Métastases inhabituelles dans le neuroblastome : nodules rénaux

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1 Métastases inhabituelles dans le neuroblastome : nodules rénaux M.Chellaoui, M.Niombella, F.Dafiri. Service de radiologie. Hôpital d Enfant. Rabat. Maroc.

2 INTRODUCTION Le neuroblastome est une tumeur maligne du système nerveux sympathique, qui intéresse 8% à 10% des enfants atteints de néoplasie. Il métastase surtout à l os et au foie. D autres métastases peuvent se voir, mais rarement notamment cutanées et pleuro-pulmonaires. Les métastases rénales sont exceptionnelles, elles ont été rapportées dans 3 cas. Nous rapportons la quatrième observation.

3 MATERIELS ET METHODES Nourrisson de 5 mois, de sexe masculin, vacciné, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé en pédiatrie pour exophtalmie gauche apparue il y a 25 jours. L examen clinique trouve un nourrisson en assez bon état général, apyrétique, présentant une exophtalmie avec ecchymose palpébrale et rougeur conjonctivale entrant dans le cadre du syndrome de Hutchinson. L examen abdominal découvre un abdomen distendu avec une énorme hépatomégalie.

4 Un bilan radiologique a été fait comportant une radiographie pulmonaire, une échographie abdominale et une tomodensitométrie orbitaire et thoraco-abdominale. La radiographie pulmonaire de face (fig 1) montre une opacité médiastinale droite. Fig 1: radiographie pulmonaire de face: opacité médiastinale droite (flèche)

5 L échographie abdominale trouve: Une hépatomégalie hétérogène truffée de micronodules hypoéchogènes (fig 2). Les reins sont de contours bosselés siège de formations hypoéchogènes bilatérales, de siège cortical mesurant à droite 25mm et à gauche 40 mm de diamètre. Présence d adénopathies retropéritonéales. Fig 2: échographie hépatique montrant une hépatomégalie hétérogène truffée de micronodules hypoéchogènes

6 L examen scanographique réalisé à l étage thoracoabdominale et orbitaire montre : Au niveau thoracique (fig 3a): Une masse médiastinale postérieure droite, de densité tissulaire, hétérogène refoulant les structures avoisinantes mais sans extension endocanalaire ni lyse osseuse. Fig 3a: TDM thoracique en coupe axiale, avec contraste montrant une masse médiastinale postérieure sans extension endocanalaire (flèche).

7 Au niveau abdominal : Hépatomégalie (Fig 3b, 3c) hétérogène siège de formations nodulaires hypodenses de petite taille n excedant pas 1 cm. Fig 3b: TDM hépatique coupe axiale sans contraste: hépatomégalie hétérogène. Fig 3c: TDM hépatique coupe axiale avec contraste: nodules hypodenses (flèche)

8 Au niveau abdominal : Syndrome tumoral rénal bilatéral (fig 3d, 3e et 3f), fait de 5 lésions nodullaires hypodenses: 4 à droite dont la plus volumineuse est de 27 mm de diamètre et une à gauche mesurant 40 mm. Adénomégalies rétropéritonéales (Fig 3f). Fig 3d: TDM abdominale coupe axiale sans contraste Fig 3e Fig 3f Fig 3e, 3f: TDM abdominale coupes axiales avec contraste: nodules rénaux (flèche) et adénopathies (tête de flèche).

9 Au niveau orbitaire fig 3g: Processus tissulaire de la partie postéro-inférieure de la cavité orbitaire gauche extraconique, responsable d une exophtalmie grade II. Il arrive au contact du globe oculaire sans interface nette. Absence de lyse osseuse évidente. Fig 3g: coupe axiale avec contraste: processus lésionnel des parties molles orbitaires gauches (flèche), responsable d une exophtalmie.

10 La scintigraphie osseuse faite au technétium 99 n a pas montré de localisations osseuses. Le bilan biologique fait montre une anémie normochrome normocytaire à 8 g d hémoglobine. Le dosage des catécholamines urinaires n a pu etre fait. La biopsie de la masse médiastinale réalisée sous échographie est revenue en faveur d un neuroblastome différencié. Le médullogramme n a pas montré de métastases médullaires.

