Troubles posturaux et syndromes parkinsoniens

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1 Centre Hospitalier Régional Universitaire de Lille Troubles posturaux et syndromes parkinsoniens Pr Luc Defebvre Service de Neurologie et Pathologie du Mouvement, CNRS 3291, CHRU, Lille Janvier 2010

2 Place de la Rhumatologie dans la MP Phase de diagnostique : douleurs «pseudo-rhumatismales» scapulaires Douleurs rachidiennes : arthrose, discoptahie, hyperostose vertébrale, dyskinésies, chutes, troubles posturaux Déformations ostéo-articulaires : Mains et pieds Rachis : scoliose, hypercyphose dorsale ou cervicale, camptocormie Ostéoporose, fractures

3 Les étapes évolutives Phase asymptomatique Phase diagnostique «Lune de miel» sous traitement Complications motrices : Fluctuations (motrices et non motrices) Mouvements involontaires (dyskinésies) Troubles cognitifs (démence) et psychiques Signes moteurs axiaux tardifs

4 MP : Signes moteurs axiaux tardifs Freezing Festination Troubles de déglutition Dysarthrie Instabilité posturale Chutes Troubles posturaux Faible dopasensibilité

5 Troubles posturaux Paul Richer 1874

6 Troubles de la posture et SP Maladie de Parkinson Position antéfléchie progressive Camptocormie Atrophie multisystématisée Antécollis Paralysie supranucléaire Rétrocollis

7 Evaluation de la Posture UPDRS Partie III item 28 : 0 = Normalement droite 1 = Pas tout à fait droite, posture légèrement fléchie cette attitude peut être normale pour une personne plus âgée 2 = Posture modérément fléchie, nettement anormale : peut être légèrement penché d'un côté 3 = Flexion sévèrement fléchie avec cyphose : peut être modérément penché d'un côté (où prédomine le syndrome extra-pyramidal) 4 = Flexion marquée avec posture très anormale

8 Stade 1 et stade 2 UPDRS

9 Stade 3 UPDRS

10

11 Stade 4 UPDRS

12 Camptocormie ou «Bent spine syndrome»

13 «Pisa syndrome»

14 AMS Maladie de Parkinson Tête tombante «Dropped head»

15 Etilogies des camptocormies Syndromes parkinsoniens : Maladie de Parkinson Parkine AMS Parkinson post-encéphalitique Dystonie : Primaire Secondaire (mécanisme vasculaire) Neuro-Musculaire : Sclérose latérale amyotrophique Myopathie Forme psychogène Rhumatologique, Toxique, paranéoplasique, tic.. Idiopathique

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17 Camptocormie et maladie de Parkinson Sujet âgé (66 ans), sous traitement 3% à 7% des cas de MP (Lepoutre, 2006 ; Tiple, 2009) Sexe masculin, SAR ou mixte Durée d évolution (6 ans en moyenne, 4 à 9 ans), stade des fluctuations Caractère rapidement évolutif (qqs mois à 1an) ++ Signes axiaux, freezing, dysautonomie, démence Scoliose et arthrose associées, douleurs rachidiennes, chirurgie vertébrale? Prise en charge thérapeutique précoce (corset), non dopasensible (75-80 %), efficacité stimulation cérébrale profonde (cas isolés), effet toxine variable, place de la chirurgie?

18 Trois pistes physiopathologiques Rigidité Dystonie Myopathie

19 Rigidité Déséquilibre musculaire axial Forme extrême de rigidité prédominant sur les fléchisseurs Caractère asymétrique : inclinaison latérale Réduction du tonus postural antigravitaire affectant les muscles extenseurs, déséquilibre au profit des fléchisseurs Modification relais spinaux : hyperactivité des interneurones Ia de l inhibition réciproque ; hypoactivité des interneurones Ib de l inhibition non réciproque (Delwaide, 1984 ; 1991)

20

21 Dystonie Arguments + : variations diurnes, douleurs, réponse à la L-Dopa (Djaldetti, 1999), geste antagoniste (Holler, 2003) Arguments - : MP : camptocormie non fluctuante et «fixée», pas de dystonie associée Dystonie en lien avec une lésion striatum (somatotopie) Camptocormie subaiguë induite par lésion vasculaire lenticulaire (Nieves, 2001) MP : mais camptocormie progressive sans lésion des NGC (3/22, Lepoutre 2006) EMG de surface : contraction paradoxale difficile à mettre en évidence Forme familiale : mutation du gène parkine (hétérogénéité clinique) (Inzelberg, 2003) 6 / 23 ATCD familiaux MP dont 3 cas de camptocormie (Lepoutre, 2006)

22 Maladie de Parkinson Atrophie multisystématisée

23 Myopathie Myopathie des muscles paravertébraux (Wunderlich, 2002 : myosite focale paraspinale ; Schabitz, 2003 ; Charpentier, 2004) Anomalies IRM et EMG inconstantes Hétérogénéité des anomalies anatomopathologiques

24 Anomalies radiologiques (Bonneville, 2008) Multiples : musculaires, osseuses et discales, cérébrales Signes inflammatoires focaux Dégénérescence graisseuse Atrophie progressive des muscles postérieures (lombaires, thoraciques, cervicaux) Autres : discopathie, listhesis, scoliose, lordose Atrophie ou leucopathie non spécifique Lésion NGC (dystonie) Surface tronc cérébral (mésencéphale, pont) plus petite corrélée à la sévérité camptocormie

25 Charpentier et al, 2004

26 Bonneville et al, 2008

27 Lepoutre et al, 2006

28 Myopathie Hétérogénéité des anomalies anatomopathologiques Point commun : infiltrat inflammatoire Orientation diagnostique : vacuoles bordées (atteinte musculaire secondaire à une neuropathie)

29 Charpentier et al, 2004

30 Charpentier et al, 2004

31 Myopathie Hétérogénéité des anomalies anatomopathologiques Point commun : infiltrat inflammatoire Orientation diagnostique : vacuoles bordées (atteinte musculaire secondaire à une neuropathie) Place de la biopsie? Gdynia et al (2009) : 19 cas (dropped head ou camptocormie), lésions musculaires constantes : Myopathie inflammatoire Myopathie avec nécrose Myopathie avec cytopathie mitochondriale

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33 Muscle normal Myopathie inflammatoire Myopathie avec nécrose Myopathie mitochondriale

34 Synthèse Association atteinte SNC et musculaire Rigidité axiale Syndrome canalaire des branches postérieures des nerfs rachidiens Déformations rachidiennes Dénervation des muscles paravertébraux Inflammation musculaire : traumatique, dysfonction mitochondriale, synucléinopathie?

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