TROUBLES AIGUS DE LA MARCHE Ataxie et paraplégie REGARD DU NEUROPEDIATRE

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Thomas Godin
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Hôpital HFME, Hospices Civils de Lyon Université Claude Bernard

1 TROUBLES AIGUS DE LA MARCHE Ataxie et paraplégie REGARD DU NEUROPEDIATRE Vincent des Portes Service de Neuro-pédiatrie, Hôpital HFME, Hospices Civils de Lyon Université Claude Bernard Lyon 1, Faculté de médecine Lyon Sud Institut des Sciences Cognitives, CNRS, Bron

2 Ataxie aiguë ou subaiguë

3 Ataxie Trouble de la statique et de la marche Du grec ataxiā : «désordre des mouvements de l'âme» Troubles de la coordination, instabilité Désorganisation spatio-temporelle du mouvement

4 Ataxie classification sémiologique cérébelleuse proprioceptive vestibulaire statique Locomotrice (marche) Cinétique (Membres supérieurs) Élargissement PS Danse des tendons Pas aggravé yeux fermés Ebrieuse Irrégulière Saccadée Asynergie Apraxie OM +/- dysmétrie, nystagmus, dysgraphie, dysarthrie, tremblement Aggravation yeux fermés : Romberg non latéralisé Talonnante Geste brusque Aggravé à la fermeture des yeux Main instable ataxique Dysesthésie, ROT- Aggravation yeux fermés : Romberg latéralisé Festonnante En étoile Déviation des index Nystagmus latéralisé Aiguë subaiguë Chronique

5 Ataxie aiguë /subaiguë de l'enfant quelles étiologies évoquer en premier? La plus fréquente? TOXIQUES (benzodiazépines, alcool) Ataxie + somnolence! nourrisson : accident / Munchausen Adolescent : TS La plus urgente? PROCESSUS EXPANSIF DE LA FOSSE POSTERIEURE Tumeur cérébelleuse : rarement ataxie aiguë Hémorragie : traumatique ou malformation vasculaire Cérébellite aiguë œdémateuse

6 ASTROCYTOME CERVELET Syndrome cérébelleux latéralisé, peu intense, lentement progressif puis HTIC (70 % cas) Nodule charnu rehaussé après injection + kystes, latéralisé, bénin TDM (emprunté au Dr M Hermier)

7 Pic 2 à 8 ans, garçons > filles MÉDULLOBLASTOME HTIC au premier plan (par obstruction du V4 et aqueduc), parfois fruste syndrome cérébelleux statique (vermien) Tumeur vermienne, solide, prise de contraste, métastases fréquentes TDM (emprunté au Dr M Hermier)

8 ÉPENDYMOME du V4 60 % < 5 ans HIC +/- nystagmus vestibulaire horizontal, +/- syndrome cérébelleux tissulaire, calcifications, remaniements hémorragiques, métastases TDM (emprunté au Dr M Hermier)

9 Hématome extra-dural en Fosse Postérieure TDM (emprunté au Dr C Mottolese)

10 Garçon de 22 mois. ATCD varicelle à 1 an Depuis une semaine marche instable et chutes fréquentes dans les suites d une éruption nasale et kératite virale traitées par acyclovir (zona?) A l arrivée : très somnolent et hypotonique Après une semaine, l'hypotonie régresse, laissant place à une ataxie importante.

11 IRM cérébrale à J7 : Ischémie du territoire VB.

12 Artériographie cérébrale à 1,5 mois : occlusion irrégulière de l Artère Vertébrale gauche (A), sténose du Tronc Basilaire (B) A B

13 HBPM pendant 3 mois puis aspirine A 6 mois : ARM stable, ataxie très discrète Mutation hétérozygote facteur II Infarctus du territoire cérébral postérieur par probable dissection vertébrale droite avec occlusion secondaire. Observation : MD Plagne, C Ringenbach-Rivier, S Chabrier,P Garnier, FG Barral et JL Stéphan. Saint-Etienne, Villefranche sur Saône.

