SARCOMES DES TISSUS MOUS. Prise en charge des adolescents et jeunes adultes

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1 SARCOMES DES TISSUS MOUS Prise en charge des adolescents et jeunes adultes Avril 2014

2 Sarcomes des tissus mous Version validée : avril 2014 Cible(s) Spécialités de la pathologie concernée. Rédacteur(s) Christophe Bergeron, pédiatre, IHOP; Line Claude, radiothérapeute, Centre Léon Bérard; Isabelle Ray- Coquard, oncologue, Centre Léon Bérard; Marie-Pierre Sunyach, radiothérapeute, Centre Léon Bérard; Philippe Thiesse, radiologue, Centre Léon Bérard; Contributeur(s) Membres de la plénière du «date de la plénière» (cf. liste des contributeurs : «indiquer le lien du site») 2

3 Sarcomes des tissus mous Version validée : avril 2014 Sommaire du référentiel Bilan initial 4 Bilan d extension 5 Traitement néo adjuvant 6 Geste local 8 Bilan de fin de traitement 9 Suivi au long cours 10 Soins de support et prise en charge adaptée pour les AJA 11 3

4 Bilan initial Examen clinique complet Imagerie tumorale : IRM de la lésion selon les recommandations EpSSG Organisation et validation de biopsie (si possible en RCP «pédiatrique» ou «sarcome») 4

5 Bilan d extension en cas de confirmation de malignité TDM thoracique Scintigraphie osseuse/pet scan avec imagerie morphologique ciblé sur les sites de fixation scintigraphique Bilan médullaire : 2 myélogrammes et 2 BOM seront réalisés dans les RMS alvéolaires et les RMS avec ganglions positifs ou métastatiques, 1 myélogramme dans les autres cas de RMS. Une Ponction lombaire dans le cas de sarcome dans les régions para méningées. La recherche d adénopathies satellites est obligatoires par l imagerie voir un ganglion sentinelle. Synthèse du dossier en RCP «pédiatrique» si RMS ou «sarcome» en cas de non RMS selon le règlement intérieur établi de la dite RCP, si possible avant mise en traitement mais sans toutefois en retarder la mise en œuvre. 5

6 TRAITEMENT NEOADJUVANT adapté à l histologie et au stade de la maladie Rhabdomyosarcome embryonnaire ou alvéolaire : ESSAI THERAPEUTIQUE ou recommandation de l EpSSG en cours en sachant qu il n est pas licite d entrer un patient avec RMS en première ligne dans un essai de phase I/II sans avoir réalisé d abord le traitement standard même si il s agit de recommandations. Non RMS : selon ESSAI THERAPEUTIQUE ou recommandation de l EpSSG ou du GSF- GETO. 6

7 TRAITEMENT NEOADJUVANT adapté à l histologie et au stade de la maladie RMS alvéolaire ou embryonnaire RMS pléomorphe Autres sarcomes des tissus mous Age? Localisé Métastatique < 21 ans > 21 ans < 25 ans Préconisation (s) Préconisation (s) Préconisation (s) < 25 ans: reco NRSTS 05 Préconisation (s) Essais adultes Ou Selon NRSTSS Essai RMS 2005 Enregistrement EPSSG Il n est pas licite d entrer un patient avec RMS en première ligne dans un essai de phase I/II sans avoir réalisé d abord le traitement standard même si il s agit de recommandations. 7

8 LE GESTE LOCAL indispensable de la tumeur primitive Sera discuté en RCP «pédiatrique» ou «sarcome» en fonction des recommandations de l EpSSG et GSF- GETO. La chirurgie et la radiothérapie seront discutés pour optimiser efficacité et toxicité. Il est rappelé que tous les RMS alvéolaires ( transcrit +) doivent être de toute façon irradiés. 8

9 Bilan de fin de traitement A réaliser 1 mois après la dernière cure de chimiothérapie Doit comporter : o IRM du site primitif o TDM thoracique (si positif ou douteux au Dg) o Scintigraphie osseuse (+/- Pet scan si fait au Dg) o Examens spécifiques de dépistage des toxicités d organe o Prélèvements protocolaires dans le cadre des bilans de fin de traitement pour pts inclus dans des essais thérapeutiques 9

10 SUIVI AU LONG COURS SELON LES RECOMMANDATIONS PROTOCOLAIRES 10

11 SOINS DE SUPPORT ET PRISE EN CHARGE ADAPTEE AJA Prophylaxie pneumocystose Préservation de la fertilité Prise en charge nutritionnelle dès le début du traitement spécifique Prise en charge psycho sociale Anticipation de la réadaptation fonctionnelle si nécessaire Dépistage des difficultés d insertion socio-professionnelle et mise en contact si besoin avec le service d aide à la réinsertion et orientation professionnelle 11