Dr SAOUAB, Pr DAFIRI Service de Radiologie Hôpital d Enfants-Maternité CHU - RABAT - MAROC

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1 Imagerie de la pathologie vésicale acquise chez l enfant (À propos de 70 cas) Dr SAOUAB, Pr DAFIRI Service de Radiologie Hôpital d Enfants-Maternité CHU - RABAT - MAROC

2 INTRODUCTION La découverte d une lésion à point de départ vésical est une situation peu fréquente chez l enfant. Les atteintes vésicales sont variées. Il peut s agir de lésions pseudo tumorales ou de tumeurs vraies. Ces derniers sont dominées par le rhabdomyosarcome. Le signe d appel clinique essentiel reste l hématurie. L imagerie joue un rôle fondamental dans l approche étiologique et dans le bilan d extension et de surveillance. l échographie est un excellent moyen d approche des lésions vésicales et permet en particulier d apprécier l étendue lésionnelle et le retentissement sur le haut appareil. les opacifications urinaires continuent à être effectuées. La TDM et l IRM sont essentielles particulièrement en cas de pathologie tumorale.

3 Matériels et méthodes Etude rétrospective de 70 dossiers de lésions vésicales acquises chez l enfant colligées sur une période de 2 ans Sont exclues de cette étude les pathologies congénitales et fonctionnelles L âge Lâgemoyen : 7,3 ans [3 mois; 15 ans] 46 G/ 24 F L'imagerie était basée sur : L échographie (65 cas) Les opacifications urinaires (30 cas) La TDM (42 cas) L IRM (4 cas)

4 RÉSULTATS

5 Pathologie tumorale Rhabdomyosarcomes :13 cas Lymphome : 1 cas (infiltration par contigüité) Leucémie (LAM) : 1 cas Neurofibromes : 4 cas Tumeur myofibroblastique : 1 cas

6 Pathologie tumorale maligne RHABDOMYOSARCOMES Échographie : masse tissulaire de la paroi antéro-latérale gauche de la vessie, bourgeonnant dans la lumière Échographie : masse tissulaire, vascularisée au doppler comblant presque toute la lumière vésicale

7 Pathologie tumorale maligne RHABDOMYOSARCOMES a. b. c. TDM pelvienne C+ (a,b) et IRM en coupe sagittale en Sp T1 + GADO(c) : Masse intra vésicale avec aspect «en grappe» caractéristique du rhabdomyosarcome de type botryoide

8 Pathologie tumorale maligne RHABDOMYOSARCOMES TDM abdominopelvienne: Masse tissulaire occupant la totalité de la lumière vésicale, responsable d une UHN bilatérale.

9 Pathologie tumorale maligne RHABDOMYOSARCOMES TDM pelvienne réalisée en procubitus : volumineuse masse pelvienne inter vésico-rectale infiltrant la vessie et s étendant jusqu au périné

10 Pathologie tumorale maligne HEMOPATHIES MALIGNES Infiltration Lymphomateuse de la paroi latérale droite de la vessie par contigüité Épaississement vésical avec UHN droite dans le cadre d une leucémie aigue myéloblastique

11 Pathologie tumorale bénigne NEUROFIBROMATOSE Épaississement pariétal de la vessie, prédominant au niveau de la paroi postérieure avec extension extra vésicale et périnéale, associé à une UHN bilatérale

12 Pathologie tumorale bénigne NEUROFIBROMATOSE Épaississement circonférentiel de la vessie avec rehaussement en cible. Noter les neurofibromes intra canalaires au niveau sacré.

13 Pathologie tumorale bénigne NEUROFIBROMATOSE Échographie +UIV Épaississement de la paroi vésicale, nodulaire par endroit, notamment au niveau du méat urétéral droit et du col vésical réalisant un aspect lacunaire à l UCG

14 Pathologie tumorale bénigne TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE a. Masse tissulaire i intra-vésicale, éi hypervascularisée au doppler(a), en hyper signal T2(b), hyposignal T1(c), fortement rehaussé après injection (d) avec des bandes hypo intenses réalisant un aspect étoilé b. b. c. d.

15 C O M M E N T A I R E S Pathologie tumorale Épidémiologie Les tumeurs de la vessie qu elles soient bénignes ou beaucoup plus souvent malignes restent des affections rares chez l enfant. Les tumeurs malignes primitives sont dominées par le rhabdomyosarcome (RMS) qui représente environ 5%de l ensemble des tumeurs solides de l enfant. C est le premier diagnostic à évoquer devant toute masse intra vésicale. Dans le cadre d une hémopathie maligne, l atteinte vésicale est souvent secondaire. Elle se voit dans 10 à 25% des cas de lymphome ou leucémie Les tumeurs bénignes sont principalement de nature mésenchymateuse (neurofibrome, hémangiome, léiomyome). La tumeur myofibroblastique est une pseudotumeur ubiquitaire rare dont la localisation vésicale se voit dans 8%des cas tout âge confondu. Seule une dizaine de cas sont rapportés dans la population pédiatrique.