14 Pierre, 9 ans ATCD : porte des lunettes depuis 4 mois pour lire Angoissé et hyperactif Motif de consultation aux urgences : = maux de tête depuis 10 jours avec phases d accalmie surtout le soir +/- calmées par le sommeil Hier : épisode de «vertige» avec perte équilibre aux toilettes Examen : 37,9 ; examen neurologique détaillé, normal IRM programmée 6 jours après

15 Chiari I

16 Arnold - Chiari Anomalie position jonction bulbo-médullaire et du cervelet sous le trou occipital Type I (0.7 / ) Malposition cervelet à travers le trou occipital Hernie amygdales cérébelleuses > 5 mm +/- déplacement de la jonction bulbomédullaire + anomalies osseuses : impression basilaire +/- syringomyélie cervico-dorsale (10-15% cas) > 5 mm Différent du Type II Malposition du bulbe et du V4 + amygdales + vermis dorsal + myéloméningocèle + hydrocéphalie (néonatale dans 20 à 70 % cas) Pronostic sévère

17 Arnold Chiari type I : clinique Peut rester asymptomatique toute la vie!! Adolescent et adulte jeune : le plus souvent Douleurs : céphalées occipitales > cervicalgies Plus rarement : ataxie, instabilité / «vertiges» Paralysie laryngée, dysphagie déficits moteurs membres sup ou inf paresthésies des mains, => 3 tableaux cliniques possibles : - Compression médullaire haute - Syndrome cérébelleux (ataxie, nystagmus) - Syndrome syringomyélique Enfant : plus rarement. Le plus souvent asymptomatique Si se révèle tôt, signes de compression : torticolis, céphalées vertiges Syndrome cérébelleux Paralysie larynx ou autres paires crâniennes basses

18 Cérebellite aiguë post infectieuse Si trouble de la conscience, se méfier d un œdème

19 Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie normale Quel examen complémentaire? Ponction lombaire Réaction cellulaire (lymphocytes) : Cérebellite aiguë (varicelle ++) Hyperprotéinorachie : Guillain Barré ataxique

20 Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie et ponction lombaire normales Si somnolent, demander un EEG status d absences +/- myocloniques? Penser aux maladies métaboliques! déficit en PDH : lactate Pyruvate, sang et LCR déficit en biotinidase cycle de l urée (tr conscience) : ammoniémie

21 Ataxie aiguë du nourrisson / pt enfant un cas particulier Une sémiologie particulière à connaître Nourrisson (18 mois) Ataxie Myoclonies Opsoclonies Syndrome de Kinsbourne

22 Déficit sensitivo-moteur subaigu

23 Alice, 4 ans Contexte toux grasse traînante et hyperthermie évoluant depuis 10 jours Depuis 48h environ Difficultés à la marche Chutes, troubles de l équilibre Difficultés à uriner Vigilance normale, pas de céphalées, apyrétique «Pas de déficit moteur net»? MAIS Refus marche et position assise Ne se relève pas du sol : déficit proximal Cutané plantaire en flexion ROT achilléens et rotuliens abolis, MS très faibles Douleur à la palpation des masses musculaires

24 Ponction Lombaire : GB <5/mm3 GR 117/mm3 Protéinorachie: 1,76 g/l (alb: 1,03 g/l) dissociation albumino cytologique Diagnostic : syndrome de Guillain Barré EMG : pas urgent! atteinte motrice démyélinisante des nerfs sciatiques réponses distales peu reproductibles et microvoltées Traitement Surveillance troubles de déglutition, respiration, Fc, TA Discussion immunoglobulines polyvalentes 1 g/kg, 2 jours de suite

25 Mona, 6 ans un matin, 5 jours avant l hospitalisation, déficit moteur prédominant au membre inférieur droit, associé à des douleurs proximales du même membre, et quelques paresthésies distales fébricule à 38,5 la veille aggravation du déficit consultation du médecin traitant lundi matin mise sous AINS devant la persistance et l aggravation des symptômes urgences

26 EXAMEN Douleur + contracture rachidienne médio dorsale Hypoesthesie, épicritique et algique, niveau D10 Ne marche plus Déficit moteur deux membres inférieurs, > à droite et en proximal BBK à droite + trépidation épileptoïde du pied ROT : symétriques, vifs, non diffusés Pas de syndrome méningé Pas d atteinte des membres supérieurs, paires crâniennes normales Pas de trouble sphinctérien reporté Quels diagnostics évoquer? Quel examen demander?

29 Ponction Lombaire LCR : Clair protéines 0, 12 g/l, Glucose : 2,3 m mol/l Leucocytes : 12/mm3 : Lymphocytes : 83%, polynucléaires : 10%, monocytes 5% Hématies : 3/mm3 PCR Herpès simplex et Entérovirus négatives B.burgdorferi (IgG,IgM) négatif Electrophorèse des protéines de LCR normal Myélite aiguë Traitement : 3 bolus solumédrol IV 1g / m 2 73

30 conclusions Troubles aigus de la marche d origine neurologique Souvent une urgence diagnostique Des situations cliniques très variées Des causes curables chirurgicales ou médicales

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