Le cancer du sein est la première cause de cancer chez la femme. Les cancers non conventionnels du sein représentent une entité rare dont l incidence

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1 JFR 2013

2 Le cancer du sein est la première cause de cancer chez la femme. Les cancers non conventionnels du sein représentent une entité rare dont l incidence dans la littérature varie entre 3 et 10 %. Il s agit d un groupe hétérogène de types histologiques. Les aspects radiologiques de ces tumeurs sont variables et non Spécifiques. Ils sont de bon pronostic comparativement aux carcinomes canalaires et lobulaires.

3 Étude rétrospective de 75 observations de cancers non conventionnels du sein suivis de 2000 à 2010 à l hôpital Farhat Hached de Sousse. Age des patientes compris entre 21 et 90 ans (moyenne=55 ans). Motif de consultation :nodule mammaire et /ou mastodynie. L objectif de ce travail est de décrire les aspects radiologiques des cancers non conventionnels en se basant sur la classification BIRADS de l ACR. Les sarcomes phyllodes,les carcinomes intra canalaires et lobulaires ont été exclus de cette étude.

4 La masse : Une masse a été signalée dans 69 cas. Le QSE était la localisation la plus fréquente (30 cas ).Les lésions multiples étaient trouvées dans 11 cas soit 14.6 %des cas. Dans 2 cas, une distorsion architecturale et une asymétrie de densité focale sans masse visible ont été retrouvées. 4 mammographies ont été jugées normales ACR1. La taille moyenne des tumeurs est de 39.8 mm.les carcinomes apocrines et les sarcomes sont les plus volumineux.

5 Les contours flous ou masqués par endroit sont les plus fréquents,observés dans 31 % des cas. Spiculé s 20% Microlo bulés 15% Les contours Nets et régulier s 17% Irréguli ers 17% Flous ou masqu és par endroit Forme des 69 masses en mammographie Ronde Polylobée 29% 16% Ovalaire Irréguliaire 16% 39%

6 La densité des masses est le plus souvent moyenne,sauf pour le carcinome mucineux où dans 12cas/23 la masse est de forte densité Densité de la masse Forte Moyenne Mixte

7 Les micro calcifications : Les micro calcifications ont été signalées chez 17 patients (22.6 % des cas ). Une disposition sectorielle a été notée dans 2 cas. Des foyers multiples ont été observés dans 4 cas. Forme des micro calcifications Poudreuses Vermiculaires 24% Irrégulières 35% 41%

8 La distorsion architecturale: Elle a été observée dans 5 cas (6.67 % des cas). L asymétrie de densité focale: Elle a été observée chez 6 cas (8 % des cas). La rétraction cutanée : Elle a été notée dans 13 cas (17.3 % des cas) notamment en cas de carcinome papillaire invasif. La rétraction mamelonnaire : Elle a été observée dans 3cas (4 % des cas). L épaississement stromal: Il a été observé dans 13 cas( 16 % des cas ). Adénomégalies axillaires : Des adénomégalies ont étées retrouvées chez 30 cas (40 % des cas ).

9 La masse : La taille moyenne des masses est de 39.3 mm. La forme était le plus souvent géométrique ovalaire (50% des cas ). Le grand axe de la masse est parallèle à la peau dans 76 % des cas. Forme des masses à l échographie Ronde Ovalaire Non géométrique 37% 13% 50%

10 Les contours étaient dans plusieurs cas nets et réguliers. dans d autres cas, les contours étaient irréguliers. Contours de la masse Net et réguliers Indistincts Bosselés Angulaires Stellaires Microlobulés 28% 31% 5% 9% 15% 12%

11 90.7 % des masses sont hypoéchogènes hétérogènes % des masses étaient à contenu transonore (Carcinome médullaire ++ ). Un seul cas de carcinome Transmission des faisceaux US Renforcement postérieur Atténuation postérieure Inchangée métaplasique était 20% hyperéchogène. Le renforcement postérieur 11% des US a été observé chez 69% 69 % des cas.

12 Les signes associés : L épaississement de la graisse superficielle a été observé dans 18.6 % des cas. Le refoulement du tissu fibro-glandulaire adjacent et les adénomégalies axillaires ont été observés dans 34.6 % des cas.