16 C O M M E N T A I R E S Pathologie tumorale Clinique / biologie La symptomatologie clinique est non spécifique. Ilpeut s agir de : Rétention aiguë ou subaiguë d urines, en particulier chez le garçon Infections urinaires fréquentes et récidivantes Hématurie Rarement, elle-même) Pas de marqueur tumoral masse sus-pubienne (globe ou la masse Diagnostic : cystoscopie + biopsie

17 C O M M E N T A I R E S RMS Âge moyen : 4 ans Garçon ++ Siège : bas fond vésical Masse avec aspect «en grappe» ++, parfois épaississement diffus Tm agressive avec extension aux organes de voisinage Métastases ganglionnaires et à distance Tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) Particularités de quelques tumeurs Hémangiome isolée ou syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ou Sturge-Weber Hématurie majeure Masse hypervascularisée, en hypersignal T2 franc, souvent de petite taille (2mm à 3cm) = Réaction pseudo-sarcomateuse, pseudo-sarcome fibro-myxoïde et pseudotumeur inflammatoire Atteinte du dôme : 50% Longtemps asymptomatique volume important Masse intra-vésicale hyper vascularisée avec parfois des calcifications Retentissement discret sur les voies excrétrices d amont Leiomyome La plus fréquente des TB Siège : Trigone ++ Endoluminal, interstitiel ou extra pariétal Masse en hyposignal T2 NEUROFIBROME VESICAL Isolée ou dans le cadre de NF type 1 (Von Recklinghausen) La Tm est aux dépens du plexus nerveux prés du trigone Épaississement nodulaire ou diffus Masse : très hypodense, en hyposignal T1, aspect en cible en T2 et rehaussement en cible aussi Extension aux foramens : évocatrice

18 Pathologie infectieuse et inflammatoire Cystite banale : 20 cas Cystite tuberculeuse : 3 cas Cystite bilharzienne : 3 cas Cystite pseudo tumorale : 3 cas Cystite post-chimiothérapie : 2 cas Cystite post-radique : 1 cas

19 Pathologie infectieuse et inflammatoire CYSTITE NON SPÉCIFIQUE TDM abdomino-pelvienne : Épaississement pariétal circonférentiel de la vessie prédominant en antéro latéral gauche + UHN bilatérale

20 Pathologie infectieuse et inflammatoire TUBERCULOSE UCG : images lacunaires avec rétraction du dôme vésical

21 Pathologie infectieuse et inflammatoire BILHARZIOSE UIV : Multiples images lacunaires déformant la vessie + UHN modérée et bilatérale

22 Pathologie infectieuse et inflammatoire BILHARZIOSE PM UIV : vessie lacunaire

23 Pathologie infectieuse et inflammatoire BILHARZIOSE -Épaississement de la paroi vésicale ( )avec des images lacunaires du dôme ( ) -Image lacunaire ovalaire de l uretère lombaire gauche ( )

24 Pathologie infectieuse et inflammatoire Cystite radique Sarcome d Ewing de la branche pubienne gauche. Epaississement pariétal vésical post radique.

25 Pathologie infectieuse et inflammatoire Cystite post chimiothérapie Épaississement irrégulier de la paroi vésicale

26 C O M M E N T A I R E S CYSTITES non spécifiques Fréquentes chez la fille; chez le garçon il faut toujours rechercher une malformation sous-jacente (valve de l urétre postérieur) Clinique : Signes urinaires : brûlure mictionnelle, fuite urinaire diurne ou nocturne, hématurie Sans fièvre Diagnostic positif : ECBU ++ Imagerie : diagnostic étiologique et surtout de retentissement sur le haut appareil Epaississement diffus pfs irrégulier de la paroi vésicale ou focal cystite pseudo tumorale (après sondage ou infection chronique) Contenu vésical : Transsonique ou finement échogène ou lithiase

27 C o m m e n t a i r e s Très rare chez l enfant car tardive après la primo-infection (15 à 20 ans) < 5 % de l ensemble des atteintes tuberculeuses L atteinte vésicale est toujours secondaire à l'atteinte du haut appareil. Siège : région péri-méatique et trigone Cystite tuberculeuse Y PENSER DEVANT : ATCD de contage tuberculeux Cystite récidivante ou résistante au traitement habituel Leucocyturie aseptique à l ECBU Petite vessie ou signes de rétraction à l UCG ou l UIV Recherche de Mycobacterium dans les urines Recherche d autre localisation

28 C o m m e Parasitose due au Schistosoma haematobium (S. h) Y PENSER DEVANT : Cystite bilharzienne Origine endémique : l Afrique tropicale Nord, Moyen orient, Afrique de Sud et Afrique Equatoriale Hématurie macroscopique avec hyper eosinophilie biologique n Calcifications l : pariétales ou totales t (vessie «porcelaine») t a i r e s Épaississement mamelonnée, polyploïde obstruant parfois les méats urétéraux avec UHN Absence d atteinte rénale ( tuberculose) Aspect cystographique caractéristique : petites granulations blanchâtres en «sucre en poudre» sur une muqueuse inflammatoire, aspects de grains de riz, polypes ou tuméfaction (bilharziomes), ulcérations superficielles ou profondes. Recherche des œufs de S.h dans les urines ou la biopsie _ Sérologie bilharzienne

29 C o m m e n t a i r e s Cystite post-chimio ou radiothérapie Complication souvent tardive Elle survient dans 3 à 6 % des cas en post-radiothérapie et 0,5 à 40% post-chimiothérapie Clinique : syndrome irritatif, hématurie parfois incoercible. Au stade chronique : rétraction vésicale avec possible UHN et/ou reflux; parfois calcifications vésicales Diagnostic = cystoscopie muqueuse rigide avec télangiectasies et placards hémorragiques.

