La présentation clinique peut prendre n'importe quel aspect d'une compression médullaire lente.

Transcription

1 Imagerie des compressions médullaires d origine tumorale A MERGHNI, S KOUKI, D MHEDHBI, M LAHMANDI, H KACEM, N BOUASSIDA, H BOUJEMAA, N BEN ABDALLAH

2 Introduction La pathologie intracanalaire tumorale est très variée. La présentation clinique peut prendre n'importe quel aspect d'une compression médullaire lente. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) en a révolutionné le diagnostic, permettant d'analyser précisément la lésion dans les 3 plans de l'espace et de mieux la caractériser. L objectif de ce travail est pédagogique visant l apprentissage de la sémiologie tumorale intracanalaire à l IRM

3 Introduction 3 types de processus expansifs canalaires selon leurs points de départ : Intramédullaire Intradural extramédullaire extradural

4 Sémiologie myélographique Tumeurs intramédullaires: Elargissement de la moelle Effacement progressif des Effacement progressif des espaces liquidiens périmédullaires

5 Sémiologie myélographique Tumeurs intradurales: Refoulement de la moelle Amincissement des espaces sous arachnoïdiens d un coté Elargissement de ces espaces au niveau des deux pôles de la lésion

6 Sémiologie myélographique Tumeurs épidurales: Refoulement et compression de la moelle Effacement progressif des espaces sous arachnoïdiens Infiltration de la graisse épidurale aux pôles de la lésion

7 Tumeurs intramédullaires Tumeurs gliales primitives : Ependymome, astrocytome. Tumeurs malignes non gliales : Lymphome, tumeurs neuroectoderiques primitives ou PNET, métastases. Tumeurs bénignes non gliales : Hémangioblastome, lipome, shwannome. pseudotumeurs : Cavernome, kyste arachnoïdien, kyste dermoide, kyste épidermoide.

8 Tumeurs intradurales extra médullaires Neurinome Méningiome métastases

9 Tumeurs extradurales Epidurite carcinomateuse Epidurite lymphomateuse Neuroblastome lipomatose

10 Tumeurs intramédullaires EPENDYMOME: 50% des tumeurs intra médullaires chez l adulte 30% des tumeurs intra médullaires chez l enfant Age moyen: 40 et 50 ans avec des extrêmes de 8mois à 80 ans Cône médullaire(50%) > cervical> thoracique, souvent multi segmentaire Tumeurs richement vascularisées avec tendance à l hémorragie

11 Tumeurs intramédullaires GD GD Elargissement médullaire symétrique régulier En : signal intermédiaire ou bas En : signal élevé Tumeur bien limitée avec démarcation nette par rapport à la moelle Après injection:rehaussement intense et rapide de la partie charnue +/- Hypo signal aux 2 pôles de la tumeur: signe de la coiffe témoignant d une hémorragie ancienne (30% des cas) +/- hydrosyringomyelie

12 Tumeurs intramédullaires GD Ependymome cervical GD

13 Ependymome myxopapillaire Tumeurs intramédullaires Forme particulière 10% de tous les épendymomes 85% des tumeurs du filum terminal Latence clinique (croissance lente) S'étend sur 2 à 4 segments Iso,hyper, rehaussement intense GD Hémorragique

14 Tumeurs intramédullaires ASTROCYTOME 40% des tumeurs gliales primitives médullaires Tumeur la plus fréquente chez l enfant Age moyen : 30 ans thoracique> cervical Habituellement de faible grade, à croissance lente

15 Tumeurs intramédullaires GD GD Localisation préférentielle: thoracique Siège excentré Signal non spécifique( iso-mixte:iso+hypo/hyper) Rehaussement modéré hétérogène et partiel Limites mal définies par rapport à la moelle (caractère infiltrant) Kystes typiquement intra tumoraux Syringomyélie moins souvent associée

16 HEMANGIOBLASTOME Tumeurs intramédullaires Tumeur vasculaire capillaire, bénigne et rare 4éme et 5éme décade Sporadique ou dans le cadre de la maladie de VON HIPPEL LINDAU 4% des tumeurs intra médullaires de la face dorsale de la moelle

17 Elargissement médullaire Tumeurs Tumeurs intramédullaires intramédullaires Nodule tumoral intra kystique Vaisseaux dilatés et serpigineux dans les espaces sous arachnoïdiens gado: nodule présentant un rehaussement précoce, massif et homogène Stigmates d hémorragie récente ou ancienne gd Angiographie numérisée: Artères spinales dilatées (antérieures>postérieures)+/- shunts artérioveineux NB: Examiner le cerveau et la totalité du rachis (autres localisations dans le cadre de maladie de VON HIPPEL LINDAU) gd Iconographie extraite du Journal de Radiologie Vol 87, N juillet 2006 pp

18 Tumeurs intramédullaires LYMPHOME Rare, 3% des lymphomes du SNC Primitif ou secondaire LNH>M HODGKIN; Lymphocytes B dans 90% Adultes, prédominance masculine

19 Tumeurs intramédullaires Lésions en plaques/ confluentes /infiltrantes : Masse iso intense à la moelle GD : hyper intense avec œdème environnant Prise de contraste intense Epaississement diffus et prise de contraste de la queue de cheval GD GD

20 Tumeurs intramédullaires TUMEUR NEUROECTODERMIQUE PRIMITIVE INTRAMEDULLAIRE OU PNET Entité très rare Composée de cellules neuroépithéliales très indifférenciée: petites cellules bleues rondes Dissémination fréquente le long du SNC dorsal via le LCR, rarement des métastases en dehors de névraxe

21 Tumeurs intramédullaires Métastases intra médullaires Signal non spécifique Œdème GD Rehaussement précoce et intense des nodules métastatiques Localisation sous arachnoïdienne souvent associée GD Primitif: : tumeur du SNC (médulloblastome, glioblastome, épendymome, germinome) métastasée par le LCS.

22 Tumeurs intra médullaires GD GD Shwannome kystique: Tumeur rare: 0,3% des tumeurs intra médullaires A l IRM: Processus intra médullaire lombaire bien limité de signal kystique avec une capsule fine et régulière en hypo signal qui prend le contraste après injection de Gadolinium.

23 Tumeurs intramédullaires Kyste arachnoïdien intra médullaire

24 Tumeurs intra durales extra médullaires

25 Tumeurs intradurales extramédullaires Neurinome : Tumeur la plus fréquente Adulte jeune Etage lombaire ++ 2 types de neurinome: à l origine d une racine sensitive++ ou motrice (développement intra-dural) ) ou aux dépens d un nerf rachidien (extradural) Unique ou multiple dans le cadre d une Neurofibromatose

26 Tumeurs intra durales extra médullaires Neurinome : Contours nets. Signal intermédiaire en, élevé en. Rehaussement intense et homogène. Elargissement du canal, élargissement du foramen Extension en sablier par le foramen vers les espaces para vertébraux. GD Moelle comprimée en regard.

27 Tumeurs intradurales extramédullaires GD GD GD GD Neurinome cervical: : noter l élargissement du foramen et le rehaussement intense après injection de produit de contraste paramagnétique

28 Tumeurs intra durales extra médullaires MENINGIOME 12% des méningiomes du SNC Prédominance féminine nette Age moyen: 50 ans 80% rachis thoracique Tumeur bénigne d évolution très lente très vascularisée /rarement calcifiée

29 Tumeurs intradurales extramédullaires T 2 GD Large base d implantation Contours nets Signal intermédiaire en, élevé en Rehaussement intense et précoce

30 Tumeurs intradurales extramédullaires METASTASES INTRADURALES: Enfant (métastases intra durales+++) > Adultes (métastases extradurales+++) Peut provenir d une dissémination d une néoplasie intracrânienne ou d une tumeur primitive externe au SNC 3 formes à l IRM: - Prise de contraste lisse le long de la moelle et des racines. - Masses nodulaires uniques ou multiples prenant le contraste. - Epaississement de la queue de cheval.

31 Tumeurs intradurales extramédullaires GD GD Métastases intra durales nodulaires d un médulloblastome

32 Tumeurs extradurales Epidurite métastatique et lymphomateuse Extension épidurale de tumeurs osseuses primitives Lipomatose épidurale

33 Tumeurs extradurales GD GD Epidurite métastatique: Tumeur la plus fréquente Lombaire>dorsale>cervicale Souvent secondaire à une atteinte vertébrale de voisinage Infiltration épidurale en hyper avec rehaussement intense GD GD

34 Diagnostics différentiels des tumeurs intra médullaires: - Myélite inflammatoire - SEP - Infarctus médullaire - Syringomyélie - Malformation vasculaire (MAV)

35 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Syringomyélie: Cavité kystique de la moelle épinière qui peut (hydomyélie) ou non (syringomyélie) communiquer avec le canal central médullaire

36 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL syringomyelie

37 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Myélite inflammatoire: Gonflement médullaire étendu De signal intermédiaire en et élevé en Prise de contraste diffuse ou focale prédominant surtout en périphérie GD

38 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Sclérose en plaque: Lésions solitaires ou multifocales En périphérie;au niveau dorsal ou latéral iso, hyper, rehaussement variable +lésions intra crâniennes

39 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL GD Malformation vasculaire: Hypo signaux et punctiformes dans les espaces sous arachnoïdiens Rehaussement intense des structures vasculaires

40 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL GD Infarctus de la moelle épinière Moelle légèrement hypertrophié Hyper intensité de la substance grise en Rehaussement après injection de gadolinium

41 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Diagnostics différentiels des tumeurs intra durales extra médullaires: Kyste arachnoïdien Méningocèle intra durale

42 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL GD Kyste arachnoidien intradural: Processus intra-dural de signal kystique sans rehaussement périphérique

43 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Diagnostics différentiels des tumeurs extradurales: Spondylodiscite Hématorachis

44 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Hématome épidural -hémorragie épidurale sans cause apparente GD -Iso ou hyper (aigu ou chronique) -hyper hétérogène GD -Prise de contraste périphérique (hyperhémie durale adjacente)

45 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL Abcès épidural: iso,hyper GD Prise de contraste périphérique Localisation spinale antérieure: discite ou spondylite adjacente Localisation spinale postérieure: infection d une facette articulaire GD

46 DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL GD GD Spondylite avec épidurite infectieuse

47 conclusion La compression médullaire est une urgence médicochirurgicale d étiologies multiples. L IRM est l examen de choix permettant une meilleur approche diagnostique par l étude du contenu intra canalaire et la caractérisation lésionnelle.