13 5 lésions ont été classées ACR3 35 lésions ont été classées ACR4 37 lésions ont été classées ACR5 Grade ACR ACR 3 ACR 4 ACR 5 7% 48% 45%

14 TYPE HISTOLOGIQUE EFFECTIF POURCENTAGE Carcinome mucineux Carcinome médullaire Carcinome neuroendocrine 9 12 Carcinome tubuleux 6 8 Carcinome micro papillaire invasif Carcinome métaplasique à double composante carcinomateuse et sarcomateuse 6 8 Lymphome B à grandes cellules 3 4 Sarcome indifférencié Carcinome adénoïde kystique Carcinome apocrine 2 2.7

15 Carcinome mucineux: Femme âgée de 75 ans Nodule du QSE gauche Mammographie: masse de forte densité,de forme ovalaire, de contours bien limitées et lobulés.

16 Carcinome tubuleux Femme âgée de 46 ans. Nodule du QSE gauche. Mammographie: micro calcifications punctiformes et poussiéreuses groupées en foyer. Il s y associe des opacités mal limitées.

17 Carcinome neuroendocrine Femme âgée de 70 ans. Nodule du QII droit. Échographie: masse isoéchogène hétérogène de contours lobulés avec renforcement postérieur.

18 Carcinome apocrine Femme âgée de 51 ans. nodule de QSE du sein droit. Mammographie. Masse de densité intermédiaire, spéculée de petite dimension. Echographie : masse hypoéchogène à contours flous et irréguliers avec atténuation postérieure.

19 Carcinome metaplasique Femme âgée de 37 ans. Nodule de 2cm du QSED. Échographie: nodule hypoéchogène, hétérogène, de limites irrégulières avec un discret renforcement postérieur des US.

20 Lymphome Femme âgée de 54 ans. Nodules mammaires droits. Mammographie: deux macro nodules du sein droits denses bien circonscrits, a contours lobulés. Echographie: nodule hypoéchogène, de contours lobules avec atténuation postérieure des US.

21 Sarcome indifférencié Femme âgée de 35 ans. nodule du sein gauche. Mammographie: masse dense,bien limitée, sans micro calcifications. Echographie: masse hypoéchogène hétérogène, avec renforcement postérieur des US.

22 Carcinome papillaire Femme âgée de 42 ans. Nodule du sein gauche. Mammographie: Masse rétro aréolaire arrondie dense à limites externes mal définies. Il s y associe un discret épaississement cutané et une rétraction mamelonnaire.

23 Carcinome papillaire Femme âgée de 48ans. Nodule du sein droit. Mammographie: Masse rétro aréolaire dense à contours internes masqués. Echographie: masse hypoéchogène macro lobulée,a grand axe oblique, renforçant les échos en postérieure, vascularisée eu doppler couleur.

24 Fig. A Fig. B Carcinome papillaire Femme âgée de 45 ans. Nodules du sein gauche. Mammographie: Multiples masses denses à contours flous par endroits Echographie: kyste complexe a contours nets, siège de fines cloisons et de végétations intra kystiques (fig. A). Il s y associe une masse irrégulière hypoéchogène avec discret renforcement postérieur des échos (fig.b).

25 Carcinome médullaire Femme âgée de 56 ans. Nodule du sein droit. Mammographie: masse dense bien circonscrite. Echographie : Masse solide ovale, régulière, hypoéchogène et finement hétérogène, avec discret renforcement postérieur des US.

26 Carcinome adénoïde kystique Femme âgée de 53 ans. Nodule du sein droit. Mammographie: Masse de densité intermédiaire, de contours spéculés. Echographie : masse hypoéchogène à contours flous et irréguliers avec atténuation postérieure des US.

27 Les cancers du sein non conventionnels représentent une entité rare du cancer du sein(3-10% de l ensemble des tumeurs malignes du sein ). Ils englobent un large éventail de types histologiques. Cliniquement,ces lésions sont généralement symptomatiques: - Syndrome de masse Rétraction cutanée et /ou mamelonnaire - Ecoulement mamelonnaire sanguinolant ou séreux - Adénopathies axillaires - Exceptionnellement un sein inflammatoire.

28 Imagerie mammographique: L atteinte prédomine au niveau du quadrant superoexterne. La masse : de taille variable, souvent volumineuse (plus de 3cm),de forme géométrique a contours anguleux, ou ovalaire,de forte densité ou de densité moyenne, les contours sont souvent floues et masqués par endroits, parfois spéculés. Les micro calcifications : observées dans 20% des lésions, souvent irréguliers ou vermiculaires groupées en foyer unique. La distorsion architecturale :observée dans 10% des cas. Autres signes associés : Surcroit focal de densité Rétraction cutanée et /ou mamelonnaire Epaississement stromal Adénomegalie axillaire: observée dans 30-40% des cas.

29 Imagerie échographique: Balayage des deux seins par une sonde barrette(8-12 MHz) Associe en proportion variables les signes suivant: La masse : souvent ovalaire,a grand axe parallèle a la peau, au contours nets et réguliers ou micro lobulés, Son echostructure et dans la majorité des cas hypoéchogène hétérogène. Il s agit plus souvent de renforcement que d attenuation postérieure des ultrasons. Signes associés :épaississement du revêtement cutané, refoulement du tissu fibroglandulaire adjacent, adenomegalies axillaires.

30 Ainsi, les cancers non conventionnels n ont pas de caractéristiques écho mammographiques spécifiques permettant de les différencier des autres tumeurs malignes ou bénignes. On divise ces tumeurs en 3 groupes : - Aspect faussement bénin: carcinome de type mucineux pur, médullaire,neuroendocrine, adénoïde kystique et apocrine. - Aspect similaire au carcinome canalaire infiltrant : carcinome mucineux impur,micro papillaire invasif et tubuleux. - Aspect intermédiaire :carcinome métaplasique,lymphomes,sarcome.

31 Une approche sémiologique adéquate permet de détecter ces lésions qui n ont pas d aspect spécifique : En effet 93 % des masses étaient classées ACR 4 (lésion de nature indéterminée ou suspecte) ou ACR 5 (lésion évoquant le cancer) (ACR: classification de l American College of Radiology). Les aspects radiologiques de ces tumeurs sont trompeurs et faussement bénins évoquant a tord une lésion bénigne en particulier un adénofibrome. Malgré ses caractéristiques radiologiques,ils sont réputés de bon pronostic par rapport aux carcinomes canalaires et lobulaires. En dehors du lymphome mammaire dont le traitement est basé sur la chimio-radiotherapie, le traitement de ces tumeurs malignes est non encore codifié mais repose essentiellement sur la chirurgie.

32 Les cancers non conventionnels du sein représentent une entité rare du cancer du sein(3-10% des tumeurs malignes du sein). Les aspects en imagerie écho-mammographique ne sont pas spécifiques et peuvent simuler une lésion bénigne. Une étude radiologique rigoureuse permet de détecter et de caractériser ces lésions qui sont dans la majorité des cas classée ACR4 ou ACR5. Leur pronostic est globalement meilleur par rapport aux carcinomes canalaires et lobulaires. Le traitement des ces tumeur (en dehors du lymphome) est non encore codifié.

33 QCM 1: A propos des cancers non conventionnels du sein: A- Sont plus fréquents que les carcinomes canalaires et lobulaires. B- Se révèlent le plus souvent par un sein inflammatoire. C- Les adénopathies sont présentes dans 30% des cas. D- Sont de mauvais pronostic comparativement aux carcinomes canalaires et lobulaires infiltrants. E- Le traitement est non encore codifié et basé essentiellement sur l éxerèse chirurgicale.

34 QCM 2: A propos des cancers non conventionnels du sein: A- La mammographie montre souvent une masse dense aux contours fous et masquées par endroits. B- Les micro calcifications patentes a la mammographies sont souvent irrégulières ou vermiculaires. C- L échographie montre souvent une masse hypoéchogène hétérogène a grand axe parallèle a la peau. D- L échographie montre souvent une atténuation postérieure des US plus qu un renforcement. E- La mammographie peut montrer un surcroit de densité ou un épaississement du revêtement sous-cutané.

35 QCM 3: A propos des cancers non conventionnels du sein: A- Le couple echo-mammographie montre des signes spécifiques de chaque variété histologique. B- Les micro calcifications peuvent êtres associées aux masses dans 20% des cas. C- Les lésions sont souvent classes en ACR 4 ou ACR5 dans plus de 90% des cas. D- Certaines lésions peuvent êtres pris a tord pour une lésion bénigne type adenofibrome. E- La confirmation diagnostique de ses différentes variétés histologiques est basée sue l examen anatomopathologique, complété dans certains cas par l étude immunohistochimique.

36 Réponses : QCM 1: C,E QCM2: A,B,C,E QCM3: B,C,D,E