F. El Ounani, R. Dafiri Service de Radiologie Hôpital d Enfant-Maternité CHU, Rabat-Maroc

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1 F. El Ounani, R. Dafiri Service de Radiologie Hôpital d Enfant-Maternité CHU, Rabat-Maroc

2 La pathologie sternale reste rare quelque soit l age. Chez l enfant, elle est dominée par la pathologie malformative, infectieuse et tumorale. L imagerie joue un rôle diagnostic important dans la majorité de ces affections sternales. L objectif de cet étude est d essayer d approcher l apport de l imagerie dans certains cas pédiatriques de pathologie sternale colligeées dans notre formation.

3 Étude rétrospective d une série de 13 cas d atteinte sternale chez l enfant. Clinique: Tuméfaction sternale: 8 cas Douleur sternale: 7 cas Tous nos patients ont été explorés par radiographies standards échographies, TDM et IRM. Des biopsies chirurgicales ont été réalisées chez 6 patients.

4 Age moyen: 6.6 ans ( 4mois- 15 ans). Sex ratio: 3F/10M (nette prédominance masculine). 23% Malformative 23% 54% Infectieuse & Inflammatoire Tumorale

5 Ostéite tuberculose

6 Atteinte sternale dans le cadre d un Sd de SAPHO

7 Agénésie sternale totale

8 Fente sternale complète

9 Atteinte sternale dans le cadre d un LMNH

10 Atteinte sternale au cours du Lymphome Hodgkien

11 Sarcome d Ewing de l extrémité interne de la clavicule droite et du sternum

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13 La pathologie sternale est rare quelque soit la tranche d age. L atteinte du sternum peut être primitive mais le plus souvent elle est secondaire à un foyer lésionnel de voisinage. Les étiologies d atteinte sternale sont diverses et variées. Elles peuvent être d ordre malformatif, infectieux, inflammatoire ou tumoral.

14 Le sternum est un os ovale et aplati, formant la portion centrale du mur antérieur du thorax. Son extrémité supérieure soutient les clavicules, et ses bords s articulent avec les cartilages des 7 premières paires de côtes. Le sternum est constitué de 3 parties: le manubrium, le corps et le processus xiphoïde. Il est incliné obliquement de haut, en bas vers l'avant. Sa longueur moyenne chez l'adulte est d environ 17 centimètres.

15 Fente sternale ou fissure sternale: Défaut de fusion du sternum à un stade précoce du développement embryonnaire. A 7 semaines de gestation commence la fusion des 2 bandes mésenchymateuses qui vont être à l origine du sternum. Cette fusion débute au niveau crânial, et se termine à la 10 SA. les fentes sternales sont classées en fente complète et incomplète, qui sont elles mêmes divisées en supérieure, inferieure et centrale.

16 Fente sternale ou fissure sternale (suite): La fente sternale est une pathologie qui prédomine chez la fille. La fente compléte est souvent isolée. La fente incompléte inferieure est fréquemment associée à d autres malformations de la paroi thoracique anterieure, ou entrer dans un cadre poly-malformatif tel que le syndrome de Cantrell (defect sternal, ectopie cardiaque, defect diaphragmatique ventral, omphalocèle, defect péricardique communicant avec la cavité péritonéale et anomalies cardiaques). Par contre le syndrome PHACE (malformation cérébrale postérieure, hémangiome, anomalie artérielle, coarctation aorte, anomalie oculaire, et fente sternale) peut être associé à tout type de fente sternale.

17 Fente sternale ou fissure sternale (suite): L imagerie montre les 2 hémi-sternums et leur déhiscence qui est d autant plus importante que le patient est vu tardivement. Il s y associe souvent un aspect vertical des clavicules. Le scanner multidetecteur avec les reconstructions multiplanaires montre des détails anatomiques de l anomalie sternale, et offre une cartographie précise de cette malformation pour une éventuelle correction chirurgicale.