30 Lithiase vésicale : 10 cas

31 Lithiases compliquées Lithiase vésicale étranglée Rétraction de la vessie sur L h Lithiase + UHN bilatérale bl é l Lithiase vésicale migrée dans l urethre postérieur

32 C o m m e n t a i r e s La lithiase vésicale Elle constitue encore une pathologie courante endémique dans les pays en voie de développement Le calcul vésical se développe autour d'un noyau central de nature variable par accumulation concentrique de dépôts Étiologies les plus fréquentes : L infection des voies urinaires Les malformations de l appareil urinaire Les maladies héréditaires et métaboliques Les corps étrangers

33 Rupture vésicale post-traumatique 5 cas de rupture post-traumatique 3 cas en sous-péritonéal 2 cas en intra-peritoneal

34 Rupture vésicale post-traumatique Rupture sous péritonéale de la vessie

35 Rupture vésicale post-traumatique Rupture sous péritonéale de la vessie Fracture iliaque gauche

36 Rupture vésicale post-traumatique Rupture intra péritonéale de la vessie

37 Rupture vésicale post-traumatique Délabrement pelvien avec rupture sous-péritonéale de la vessie

38 C o m m e n t a i r e s Ruptures de la vessie Plus souvent post-traumatiques que post-chirurgicales 2 types de mécanisme physiopathologique et d aspect radiologique différents Rupture sous péritonéale Plus fréquentes Siège de la rupture : prés du col Diffusion de l'urine dans : L'espace de Retzius La paroi abdominale Les organes génitaux externes. Association : fracture du bassin et lésions urétrales Rupture intra péritonéale Rupture suite à un traumatisme violent sur une vessie pleine. Siège de la rupture : dôme++ Diffusion de l urine dans la cavité péritonéale

39 Vessie neurologique Vessie de grande capacité, diverticulaire avec UHN bilatérale

40 Vessie neurologique Fille de 3 ans Adressée pour masse abdomino-pelvienne On a compléter par une échographie médullaire Globe vésical Processus intra canalaire sacré Complément encéphalique IRM médullaire Médulloblastome Processus intra dural en iso signal T1 et T2 évoquant en 1 er une métastase sous-arachnoïdienne

41 C o m m e n Vessies neurologiques acquises Compressions médullaires d'origine tumorale Myélites et radiculonévrites Traumatismes médullaires : rares chez l'enfant Chirurgie pelvienne dans certaines Dysfonctionnement vésico éi sphinctérien i d'origine neurologique ectopique, extrophie vésicale, cure de maladie de Risque d insuffisance Hirschsprung, malformation anorectale haute, rénale t malformations urologiques (de l'uretère a i r e s tératome sacrococcygien). Anorexie cérébrale néonatale, un syndrome infectieux sévère (méningite) peuvent être retrouvés.

42 C o m m e n t a i r e s Vessies neurologiques acquises Échographie : «gold standard» pour l'étude du retentissement sur le haut appareil urinaire Signes de pyélonéphrite chronique, Calculs rénaux Hydronéphrose (hyperpression, RVU) Calculs intra vésicaux Urographie intraveineuse : Les clichés de vessie capacité vésicale et les signes de vessie de stase (trabéculation, diverticules, calculs) Les clichés per mictionnels : analysent le col vésical et l'urètre fonctionnement du sphincter strié. Les clichés post-mictionnels : apprécient le résidu post-mictionnel D'une façon schématique : La vessies automatique vessie trabéculée de petite capacité +RVU La vessie autonome vessie de grande taille, flasque. Le reflux est moins fréquent.

43 Points à retenir : La pathologie vésicale reste dominée par la pathologie tumorale et inflammatoire Le rhabdomyosarcome est le 1 er diagnostic à évoquer devant toute masse vésicale Le diagnostic est souvent confirmé par la cystoscopie + biopsie L imagerie est primordiale pour le bilan d extension tumorale et l évaluation du retentissement sur le haut appareil

44 QCM 1. Le rhabdomyosarcome vésical : a. est la tumeur maligne la plus fréquente b. Prédomine chez les filles c. Présente un aspect caractéristique en imagerie en «grappe» 2. Une cystite tuberculeuse doit être évoquer devant : a. Une leucocyturie aseptique b. Une rétraction vésicale c. Des calcifications vésicales 3. La rupture sous-péritonéale de la vessie est associée à : a. Une brèche du dôme vésical b. Une diffusion du produit de contraste dans l espace de retzius c. Des fractures du bassin