29/10/15 (10-12h) MACE Elodie L3 CR : BOUACHBA Amine Tissu Sanguin Pr. V. BACCINI 20 Pages

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1 29/10/15 (10-12h) MACE Elodie L3 CR : BOUACHBA Amine Tissu Sanguin Pr. V. BACCINI 20 Pages TISSU SANGUIN Le globule rouge et sa pathologie. Le globule rouge et sa pathologie. Mesure de l'érythropoïèse et exploration du GR (frottis, constantes érythrocytaires, Hb...). Les principaux types d'anémies. Plan : A. Généralités I. Définition d'une anémie II. Interprétation du taux d'hémoglobine III.Symptômes de l'anémie IV. Physiopathologie V. Démarche diagnostique B. Les anémies microcytaires non régénératives I. Anémie par carence martiale II. Anémie inflammatoire III.Microcytose avec un fer sérique normal ou augmenté C. Les anémies normocytaires ou normochromes et non régénératives I. Les érythroblastopénies II. Les anémies mégaloblastiques D. Les anémies régénératives I. Les hémorragies aiguës II. Les anémies hémolytiques E. Analyse qualitative des globules rouges 1/20

2 On va travailler sur anomalies de l'hémogramme, et plus particulièrement sur les paramètres éruthrocytaires, et les principaux types d'anémies. Rappel : La cellule souche au niveau médullaire donne des progéniteurs érythroïdes, et ensuite des précurseurs, morphologiquement identifiable au myélogramme, qui vont être comptés et séparés dans différentes catégories. Pour finir en réticulocyte, qui provient de l'expulsion du noyau de l'érythroblaste, et qui correspond à un globule rouge «jeune», chargé encore en ARN, et que l'on peut numérer au niveau périphérique une fois qu'il va être passer dans le sang. Il va se passer 24-28h avant qu'il devienne une hématie dite «vieille». En fonction de l'endroit où il y a une dérégulation dans l'érythropoïèse, on va avoir différents types d'anémies. A. Généralités I. Définition d une anémie L'anémie est une baisse du taux d'hémoglobine : < 13 g/dl chez l'homme. < 12 g/dl chez la femme. < 14 g/dl chez le nouveau-né. /!\ L'hémoconcentration et l'hémodilution conduisent à de fausses valeurs de l'hémoglobine. II. Interprétation du taux d'hémoglobine Le taux d'hémoglobine (Hb) dépend du volume globulaire total (VGT) et du volume plasmatique total (VPT) : Anémie vraie : VGT diminué, VPT normal, Hb diminuée. Hémoconcentration : en cas de déshydratation, de traitement diurétique : VGT normal, VPT diminué, Hb augmentée. Hémodilution : en cas de splénomégalies volumineuses, d'immunoglobulines monoclonales et au cours du 3ème trimestre de la grossesse : VGT normal, VPT augmentée, Hb diminuée. III. Symptômes de l'anémie 2/20

3 Signes cardinaux (retrouvés dans tous les types d'anémie) : Pâleur, Asthénie, Tachycardie, Dyspnée d'effort. Autres signes inconstants (anémie sévères) : Oedèmes des membres inférieurs, Souffle systolique (par augmentation du débit cardiaque), Polypnée, Signes d'hypoxie cérébrale (céphalées, vertiges, mouches volantes, bourdonnements d'oreille, ), Coma au stade ultime (avec un taux d'hb < 3 g/dl) Ces signes cliniques incitent à faire un hémogramme, et c'est lui qui va confirmer l'anémie. Une anémie peut être révélée par des douleurs d'insuffisance coronarienne, ou une insuffisance cardiaque notamment chez le sujet âgé. Facteurs conditionnant la tolérance d'une anémie : La sévérité de l'anémie, La vitesse de constitution de l'anémie (toutes les anémies carentielles se constituant lentement, ce sont les mieux tolérées), L'âge (révélé plus vite chez le sujet jeune en raison de l'activité physique), Le terrain neurologique et cardiovasculaire. Cas particulier de l'anémie hémorragique aiguë, où l'on observe : Signes d'anémie classiques ++, Signes liées à la chute de la masse sanguine : soif, hypotension artérielle, tendance au collapsus voir choc. IV. Physiopathologie Insuffisance quantitative de l'érythropoïèse : Anémies arégénératives : Elle peut être causée par : 1) Raréfaction ou absence de cellules souches hématopoïétiques : Pancytopénie (diminution du nombre de GR, GB et plaquettes), Aplasie médullaire, Envahissements (tout envahissement par des cellules anormales va entraîner une inhibition de l'hématopoïèse, donc plus d'érythropoïèse). 2) Erythroblastopénies : anémie isolée : Mécanismes auto-immun, Parovirus B19, Déficit en érythropoïétine (tous les insuffisants rénaux rentrent dans ce cadre), Toxique, Déficit constitutionnel (Blackfan-Diamond). 3/20

4 Anomalie qualitative de l'érythropoïèse : (la majorité des anémies rencontrées au quotidien) Cette anomalie peut être due à : 1) Défaut de synthèse de l'hémoglobine causée par : Carence en fer, Syndrome inflammatoire, Insuffisance de synthèse de la globine (thalassémie) ou de l'hème. On aura alors une anémie microcytaire non régénérative. 2) Insuffisance de synthèse de l'adn : Carence en acide folique ou vitamine B12. On aura alors une anémie macrocytaire non régénérative. 3) Atteinte qualitative de l'érythropoïèse : Dysérythropoïèse : On aura alors une anémies normocytaires ou macrocytaires (souvent associées à une atteinte des autres lignées). Perte excessive de globules rouges : 1) Destruction exagérée (hémolyse). 2) Perte (hémorragie aiguë). La réticulocytose sera alors augmentée, on parle donc d'anémie régénérative. V. Démarche diagnostique 4/20

5 On réalise la recherche du mécanisme : Etude des constantes érythrocytaires (VGM, CCMH, TCMH), De la réticulocytose, Et des autres lignées. 1) Anémie non régénérative et microcytaire : défaut de synthèse d'hémoglobine. Dosage du fer sérique et de la capacité totale de fixation du fer, Ou transferrine, Ou dosage de la ferritine. 2) Anémie non régénérative normo ou macrocytaire : divers mécanismes possibles, le myélogramme est donc souvent nécessaire. 3) Anémie régénérative normo ou macrocytaire, on va rechercher : Une hémorragie aiguë, Une hyperhémolyse (avec dosage de l'haptoglobine), Ou une anémie en cours de réparation (par exemple après une chimiothérapie). On regarde en premier les réticulocytes, pour connaître le caractère régénératif ou non. B. Anémie microcytaires non régénératives Définition : VGM : < 82 fl, réticulocytes < / L TCMH ou CCMH normale ou diminuée (hypochromie). Trouble de synthèse de l'hémoglobine Deux causes possibles : 5/20

6 Déficit en fer par carence martiale ou accumulation du fer dans les macrophages dans les anémies inflammatoires, Troubles d'utilisation du fer dans les érythroblastes (thalassémies). L'alimentation apport 10 à 25 mg / jour de fer alimentaire. Il va être absorbé à 10%, et donc les 90% non fixés seront éliminés. Lors de son absorption, le fer va se fixer à la sidérophiline (= transferrine) dans la circulation sanguine, qui va pour 20% le mettre en réserve ; et pour 80% le donner au niveau des érythroblastes médullaires, puisque chaque jour, il y a 1/120ème des GR qui sont détruits, et qui sont resynthétisés. Métabolisme du fer : Fer sérique : 12 à 30 μmol/l Capacité totale de fixation du fer : 60 à 75 μmol/l Coefficient de saturation : 20-40% Ferritine sérique : 10 à 250 mg/ml On peut retrouver différents aspects au frottis, tels que la polychromatophilie ou l'hypochromie. 6/20

7 Devant une anémie non régénérative microcytaire, normochrome ou hypochrome il faut doser le fer sérique et la CTF ou la ferritine. En fonction des résultats : Fer sérique diminué et CTF augmentée ou ferritinémie basse : Carence martiale Enquête étiologique. Fer sérique diminué et CTF normale ou diminuée, ou ferritinémie normal ou augmentée + syndrome inflammatoire Anémie inflammatoire Enquête étiologique Fer sérique normal ou élevé et CTF normale ou ferritinémie normale ou augmentée. Il y a 2 cas de figures dans cette situation, on réalise alors une électrophorèse de l'hémoglobine, et une enquête génétique : Thalassémie (fréquentes dans notre région), Anémie sidéroblastique (rare). I. Anémie par carence martiale Clinique : Anémie souvent bien tolérée car d'installation progressive, asthénie avec parfois des troubles du comportement (tendance dépressive, pulsions, phobies). Biologie : Diminution de la ferritine (carence latente), Diminution du fer, Augmentation de la CTF (capacité totale de fixation), Diminution du coefficient de saturation de la sidérophiline (= transferrine), Augmentation du récepteur soluble de la transferrine, Hypochromie (diminution TCMH puis CCMH), Microcytose (= augmentation du nombre de mitoses ; à l'inverse, la macrocytose traduit la diminution du nombre de mitoses), Anémie. Ces événements se produisent de façon séquentielle, jusqu'à l'anémie. Généralement les patients arrivent au dernier stade de l'anémie ; parfois, notamment dans le cas de la grossesse, on va surveiller la ferritine, pour éviter la carence martiale. Lors de la correction, les améliorations se font dans le sens inverse, donc le dernier paramètre à se modifier sera la ferritine. Pour suivre une carence martiale, la ferritine suffira (on y rajoute souvent l'hémogramme). 7/20

8 Etiologies : Carence par perte sanguine, ce sont les plus fréquentes : Digestives ++ Gynécologiques ++ Pulmonaires Tractus urinaires ORL Les suivantes sont plus rares : Carence par malabsorption. Augmentation des besoins physiologiques : croissance ou grossesse. Régimes insuffisant en fer (végétarien, PICA chez les enfants). Traitement de la cause et administration de sels de fer per os (sauf si problème de malabsorption). II. Anémie inflammatoire Très fréquent dans les maladies infectieuses et inflammatoires, les maladies de systèmes et les cancers. Ce sont des infections chroniques donc qui sont à l'origine des anémies microcytaires non régénératives. Fer sérique bas, CTF normale ou diminuée, ferritine normale ou augmentée, récepteur soluble de la transferrine diminué. VS (vitesse de sédimentation) accéléré, fibrinogène augmenté, CRP élevée, hyper-α2-globulinémie. Hyperplaquettose (peut aussi être vue dans l'anémie par carence martiale, qui va être secondaire) et polynucléose neutrophile souvent associées. Traitement de la cause. III.Microcytose avec fer sérique normal ou augmenté La cause la plus fréquente est la thalassémie hétérozygote, avec un tableau de «pseudo-polyglobulie microcytaire», c'est à dire que l'on observe un nombre de GR normal ou augmentée, une microcytose, et une Hb normale ou diminuée. 8/20

9 Fer sérique, CTF, ferritine normaux. TISSU SANGUIN Le globule rouge et sa pathologie. Électrophorèse de l'hémoglobine : Anormale dans le β-thalassémie hétérozygote (augmentation de l'hba2), Normale dans l'α-thalassémie mineure (mais microcytose chez d'autres membres de la famille). Conseil génétique et enquête familiale. Exemples : 1) Femme, 36 ans : GR : 4, / L - Hte : 36% - Hb : 10,5 g/dl - VGM : 75 fl - CCHM : 29 g/dl anémie microcytaire hypochrome 2) Femme, 25 ans : GR : 7, / L - Hte : 40% - Hb : 12 g/dl - VGM : 55 fl - CCHM : 30 g/dl Pas d'anémie, microcytose, hypochromie, «pseudo-polyglobulie» C. Les anémies normocytaires ou macrocytaires, normochromes et non régénératives Définition : VGM normal (82-98 fl) ou augmenté (> 98 fl). Nombre de réticulocytes normal ou diminué (< / L). Lorsque l'on est face à une anémie normocytaire ou macrocytaire, normochrome et non régénérative, on doit dans un premier temps éliminer : L'insuffisance rénale (ils ont tous une anémie constitutionnelle), L'hémodilution (grossesse,...) L'anémie inflammatoire (au départ, elle est normocytaire), L insuffisance endocrinienne (thyroïde...), L'alcoolisme chronique (l'alcool est un anti-folique). Si on a éliminé ces cas, et que l'on peut associer l'anémie à une neutropénie et/ou une thrombopénie, on va réaliser le myélogramme, c'est l'un des seuls cas en clinique où il apparaît aussi tôt au cours de l'enquête. Une anomalie de la moelle (trop pauvre ou trop riche) amènera à réaliser une biopsie médullaire. 9/20

10 I. Les érythroblastopénies Absence ou raréfaction des érythroblastes, sans anomalies des autres lignées. Anémie isolée, normochrome, normocytaire ou macrocytaire arégénérative. Le diagnostic repose sur le myélogramme (< 5% d'érythroblastes). On distingue : Les érythroblastopénies aiguës d'origine toxique, virale (parovirus B19), ou idiopathique, Les érythroblastopénies chroniques constitutionnelles (maladie de Blackfan-Diamond) ou acquise (autoimmunes). II. Les anémies mégaloblastiques Insuffisance de synthèse de l'adn par carence en vitamine B12 ou acide folique : ralentissement des mitoses des érythroblastes. Présence de mégaloblastes dans la moelle : érythroblastes de grande taille avec un asynchronisme de maturation (noyau «jeune», cytoplasme acidophile). Anémie par mort intra-médullaire des érythroblastes hémolyse intra médullaire ictères, augmentation de la bilirubine non conjuguée, diminution de l'haptoglobine, augmentation de la LDH. Neutropénie modérée avec gigantisme des précurseurs Thrombopénie modéré ( /L) 10/20

11 Clinique : Due à la diminution de la synthèse d'adn : Anomalie de la muqueuse digestive : glossite, malabsorption, Anomalie de la muqueuse génito-urinaire. Due à la carence en vitamine B12 : Anomalie neurologiques (+ rare) à types de sclérose, Combinée de la moelle épinière : paresthésies, trouble de la sensibilité profonde, syndrome pyramidal. Étiologies d'une carence en vitamine B12 : Gastrectomie totale (entraine une absence du facteur intrinsèque nécessaire pour l'absorption de la vitamine B12), Résection de l'iléon terminal, Carence d'apport (régime végétarien strict ou végétalien), rarement. Étiologies d'une carence en acide folique : (plus fréquent) Carence d'apport (3 mois de réserve), Résection étendue du grêle, Alcoolisme chroniques, Carence secondaire à une augmentation des besoins, Antifolique (Bactrim ), Présence d'une diarrhée (malabsorption intestinale). En dehors de ces causes : Rechercher une maladie de Biermer ou une botriocéphalose dans le cas d'une carence en vitamine B12. Une malabsorption intestinale en cas de carence en acide folique. La maladie de Biermer Défaut d'absorption de la vitamine B12 d'origine auto-immune : anticorps anti-facteur intrinsèque. Peut être associée à d'autres pathologies auto-immunes, Survient après 40 ans, plutôt chez les femmes de race blanche. Métabolisme de la vitamine B12 : Les cellules pariétales de l'estomac sécrètent le facteur intrinsèque, qui s'associe à la vitamine B12, et va être absorbé par l'intestin. Les auto-ac contre les cellules pariétales ou le facteur intrinsèque, ce cycle est cassé. 11/20

12 Clinique : Syndrome anémique, Syndrome digestif : sécheresse buccale, langue lisse dépapillée (glossite atrophique de Hunter), gastralgie modérée, diarrhée. Syndrome neurologique (neuro-anémique) rare car tardif : Perte de sensibilité profonde, paresthésie distales, Exagération des réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs, Un syndrome pyramidal avec signe de Babinski, Ou une ataxie avec signe de Romberg. Signes psychiques fréquents : Amnésie, Tendance dépressive, Syndrome confusionnel. Biologie : Anémie normochrome, macrocytaire non régénérative, Souvent pancytopénie associée avec des polynucléaires neutrophiles hypersegmentés, Myélogramme : moelle riche, très érythroblastique et mégaloblastique. Le diagnostic est affirmé par : Le dosage de la vitamine B12, La fibroscopie avec biopsie gastrique : atrophie en aires nacrées avec atrophie glandulaire, La recherche d'anticorps anti-facteurs intrinsèque avec éventuellement des anticorps anti-cellules pariétales, anti-thyroïdiens, anti-nucléaires. Traitement : vitamine B12 en intra-musculaire à vie. D. Les anémies régénératives Définition : Taux d'hémoglobine bas, nombre de réticulocytes élevées. Hypoxie tissulaire sécrétion accrue d'érythropoïétine stimulation de l'érythropoïèse médullaire. Délai d'apparition des réticulocytes : 3-4 jours. Anémies normochromes normocytaires ou macrocytaires. Trois mécanismes possibles : L'hémorragie aigue L'hyperhémolyse, Et toute réparation d'une anémie quelle qu'en soit la nature. I. Les hémorragies aiguës Diminution brutale de la masse sanguine : hypotension, collapsus ou état de choc, soif. Détermination du groupe sanguin et recherche d'agglutinines irrégulières, lutte conte l'hypovolémie. L'hémoglobine baisse après mobilisation du secteur extra-vasculaire. 12/20

13 L'hémorragie est «extériorisé» (digestive (méléna, rectorragie, hématémèse) ou gynécologique) ou nonmalfaisance. Traitement : 1) Perfusion de macromolécules ou plasma, transfusion de concentrés érythrocytaires. 2) Traitement de la cause du saignement. II. Les anémies hémolytiques Les mécanismes variés : aigues ou chroniques, intravasculaire ou intratissulaire, constitutionnelle ou acquise. Hémolyse intra-tissulaire : hyperbilirubinémie non conjuguée (>17 μmol/l), phagocytose des hématies par les macrophages libération d'hémoglobine chute de l'haptoglobine. Hémolyse intravasculaire libération d'hémoglobine dans le plasma : chute de l haptoglobine, et hémoglobinémie et hémoglobinurie, élévation des LDH, élévation inconstante de la bilirubine non conjuguée. Risque de lithiase pigmentaire ou cholédocienne par élimination prolongée de grandes quantités de bilirubine conjuguée par la voie biliaire échographie. Physiopathologie : Anémie hémolytiques corpusculaires : anomalies de la membrane érythrocytaire, de l'hémoglobine ou inclusions anormales par précipitation de l'hémoglobine dans le GR (intrinsèque au GR). Anémie hémolytiques extracorpusculaires : Agressions directe de l'hématie par une toxine bactérienne, animale, chimique ou par un parasite. Rigidité anormale acquise de la membrane du globule rouge : anémies hémolytiques auto ou alloimmunes. Rupture des hématies normales sur un obstacle : prothèses valvulaires, MAT (microangiopathies thrombotiques). 1. Anémie hémolytiques constitutionnelles 13/20

14 Elles constituent la majorité des anémies hémolytiques corpusculaires. Trois causes : Anomalies constitutionnelle de l'hémoglobine : Anomalie de structure (hémoglobinopathies), Anomalie quantitative de la synthèse des chaines de la globine (thalassémie), Anomalie constitutionnelle de la membrane du GR. Déficit enzymatique du GR. a. Hémoglobinopathies (drépanocytose, thalassamies) La drépanocytose : Mutation sur le chromosome 11 d'une base du codon 6 du gène codant pour la chaine β de la globine Glu remplacé par Val Formation d'une hémoglobine Hbs anormale. En condition d'hypoxie, cette HbS se polymérise et entraine une déformation du GR. Conséquences de la falciformation : 1. Risque d'occlusion de la microcirculation crises vaso-occlusives, 2. Hémolyse par destruction macrophagique des hématies. Transmission autosomales récessive. Touche les populations d'afrique sub-saharienne (surtout d'endémie palustre), du sud de l'inde, des Antilles et des Etats-Unis. Clinique : variable d'un individu à l'autre (le plus souvent absente chez les hétérozygotes) : Crise vaso-occlusives --> hydratation, antalgiques, antibiothérapie Infections traitement antibiotique Anémie supplémentation vitaminique et/ou transfusions Biologie : Anémie normochrome normocytaire régénérative Au frottis sanguin, présence de drépanocytes, parfois présence de corps de Jolly (asplénie fonctionnelle) A l'électrophorèse de l'hémoglobine : 80-80% d'hbs, augmentation de l'hbf et absence d'hba. Les thalassémies : Déficit partiel ou complet de synthèse d'une chaine de globine : α ou β globine. Microcytose par insuffisance de synthèse d'hémoglobine Excès de synthèse de la chaine homologue qui précipite dysérythropoïèse, hémolyse. Pourtour méditerranéen, Afrique noire, et Asie du sud-est. 14/20

15 LES β-thalassemies Déficit quantitatif de synthèse (partiel β+, complet β 0- thalassémie) ou synthèse d'une chaine β instable. β-thalassémie par synthèse de chaine instable peuvent se transmettre sur un mode dominant. Mutations (ou délétions) du gène de la chaine β, mutations du promoteur ou sur des sites d'épissage. LES βδ-thalassemies Insuffisance de synthèse des chaines β et des chaines δ de la globine. L'hétérozygote a le même tableau clinique que la β-thalassémie hétérozygotes. L'homozygote a le même tableau que la β-thalassémie homozygote (avec 100% d'hbf)/ LES α-thalassemies Il existe 4 allèles α chez l'homme. Délétion de 1 à 4 gènes, tétramérisation des chaines non α en excès : Hb Bart (γ4) ou HbH (β4). Lorsqu'un seul allèle est atteint, on parle de thalassémie silencieuse : les sujets sont cliniquement asymptomatiques. L'hémogramme est normal. Lorsque 2 allèles sont atteints, on parle de thalassémie mineure : les sujets sont cliniquement asymptomatiques. Il y a une légère microcytose, sans anémie, ni carence martiale. Lorsque 3 allèles sont atteints, on parle de thalassémie majeure : les sujets atteints sont révélés en période néonatale ou durant les premiers mois de la vie. Il y a une anémie microcytaire régénérative, le nombre de réticulocytes est moindre. Lorsque les 4 allèles sont atteints, il y a une mort in utero, ou dans les minutes qui suivent la naissance. b. Les anomalies membranaires constitutionnelles (sphérocytose héréditaire, elliptocytose constitutionelle, stomatocytose) 15/20

16 La sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard Anomalie portant sur un des 5 gènes codant pour l'ankyrine, la protéine bande 3, la protéine bande 4.2, la chaine α ou β de la spectrine protéines sous-membranaires du GR. Perte de membrane et diminution de la surface des GR sphérocytes. Déshydratation cellulaire Augmentation de la viscosité interne. Séquestration des sphérocytes dans la rate Phagocytose par les macrophages. Transmission autosomale dominantes avec des formes «non dominantes» (25% des cas). Expression clinique variable : aénmie hémolytique chronique, ictère, splénomégalie. Complications : lithiase biliaire pigmentaire, aggravation de l'anémie lors d'érythroblastopénies (parvovirus B19). Biologie : Anémie hémolytique chronique compensée ou non, CCMH élevée, présence de sphérocytes : Tests d'hémolyse in vitro (hémolyse à forte concentration saline), Ektacytométrie (déformabilité en gradient osmolaire), ½ vie des hématies marquées au chrome 51 raccourcie, Etude électrophorétique des protéines membranaires. L'elliptocytose constitutionnelle Transmission autosomale dominante (sauf la forme mélanésienne), Anomalie de la membrane érythrocytaire elliptocytes, Le plus souvent asymptomatique, présence d'elliptocytes, Dans les formes homozygotes, anémie hémolytique sévère. La stomatocytose Anomalie d'un transporteur membranaire fuite de cations, Déshydratation des hématies en forme de «bouche» (stomatocytes), Transmission autosomale dominante, Association possible à une pseudo-hyperkaliémie (K+ intra-érythrocytaire), Risque accru de thromboses surtout post-splénectomie (CI absolue). c. Les enzymopathies constitutionnelles du globule rouge (déficit en G6PD ou pyruvate kinase) Déficit en G6PD Plus fréquente chez l'homme et dans la race noire 16/20

17 Présence de nombreux variants de l'enzyme, déficit lié à un déficit de synthèse de l'enzyme ou une anomalie fonctionnelle de l'enzyme produite, Transmission sur un mode récessif lié au sexe, déficit d'expression variable, Manifestations cliniques variables (quand l'activité résiduelle < 25%) anémie hémolytique épisodique ou chronique. Diagnostic biologique : Les signes classiques d'hémolyse, Présence de cirps de Heinz sur le frottis, Dosage de la G6PD à distance des transfusions et des crises d'hémolyse. Déficit en pyruvate kinase Synthèse d'une enzyme anormale Défaut de régénération de l'atp Atteinte de la pompe à sodium et de la membrane du GR, Transmission autosomale récessive, les hétérozygotes sont asymptomatiques, Expression clinique variable hémolyse chronique avec des poussées d'hyperhémolyse lors d'infections ou autres situations de stress, splénomégalie fréquente. 17/20

18 Diagnostic biologique : Présence de sphérocytes et d'échinocytes au frottis avec macrocytose (réticulocytes), Dosage de l'enzyme. 2. Anémies hémolytique acquises Bactérienne : toxine de Perfringens, E. Coli, streptocoques fièvre. Parasitaire : paludisme fièvre, voyage en zone d'endémie. Toxique : plomb, médicaments (sulfamides), piqures de serpents, champignons vénéneux. Mécanique : prothèse valvulaires, MAT schizocytes. Immunologique : auto-immune, allo-immune, immuno-allergique Coombs direct positif (IgG ou complément). Hémoglobinurie paroxytisque nocturne : anomalie acquise de la cellule souche (baisse d'expression du CD55), manifestation la nuit (ph acide) Cytométrie de flux. Démarche diagnostique face aux anémies hémolytiques : 18/20

19 E. Analyse qualitative des globules rouges Etude morphologique des GR sur frottis sanguin. Coloration May-Grünwald-Giemsa. Anisocytose, hypochromie. Anomalies de formes (intérêt diagnostique ++) : Poïkilocytose, Cellules cibles, Schizocytes, Sphérocytes, Drépanocytes, Inclusions intra-érythrocytaires (plasmodium, corps de Heinz). Pour voir les photos correspondant aux différentes formes, voir le diaporama de la prof sur l'ent. Elle y a aussi mis des fiches de synthèse. Bon courage! 19/20

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