11 Il s agit d un neuroblastome médiastinal droit avec métastases hépatiques, orbitaire et rénales. Un traitement a été instauré à base d endoxan et d oncovin. Après 2 cures disparition de l exophtalmie. Le bilan échographique et radiologique (fig 4) réalisé après 6 cures ne montre pas d atteinte hépato-rénale ni médiastinale. Fig 4: radiographie pulmonaire de face ne montrant pas d anomalie.

12 DISCUSSION Le neuroblastome est métastatique dans 70% des cas au moment du diagnostic. Son ostéophilie et sa lymphophilie expliquent la fréquence des métastases au niveau de ces sites. Les métastases (1) les plus communes sont: Ostéomédullaires (70,5%) Osseuses(56%), Ganglionnaires (31%), Hépatiques (30%) réalisant chez l enfant de moins de 1 an le syndrome de Pepper. Orbitaires (18%) réalisent le syndrome de Hutchinson. Il s agit soit d une localisation osseuse orbitaire, soit d une localisation hématogène dans les tissus mous orbitaires sans atteinte osseuse contiguë.

13 D autres sites métastatiques plus rares peuvent être retrouvés comme: l atteinte cutanée (4%) assez commune chez l enfant de moins d un an, la localisation pleurale (3,5%) avec pleurésie, la localisation pulmonaire (3%) avec nodules pulmonaires au niveau de la base signant un neuroblastome avancé (2), la localisation péritonéale avec épaississement ou masse péritonéale(2%) (3), l atteinte cérébro-méningée (0,6%), L atteinte paratesticulaire (0,5%) et même ovarienne (4).

14 Bien qu elles soient exceptionnelles les métastases rénales ont été rapportées dans deux publications. La première en 1987 (5), chez deux enfants: l un lors du bilan initial d une masse surrénale gauche avec nodule intrarénal gauche, l autre découverte de 3 métastases intrarénales 10 mois après l intervention d un neuroblastome surrénalien gauche. La deuxième plus récente (6) rapporte le cas d un nouveau-né décédé à J2 d un neuroblastome surrénalien gauche congénital métastasique. L autopsie a révélé en dehors des métastases pariétales et hépatiques, d autres localisations notamment cérébrales, rénales, thyroidiènnes, spléniques, et pulmonaires.

15 D autres publications (7, 8, 9) font état de neuroblastome intrarénal rencontré à l âge pédiatrique et même adulte. Ils pensent que celui-ci peut se développer soit à partir de restes de tissus surrénaliens dans le rein ou de ganglion sympathique intrarénal.

16 BIBLIOGRAPHIE 1. Hiorns MP, Owens CM. Radiology of neuroblastoma in children. Eur Radiol 2001; 11: Kammen B.K., Mattay K, Pacharn P., Gerbing R., Brasch R., Gooding C. Pulmonary metastases at diagnosis of neuroblastoma in pediatric patietns: CT findings and prognosis. AJR 2001; 176: Sue C. Kaste, D.O., Neyssa Marina, M.D., Ray Fryrear, B.S., Gary L. Hedlund, D.O., Luann Jones, M.D., Debbie Poe, C.C.R.A., Jesse J. Jenkins III, M.D Peritoneal metastases in children with cancer. Cancer 1998 ; 83(2) : McHugh K, Pritchard J, Dicks-Mireaux C. Bilateral ovarian involvement at presentation in metastatic (stage 4) neuroblastoma. Pediatr Radiol 1999 Oct;29(10): Filiatrault D, Hoyoux C, Benoit P, Garel L, Esseltine D. Renal metastases from neuroblastoma. Report of two cases. Pediatr Radiol. 1987;17(2): Hae Joung Sul, Dae young Kang Congenital Neuroblastoma with Multiple Metastases: A Case Report. J Korean Med Sci 2003; 18: Oded j. Kessler, judi f. Siegel, and william a. Brock intrarenal neuroblastoma masquerading wilms tumor. Urology 51 (2), _ Shende A, Wind SE, and Lankowsky P: Intrarenal neuroblastoma mimicking Wilms tumor. NY State J Med 79: 93, Douenias R, Rich MA, Leonides JC, and Brock WA: Intrarenal neuroblastoma in children. J Urol143: 190A, 1990.