18 Agénésie sternale: Agénésie congénitale du sternum est une malformation très rare: moins d une dizaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Elle survient généralement en association avec d autres anomalies congénitales de la ligne médiane ventrale: malformation abdominale, diaphragmatique et cardiaque. Les théories actuelles suggèrent que l agénésie sternale peut être due à des déficiences métaboliques( malnutrition) ou des anomalies génétiques. L absence de sternum diminue la capacité du patient à générer des pressions inspiratoires adéquates nécessitant à la ventilation mécanique d où la nécessité d une réparation chirurgicale.

19 Osteite et ostéomyélite sternale: L ostéomyélite primaires du sternum est une entité rare chez l enfant. Elle survient souvent suite à un traumatisme thoracique, comme elle peut être une complication d une sternotomie. Les ostéites peuvent résulter d une extension par contiguïté d'un processus septique médiastinal.

20 La tuberculose sternale: Exceptionnelle chez l enfant. Elle peut être favorisée par une vaccination par le BCG, ou s observer au cours d une thalassémie, une miliaire tuberculeuse ou une immunodépression. Radiographie standard: lésion lytique avec tuméfaction des parties molles. Scanner thoracique: processus lytique hypodense qui prend le contraste en couronne. Une atteinte parenchymateuse pulmonaire peut être associée.

21 Le syndrome de SAPHO: Ce syndrome associe la présence de manifestations osseuses et articulaires à des signes dermatologiques. SAPHO: Synovite, Arthrite, Pustulose (PPP), Hyperostose, Ostéite. L atteinte cutanée précède souvent les lésions ostéo-articulaires. Les cause de ce Sd sont encore incertaines: Virale (Propioni bacterium), Auto-immune, HLAB 27, Entérocolopathies. L aspect radiologique est celui d images hypertrophiantes et condensantes. Des lésions d ostéolyse sont également retrouvées.

22 Elles sont rares: 1% des tumeurs osseuses. Elles s observent surtout chez l adulte. Les tumeurs sont souvent malignes: primitives ou secondaires. La fréquence des tumeurs malignes primitives est controversée dans la littérature: pour certains auteurs elles prédominent, pour d autre ce sont les tumeurs secondaire qui le sont. Manifestations cliniques : Masse sternale: 88% des patients. Douleur sternale et déformation :50%.des cas. Parfois la découverte peut être fortuite au cours d un examen radiologique.

23 Les tumeurs sternales malignes sont souvent des tumeurs cartilagineuses type chondrosarcome qui se voit surtout chez le sujet âgé. L ostéosarcome a localisation sternale est rare, souvent radioinduits. Les lésions tumorales bénignes sternales sont encore plus rares: chondroblastome, hémangiome, granulome éosinophile, ostéome osteoide. Ces tumeurs ne présentent pas d aspect particulier en imagerie par rapport aux autres localisations.

24 Diagnostic définitif des tumeurs sternales est anatomopathologique par biopsies chirurgicales( les biopsie a l aiguille fine sont non efficace). Leur traitement est complexe et dépend principalement du type histologique, de l'agressivité locale, et la possibilité ou non de reconstruction de la paroi thoracique.

25 La pathologie sternale est une entité rare. Les étiologies rencontrées chez l enfant peuvent être de nature malformative, infectieuse et inflammatoire ou tumorale. Le diagnostic précoce ( anténatale ) des malformations sternales impose d une part un bilan complet à la recherche d autres malformations associées et d autre part une prise en charge précoce pour évité les éventuelles complications.

26 1. La fente sternale: A. Prédomine chez le garcon. B. Elle est isolée, quand elle est compléte. C. Qund elle est incompléte inferieure rentre dans un cadre ply malformatif. D. Prédomine chez la fille. 2. La tuberculose sternale: A. Est fréquente. B. Favorisée par une vaccination BCG. C. S observer au cours d une thalassémie. D. S observe chez une immunodépression. 3. Les tumeurs sternales primitives: A. Sont souvent malignes. B. Dominées par les tumeurs cartilagineuses. C. Dominées par les tumeurs ostéogéniques. D. Sont souvent bénignes.

27 Q 1: B, C, D Q 2 : B, C, D Q 3 : A, B