithelial Neoplasia) Maladie de Bowen Carcinome épidermoïde invasif

32 Condylome anal Papillome malpighien en rapport avec une infection par HPV (Human Papillomavirus) surtout HPV 6,11,2,10, 16 et 18. Fdr: homosexualité, partenaires multiples, immunodépression, grossesse, diabète, tabac, autres maladies vénériennes Histologie Lésion papillomateuse Ep acanthosique Hyperplasie c basales Koïlocytes en surface Parakératose Lésions ACIN fréquence? Diag diff: atypies après tt local par podophylline

33 Terminologie Lésions pré-cancéreuses anales - canal anal : ACIN «Anal Canal Intraepithelial Neoplasia) - marge anale : maladie de Bowen (PSIN : Perianal Skin intraepithelial neoplasia) Macroscopie - souvent peu spécifique : découverte fortuite (hémorroïdes...) - papules, plaques... - associé à leucoplasie condylome accuminé géant (Buschke-Lowenstein)

34 ACIN - classification Grade ACIN Grade dysplasie Limite des lésions I légère 1/3 profond II modérée 1/3 moyen III sévère 1/3 supérieur Différenciation : classique / basaloïde +/- présence de koïlocytes

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36 ACIN sur pièce d hémorroïdectomie 1 à 4% des pièces Pas de facteurs prédictifs (Femmes > Hommes) -> inclusion systématique des pièces (en l absence de facteurs de risque???) Localisé sur la muqueuse transitionnelle, s étend sur le versant malpighien Grade généralement élevé (III) Fréquence des «koïlocytes» Chercher micro-invasion Traitement : hemorroïdectomie puis surveillance (rares récidives)

37 En pratique examiner les pièces d hémorroïdectomie et de petite chirurgie proctologique chercher et grader l ACIN (ou dysplasie) y compris dans des lésions de type condylome acuminé, géant, qu il est très difficile de distinguer du......carcinome verruqueux, dont il est très difficile d affirmer la malignité vérifier les limites d exérèse

38 Maladie de Bowen anale Forme particulière de carcinome intra-épithélial Parfois HPV induit Sujet âgé Plaque eczématiforme Histo Désorganisation architecturale totale Atypies ++, mitoses anormales, cellules dyskératosiques Extension le long des canaux sudoraux ou follicules pileux Forme à cellules claires (diag différentiel: Paget, SSM) Evolution 5% des lésions évoluent vers un carcinome invasif (30% donnant des métastases)

39 Papulose bowéno noïde anale Sujet jeune Eruption de papules ou de macules pigmentées HPV induite (HPV16) Histo Aspect similaire à une maladie de Bowen Désorganisation architecturale et atypies un peu moins prononcée Pas d extension le long de la gaine des follicules pileux ou canaux sudoraux Maladie chronique mais à priori bénigne, sans dégénérescence (mais association fréquente à condylomes typiques)

40 Remise en cause de l analyse l systématique des pièces d hémorroïdectomie en anatomie pathologique Découverte dans seulement 0,7% (56/8153) des cas d un diagnostic microscopique sur 16 ans Seulement 7 cas d ACIN III (0,05%) Dans tous les cas hémorroïdectomie seul tt Lemarchand N et al. GCB 2004;28: cas de carcinome anal /21257 hémorroïdectomie sur une période de 20 ans Cataldo PA et al. Surg Gynecol Obst 1992;174:302-4 Recommandations Soc Française de Colo-proctologie Analyse anapath lors de Anomalie macroscopique suspecte en pré ou per-op Pathologie associée (fissure, fistule) Condylome Sujet à risque d ACIN (VIH)

41 Autres tumeurs malignes de l anus Adénocarcinome : 5% - Type rectal : le plus fréquent - Fistulo-végétant (mucineux) sur fistule congénitale, ou m. de Crohn - Adénocarcinome des glandes anales : «une forme rare d une variété rare d un cancer rare!» (Fenger) Maladie de Paget de l anus Mélanome malin - du canal anal - de la marge anale

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46 Maladie de Paget anale Infiltration de l épith. malpighien péri-anal par des cellules carcinomateuses mucosécrétantes H=F, 60 ans Lésion eczématiforme, plaque érythémateuse Pathogénie? Extension adk rectal ou anal (45% des cas) Carcinome primitif intra-épithélial, cellules d origine eccrine, apocrine, épidermique totipotente, mammaire ectopique (c de Toker)?

