L APPORT DE L IRM L DREPANOCYTOSE DE L ENFANT

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1 L APPORT DE L IRM L DANS LA DREPANOCYTOSE DE L ENFANT Par ordre alphabétique: BENABDELLAOUI Salima, GIBERT Bertrand, LANCIEN Agathe, SADIKI Hesna. L équipe des manipulateurs du GIE IRM DU CENTRE HOSPITALIER INTERCOMMUNAL DE CRETEIL. Remerciement: Dr S. VERLHAC Service d imagerie médicale CHIC Creteil.

2 LA MALADIE La drépanocytose est une hémoglobinopathie autosomale récessive dans laquelle l hémoglobine A normale est remplacée par l hémoglobine S. Elles est responsable de complications multiples touchant particulièrement le système ostéoarticulaire et le cerveau. En France, en 2003, 320 nouveaux nés drépanocytaires ont été dépistés (200 en Ile de France, 48 dans le reste de la métropole et 72 dans les DOM-TOM). La population totale française est estimée à 7000 malades dont 5000 en Ile de France (département le plus touché). Cette maladie grave mais non contagieuse qui touche aussi bien les filles que les garçons. Les dernières statistiques publiées font état en pays développé d une espérance de vie de 42 ans pour les hommes et de 48 ans pour les femmes. La drépanocytose est une maladie hémolytique chronique entrainant 3 types d accidents surajoutés : - anémies graves : entraînant asthénie, pâleur, ictère - -infections bactériennes graves (septicémie à pneumocoques, ostéite à salmonelles) - - accidents ischémiques dits vaso-occlusifs secondaires aux conflits entre les vaisseaux et les globules rouges drépanocytaires (crises douloureuses osseuses, syndrome thoracique aigu, accident vasculaire cérébral).

3 DEPISTAGE Le dépistage néonatal est systématiquement réalisé en France sur une population ciblée originaire des DOM,TOM, d Afrique (40% des cas), du pourtour méditerranéen, des noirs nord américains, du Brésil et de l Inde. Il consiste en un examen biologique (éléctrophorése de l hémoglobine) mais également en une étude génétique (mise en évidence de la mutation du gène). Dès la naissance, les drépanocytaires recoivent en traitement de fond: une prophylaxie anti-pneumococcique. Hémoglobine A : globule rouge normal Hémoglobine S: globule rouge déformé en faucille

4 Prévention l éducation des parents et de l enfant est fondamentale pour la detection précoce des symptômes de la maladie. Dans tous les cas, il faut lutter contre les facteurs déclenchants et/ou aggravant les crises tels que : *l hypoxémie ( à la suite d un effort physique, stress, altitude) *la malnutrition : la nécessité d une hygiène alimentaire s impose car les carences alimentaires aggravent l anémie et diminuent la résistance aux infections. *la déshydratation : augmente la viscosité du sang et doit être traitée par l apport de boissons abondantes en cas de fièvre ou diarrhée, éviter l exposition au soleil. *Les infections : vaccinations et rappel doivent être tenus à jour, l hygiène dentaire et corporelle sont indispensables. *Hémolyse et obstruction vasculaire périphérique Les parents doivent être attentifs à certains signes précurseurs de ce type d aggravation ( boutons de fièvre, subictère, splénomégalie, douleurs localisées ).

5 La prise en charge Elle repose sur un suivi régulier, sur un bilan biologique et d imagerie annuel, permettant de détecter précocement les complications. Echographie Doppler transcrânienne dés l âge de 12 à 18 mois complètée par une IRM cérébrale en cas d anomalie. Echographie abdominale à partir de 3 ans pour rechercher une lithiase vésiculaire. Echographie cardiaque à partir de 6 ans.

6 Pour toute exploration en IRM, les enfants de 6 mois à 5 ans bénéficient b d une sédation s à l hydrate de chloral par voie intrarectale (50mg/kg) avec une surveillance par saturométrie trie

7 Quelques dossiers cliniques Signa excite HD 1.5T GE Exploration cérébrale Exploration ostéoarticulaire AVC Hyperplasie de la moelle hématopoiétique Infartus osseux/ostéomyélite. Arthrite ischémique Osténécrose épiphysaire Chez une fillette de 5 ans, ntécédent d AVC avec hémiplégie droite à l age de 16 mois Chez un enfant de 7 ans Ostéonécrose des têtes fémorales Ostéomyélite chez un garçon de 16 ans vivant en Guyane associée à des lésions ischémiques multiples des os du bassin chez une jeune fille de 16 ans. Apparition de douleurs au niveau de l épaule droit avec limitation des mouvements Chez un enfant de 11ans Douleurs importantes au niveau de la hanche droite Chez une jeune fille 16 ans. Sténose serrée du segment M1 de l artère cérébrale moyenne droite et de l artère cérébrale antérieure droite Atrophie et hypersignal parenchymateux. Pas de lésion ischémique récente. Hyperplasie médullaire: Absence de conversion graisseuse de la moelle Hyposignal T1 de l os spongieux. Hypersignal T2 des cotyles et métaphyses fémorales Hyposignal T1 Hypersignal T1 normal de l epiphyse Épanchement intra-articulaire Reformat en MIP de la TOF Axial T2 Axial FLAIR Axial DIFFUSION Thombose complète des artères cérébrales moyenne et antérieure gauches Coronal T2 fat sat Coronal T1 Sagittal RHO fat sat Sur le cliché standard, la tête fémorale est déformée Coronale T2 fat sat NB: les vitesses circulatoires augmentant (du fait de l anémie) il faut adapter les paramètres de la TOF chez les enfants drépanocytaires = Il faut d une part, diminuer le TR à environ 25 millisecondes, et d autre part, diminuer l angle à environ 15 pour augmenter la visualisation de la distalitée. Axial T1 Sagittal T1 Coronal T1 Coronale T1 Hypersignaux annulaire du tiers supérieur des deux tibias et du tiers inférieur du tibia droit. Isosignal Prise de contraste annulaire délimitant une zone en hyposignal correspondant à un abcés centro osseux Nécrose de la tête fémorale droite Sagittale T1 Coronal T2 fat sat Echo doppler Reformat MIP en coronale Reformat MIP en axial Coronal T1 Fillette sans atcd d AVC. Doppler pathologique avec accélération du flux en cérébrales moyenne et antérieure droites. Sténose à l origine des artéres cérébrale moyenne et antérieure droites. Coronal T1 fat sat aprés injection

8 CONCLUSION A l heure actuelle, on dispose de traitements intensifs pour la prise en chargethérapeutique de drépanocytaires: Programme transfusionnel de longue durée, hydroxyurée et transplantation de cellules souches hématopoietiques). Ceux-ci snt réservés aux formes les plus graves de la maladie, ce qui implique l importance du dépistage précose des complications dans lequel l IRM joue un rôle de premier plan. Nous participons à un protocole international visant à définir le meilleur traitement des lésions ischémiques cérébrales silencieuses isolées. Tout est mis en œuvre en vue d améliorer la qualité et l espérance de vie des patients.