PANCREATITE AUTOIMMUNE A PROPOS DE 5 CAS SERVICE D IMAGERIE MEDICALE. HOPITAL LA RABTA. TUNISIE

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1 PANCREATITE AUTOIMMUNE A PROPOS DE 5 CAS SERVICE D IMAGERIE MEDICALE. HOPITAL LA RABTA. TUNISIE

2 INTRODUCTION Le terme de pancréatite auto-immune a été introduit en 1995 par Yoshuda et al. en référence à une pancréatite chronique ayant une origine auto-immune,distincte de la pancréatite chronique alcoolique par des critères clinico-biologiques, radiologiques et pronostiques à savoir la régression sous corticothérapie. Elle est caractérisée par des remaniements inflammatoires d origine auto-immune avec infiltration lymphocytaire et fibrose glandulaires.

3 MATERIELS ET METHODES Nous rapportons cinq observations de pancréatite auto-immune à présentation clinique et radiologique différente dont le diagnostic est retenu : après confirmation histologique Positivité du bilan immunologique Association à des localisations extra-pancréatiques réponse positive au test thérapeutique ( corticoïdes)

4 Observation 1 Patient âgé de 43 ans Cholestase biologique Echographie : masse hypoéchogène de la tête du pancréas avec une dilatation modérée des VBIH et de la VBP Coupes TDM après injection de PDC : dilatation des VBIH et de la VBP On note une discrète dilatation du canal pancréatique principal

5 Aspect globuleux de la tête du pancréas ( ) rehaussé discrètement et de façon homogène par le PDC venant au contact de la VMS, l AMS est perméable et le pancrèas d amont est non atrophié( ).

6 Devant cet aspect radiologique le diagnostic d une tumeur de la tête du pancéars a été posé en premier lieu mais : Pas de rehaussement hétrogène Pas de pancréatite d amont Pas d envahissement vasculaire Un bilan immunologique était alors demandé Ig 4 Un traitement par les corticoïdes a été mis en route avec : Bonne réponse bilogique ( disparition de la cholestase) Regression de la dilatation des voies bilaires Absence de signes d évolutivité

7 Observation 2 Patiente de 50 ans, douleur abdominale et ictère Cholestase biologique IRM en coupe axiale et en Séquence T2 (HASTE) : dilatation des VBIH avec un aspect irrégulier( ) Le pancréas est globuleux de signal hétérogènede la queue et de la tête( ); aspect irrégulier et discrètement dilatée du canal pancréatique principal( ) On note la dilatation des canaux pancréatiques secondaires( )

8 La séquence Bili IRM confirme la dilatation irrégulière des VBIH ( ) faisant évoquer une cholangite La VBP est dilatée en ( )amont d une sténose au niveau de sa portion rétro-pancréatique( ). Aspect irrégulier du canal du wirsung ( )

9 IRM en T1 fat sat IRM en T1 après injection de gadolinium et fat sat Prise de contraste hétérogène du pancréas Noter le halo hypo-intense périphérique. VMS et AMS sont perméable.

10 Prise de contraste pariétal du canal du wirsung ( ) et de la VBP ( ) témoignant de l atteinte inflammatoire des voies biliaires en rapport avec une cholangite inflammatoire

11 Infiltration hypo-intense en séquence T1 avec saturation de graisse avec prise de contraste de la plaque hilaire après injection de gadolinium ( )

12 Observation 3 Dilatation des VBIH ( ) en amont d une formation rehaussée de façon hétérogène de la tête du pancréas ( ) Noter la PDC au temps tardif( )

13 Séquence (HASTE) dans le plan coronal : confirme la dilatation des VBIH et de la VBP mais la portion rétropancréatique est visible ( )

14 Séquence (RARE) dans le plan coronal : permet de visualiser la portion rétro-pancréatique de la VBP ( )ainsi que le canal pancréatique principal( )

15 Aspect en hyposignal du pancréas ( ) Le canal pancréatique principal est visible ( )

16 Prise de contraste de la tête du pancréas homogène La VMS et l AMS sont perméables

17 Le diagnostic de pancréatite AI a été retenu devant : l absence de signes d envahissement local La sténose de la VBP rétro-pancréatique La dilatation irrégulière du canal du wirsung La positivité du bilan immunologique Patient est mis sous corticothérapie.

18 Observation 4 Jeune homme de 32 ans Douleur abdominale vague subintrante Poussée de pancréatite aigue : perturbation du bilan pancréatique Imagerie : processus tissulaire de la tête du pancréas

19 La queue du pancréas est tumifiée avec infiltration de la graisse péripancréatique en rapport avec la PA Procesus tissulaire de la tête du pancréas rehaussé de façon hétérogène par le PDC

20 Devant le jeune âge du patient et l absence d ictère Une biopsie transpariètale a été réalisée Histologie: Absence de cellules malignes Infiltration lympho-plasmocytaire faisant évoquer une pancréatite auto-immune Le bilan immunologique : positif Mise en route d une corticothérapie

21 Évolution : Épisodes de pancréatite aigue fièvre et un syndrome infectieux TDM: épanchement intrapéritonéal de grande abondance nécessitant un drainage per cutané Le diagnostic de fistule pancréatique est retenu

22 Évolution : état de choc hémorragique en rapport avec une rupture d un anévrysme Embolisation Disparition progressive des signes clinques et des anomalies radiologiques

23 Observation 5 Homme de 56 ans Ictére associé à des douleurs abdominales TDM : Processus tissulaire de la tête du pancréas rehaussé de façon hétérogène par le produit de contraste ( )

24 Observation 5 Homme de 45 ans Ictére nu / épisodes diarrhéiques TDM/ IRM Aspect tuméfié de l ensemble du pancréas ( ) Le canal pancréatique principal n est pas dilaté

25 IRM en T2 fat sat confirme l aspect tuméfié du pancréas et montre un signal hétérogène sans masse individualisable

26 Dilatation de la VBP et distension vésiculaire en amont d une sténose serré régulière

27 L évolution est marquée par : Régression de la cholestase biologique Un épisode de colite aigue : coloscopie aspect en faveur de RCH Patient est mis sous corticoïdes Une IRM de contrôle est prévue

28 DISCUSSION La pancréatite auto-immune est une maladie rare,décrite essentiellement dans les séries japonaises. Prévalence estimée,selon les séries, entre 5 à 11% des pancréatites chroniques. Touche les deux sexes,2 fois plus l homme que la femme. Le plus souvent après 50 ans.

29 L association à diverses maladies auto-immunes est fréquente : maladies inflammatoires chroniques intestinales MICI le syndrome de Gougerot-Sjogren la cirrhose biliaire primitive le lupus érythémateux disséminé). L association la plus fréquente étant décrite avec la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique.

30 Maladie de présentation hétérogène associant: des signes cliniques digestifs Des signes en rapport avec une maladie autoimmune associée Les signes cliniques les plus fréquents sont : un ictère nu et une douleur abdominale minime Une douleur abdominale importante et une pancréatite aigue sont rares. Elle peut être cliniquement silencieuse de découverte fortuite

31 Yoshida et al (1995) ont,les premiers, proposé un ensemble de critères diagnostiques définissant la pancréatite auto-immune: Augmentation du taux sérique des gamma-globulines ou d IgG. Présence d auto anticorps. Augmentation globale de la taille du pancréas. Sténoses irrégulières et diffuses du canal de Wirsung àla cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique(cpre). Fibrose et infiltrat lymphocytaire pancréatique. Peu ou pas de symptôme, pancréatite aigue rare. Absence de calcification et de pseudokyste. Association occasionnelle à d autres maladies auto-immunes. Efficacité de la corticothérapie.

32 Ces Critères ont été redéfinis par «the Japan Pancreas Society» en 2002: CRITERES D IMAGERIE: ( 1 critère requis) CRITERES SEROLOGIQUES ET HISTOLOGIQUES:( 1 critère requis) Imagerie en coupes: Élargissement diffus du pancréas Pseudo anneau périphérique hypodense réhaussé Masse hypodense de la tête pancréatique CPRE ou cholangipancréato IRM: Rétrécissement segmentaire du canal pancréatique Rétrécissement focal du canal pancréatique Rétrécissement diffus du canal pancréatique Analyse sérologique: Élévation du taux sérique d IgG4 Élévation du taux sérique d IgG ou de gammaglobulines Présence d auto anticorps Analyse histologique bilio-pancréatique: Infiltration lymphoplasmocytaire ou fibrose Phlébite oblitérante Cellules IgG4 Analyse histologique non gastrointestinale: Néphrite avec dépôts immuns au niveau des membranes tubulaires Infiltration pulmonaire interstitielle lymphocytaire avec cellules IgG4 Sialadénite chronique avec cellules IgG4

33 Le diagnostic est évoqué devant l association de données: Cliniques: patient peu symptomatique +/- porteur d une maladie auto-immune. Biologiques : une augmentation du taux sérique d IgG présence d auto-anticorps antilactoferrine et anti-anhydrase carbonique II de l imagerie : une masse pancréatique cépahalique sans dilatation associée des canaux pancréatiques et sans signes d envahissement loco-régional doit faire évoquer le diagnostic Un test thérapeutique aux corticoïdes positif renforce la suspicion diagnostique. La preuve histologique manque dans la majorité des cas.

34 FORME DIFFUSE Échographie peu contributive et non spécifique : glande augmentée de taille, hypoéchogène Scanner: augmentation diffuse de la taille du pancréas et perte des lobulations des contours. hypodensité spontanée homogène avec rehaussement homogène précoce faible,plus important au temps tardif. Pseudo anneau périphérique hypodense rehaussé tardivement par le produit de contraste : image de "halo"

35 ASPECTS EN IMAGERIE: Atteinte glandulaire IRM: glande en hyposignal T1, hypersignal T2 rehaussement tardif. Pseudo anneau périphérique en hyposinal T1 ett2. CPRM Dilatation des VBIH et de la VBP en amont d une sténose de sa portion rétropancréatique Aspect irrégulier du canal pancréatique principal

36 ASPECTS EN IMAGERIE: Atteinte glandulaire FORME FOCALE PSEUDO TUMORALE: Masse circonscrite,de siège plus fréquemment céphalique Echographie: masse focale hypoéchogène. Scanner : Isodense ou hypodense à rehaussement vasculaire tardif IRM: en hyposignal T1,hypersignal T2 et à rehaussement tardif homogène

37 ASPECTS EN IMAGERIE: SIGNES NEGATIFS: Atteinte glandulaire Absence d atrophie glandulaire. Absence de calcul. Absence de pseudo kyste. Absence d atteinte vasculaire. Absence d atteinte ganglionnaire locale.

38 ASPECTS EN IMAGERIE ATTEINTE CANALAIRE Pas de dilatation du canal pancréatique principal en amont d une masse pancréatique focale. Canal pancréatique principal anormalement fin et irrégulier avec sténoses étagées sans dilatation canalaire entre les sténoses. Raréfaction des canaux pancréatiques secondaires. Sténose de la portion intra-pancréatique de la voie biliaire principale en cas d atteinte céphalique. Aspect parfois non visible en Cholangiopancréato-IRM du fait de la finesse canalaire: intérêt de la cholangio pancréatographie rétrograde endoscopique(cpre).

39 AUTRES LOCALISATIONS: Nodules et adénopathies pulmonaires Nodules rénaux hypodenses Les signes extra-digestifs sont secondaires à une infiltration lymphocytaire et à une prolifération des myélofibroblastes au niveau des voies biliaires,de la vessie,des poumons,des reins et des glandes salivaires

40 CONCLUSION La reconnaissance de l origine auto-immune de la pancréatite est primordiale, du fait, de la régression sous corticothérapie, de la symptomatologie clinique et des signes radiologiques et pour éviter une chirurgie de résection pancréatique lourde et inutile dans la forme focale pseudo-tumorale.

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