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49 Mélanome de l anus 0,25 à 1,25% des cancers de l anus 0,4 à 1,6% des mélanomes Adulte, souvent > 50 ans, F = H Diagnostic souvent tardif (pseudo-hémorroïdes, polype fibreux...) A partir de tout segment du canal anal Histologie : idem cutanés, y compris SSM, mélanome acral... Immunohistochimie : protéine S-100, HMB45 Pronostic : mêmes critères que cutanés

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51 Carcinomes de la marge anale Epidermoïde différencié (mature) Verruqueux - condylome géant (T de Buschke- Lowenstein) Baso-cellulaire Maladie de Bowen, maladie de Paget

52 Carcinomes de l anus Prise en charge des prélèvements Biopsies : rien de spécifique Résection locale : orienter, inclure en totalité Résection étendue (rare, en général après Rx +/- chimio) : idem cancer du rectum Colorations : HE (PAS) Immunohistochimie : - T peu différenciée : chromogr., NSE, S100, HMB45 - basaloïde / basocellulaire : kératines (19, 22)

53 Très rare SIDA, homosexuel masculin B diffus à grandes cellules Lymphome de l anus

54 Bénignes Tumeurs conjonctives de l anus Tout est rare mais peut se voir! Tumeur à cellules granuleuses Hémangiome (des plexus hémorroïdaires), lymphangiome, léiomyome, lipome, neurofibrome... Malignes Sarcome de Kaposi (VIH, HHV8) GIST Autres sarcomes : MFH, fibrosarcomes, léiomyosarcomes, rhabdomyosarcomes...

55 Tumeur à cellules granuleuses

56 GIST

57 Fréquence des tumeurs malignes de l anus Klas et al, Minnesota, Cancer tumeurs malignes Carcinome épidermoïde 74% Adénocarcinome 19% Mélanome malin 4% Carcinome à petites cellules 1% Carcinoïde 0,5% Sarcome de Kaposi 0,5% Léiomyosarcome 0,5% Lymphome 0,5%

58 Etude des pièces de petite chirurgie proctologique Recherche de lésions d AIN : hémorroïdectomie (macro non suspecte?), fissurectomie, fistulectomie (et adénocarcinome) Recherche de lésions inflammatoires spécifiques fistules et abcès: tuberculose, actinomycose, maladie de Crohn Confirmation Dg de lésions inflammatoires bénignes sinus pilonidal maladie de Verneuil (hidradénite suppurée)

59 Pathologie non tumorale anale Kyste ano-rectal (hamartome kystique) Ep malpighien, transitionnel, sécrétant, cilié, tissu musculaire au sein de la paroi Tératome kystique rétrorectal Kyste rétentionnel glandes anales Hétérotopie tissulaire (prostate, gl salivaire, fundus)

60 Pathologie non tumorale anale Fissure, fistule, abcès Primitive cause? Constipation, trauma par fèces Secondaire à infection glandes anales Histologie Inflammation, abcès, bourgeon charnu, granulome CE Crohn (granulome) Hidradénite suppurée (Maladie de Verneuil) Folliculite, remaniements fibroinflammatoires Granulome à corps étranger Oléogranulome (Paraffinome) Baryte Fils,

61 Pathologie infectieuse anale Maladies vénériennes Chancre syphylitique (ulcération, infiltrat riche en plasmo, spirochètes Whartin Starry + sur smear) Histologie: ulcérations et infiltrat infl non spécifique Chancre mou Gonococcie (smear) Donovanose (smear) Maladie de Nicolas Favre Tuberculose ano-rectale Herpès, CMV, HPV, Molluscum contagiosum

62 Autres pathologie inflammatoires anales Malakoplakie Lichénification, lésions de grattage non spécifique Lichen scléro-atrophique

63 Lésions pseudo-tumorales Polype inflammatoire cloacogénique Apparenté à ulcère solitaire rectal Aspect polypoïde de la muqueuse de la jonction ano-rectale Histologie Cryptes allongées, parfois ramifiées, dilatées et kystisées Ascension de fibres muculaires lisses entre les cryptes Remaniements inflammatoires

64 Lésions pseudo-tumorales Polype fibro-épithélial Polype fibreux «sentinelle» souvent au voisinage d une fissure anale Lésion polypoïde similaire aux lésions cervico-vaginales Histologie Tissu conjonctif fibreux et oedémateux Cellules stromales plurinucléées, parfois atypiques, sans mitose Vimentine +, souvent CD34+ Parfois RO, RP+ chez les femmes

65 Pathologie non tumorale anale Pathologie non tumorale anale Hémorroïdes Varicosités des plexus sous-muqueux des veines hémorrhoïdaires sup Protusion tissulaire dans le canal anal du tissu sous-muqueux fibromusculaire avec des vaisseaux congestifs («coussinet» protecteur, avec altération du conjonctif lié à l âge, favorisant congestion) Hémorroïdes internes (au dessus de la ligne pectinée) bordée par une muq glandulaire Hémorroïdes externes (au dessous de la ligne pectinée) bordées par un ep malpighien

66 Pathologie non tumorale anale Hémorroïdes Histologie Thrombose, parfois reperméabilisée Ulcération Inflammation Dyskératose pagétoïde (c claires à partie sup de épithélium malpighien, réactionnelles) Découverte fortuite ACIN Maladie de Paget Tumeur (adk, K épid, mélanome, GIST, métastase k rein) Fernando Val-Bernard J et al. Arch Pathol Lab Med 2001;125: