Association d une sténose congénitale des orifices piriformes, d une mégaincisive maxillaire médiane et d une dacryocystocèle

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1 Association d une sténose congénitale des orifices piriformes, d une mégaincisive maxillaire médiane et d une dacryocystocèle Vivier PH 1, Cellier C 1, Dehesdin D 2, Le Dosseur P 1 1: service de radiopédiatrie 2:service d ORL CHU de Rouen, France

2 INTRODUCTION La sténose congénitale des orifices piriformes (SCOP) est une cause rare et récente de détresse respiratoire néonatale. Les auteurs rapportent un cas inédit de SCOP associée à une dacryocystocele

3 Observation

4 Clinique Nouveau né sans antécédents obstétricaux Détresse respiratoire immédiate Hypotelorisme,, absence de frein labial supérieur et bourgeon dentaire maxillaire médian Examen ORL: étroitesse de la partie antérieure des fosses nasales, prédominant à droite Conduisant à la réalisation d un scanner

5 TDM coupe axiale Hypertrophie des processus nasaux des maxillaires et rétrécissement de la partie antérieure des fosses nasales Aspect normal des orifices postérieurs des choanes Sténose congénitale des orifices piriformes

6 TDM : coupes axiales Dilatation du sac lacrymal Canal lacrymal osseux de calibre normal Dilatation intranasale dacryocystocèle congénitale droite

7 TDM coupe axiale Mégaincisive maxillaire médiane surnuméraire Incisives maxillaires médianes

8 TDM coupe coronale Mégaincisive maxillaire médiane

9 IRM encéphalique Devant la découverte d une sténose des orifices piriformes et d une mégaincisive maxillaire médiane une IRM encéphalique a été réalisée afin de rechercher une anomalie de la ligne médiane. Aucune anomalie de la ligne médiane n a été retrouvée. La dacryocystocèle est par ailleurs bien visible en IRM. Les clichés suivant sont consacrés à la dacryocystocèle.

10 IRM T2 axiale : dacryocystocèle Sac lacrymal dilaté Canal lacrymo-nasal Dilatation intranasale

11 IRM T2 coupes coronales: dacryocystocèle Sac lacrymal dilaté Dilatation sous le cornet inférieur Canal lacrymo-nasal

12 IRM inversion-récupération récupération coupe coronale Aspect en sablier Sac lacrymal dilaté Canal lacrymo-nasal Dilatation intranasale

13 Diagnostic Sténose des orifices piriformes associée à: -une mégaincisive maxillaire médiane surnuméraire (association fréquente) et -une dacryocystocèle congénitale droite (association non décrite)

14 Traitement Sténose des orifices piriformes: : alésage des processus nasaux des maxillaires par un abord sous-labial puis calibrage bilatéral des fosses nasales pendant 2 semaines. Dacryocystocèle: marsupialisation de la tuméfaction sous le cornet inférieur.

15 Discussion

16 1 Etiologies des détresses respiratoires néonatales

17 Au cours des premières semaines de vie, le nourrisson présente une respiration nasale exclusive. Toute obstruction nasale importante entraîne une dyspnée majeure, voire une détresse respiratoire. La cause la plus fréquente d obstruction nasale du nourrisson est la rhinite obstructive.

18 Les autres étiologies sont : Les anomalies osseuses -déviation ou luxation de la cloison nasale -atrésie des choanes -sténose congénitale des orifices piriformes -sténose de la cavité nasale Les processus expansifs, malformatifs ou tumoraux -dacryocystocèles congénitales bilatérales -méningoencéphalocèle -hétérotopie neurogliale -Kyste dermoïde, tératome

19 Anomalies osseuses : généralités L atrésie des choanes est la malformation la plus fréquente 1, avec une incidence de 1/8000, et une prépondérance féminine (sex( ratio = 1/2). La sténose congénitale des orifices piriformes est beaucoup plus rare, d incidence inconnue.

20 2 Sténose congénitale des orifices piriformes

21 Sténose congénitale des orifices piriformes Le diagnostic est suspecté devant une détresse respiratoire néonatale, associée à une étroitesse de la partie antérieure des fosses nasales. La SCOP résulte d une hypertrophie des processus nasaux du maxillaire et de leur déplacement médial 2. La TDM confirme le diagnostic et doit inclure le maxillaire, à la recherche d une incisive médiane unique 3.

22 Orifices piriformes: anatomie Extremités antérieures de la pyramide nasale osseuse, formant 2 orifices, constitués: -en haut: : os propres du nez -en dehors: : processus nasaux des maxillaires -en bas: : processus horizontaux des maxillaires -en dedans: : septum nasal

23 Orifices piriformes: anatomie os propres du nez processus nasal du maxillaire septum nasal processus nasal du maxillaire

24 Diagnostic de la sténose des orifices piriformes : TDM Hypertrophie et déplacement médial des processus nasaux des maxillaires Choanes de calibre normal Le palais osseux peut être inconstamment : -de forme triangulaire en axial -le siège d une crête osseuse sagittale médiane inférieure

25 Diagnostic de la sténose des orifices Hypertrophie et déplacement médial des processus nasaux des maxillaires piriformes : TDM Forme triangulaire du palais osseux

26 Diagnostic de la sténose des orifices piriformes : TDM Crête palatine médiane inférieure

27 SCOP et holoprosencéphalie La notion fondamentale de l organogénèse cranio- faciale est qu à chaque région de la face correspondent des parties déterminées du cerveau. «La face prédit le cerveau» (de Myer)

28 SCOP et holoprosencéphalie L holoprosencéphalie (HPE) regroupe un spectre de malformations de sévérité variable du cerveau antérieur, du crâne et de la partie médiane de la face. L HPE est le résultat d un défaut de segmentation du prosencéphale associé à des anomalies de la migration, de la formation ou de l expression des cellules de la crête neurale prosencéphalique.

29 SCOP et holoprosencéphalie La présence d une incisive maxillaire médiane unique (IMMU) isolée est considérée comme une manifestation mineure d HPE 3-6. L IMMU peut être associée en particulier à des déficits hormonaux hypophysaires avec ou sans malformations pituitaires et à des agénésies du corps calleux 7,8. L IMMU est retrouvée dans environ 60 % des SCOP 9.

30 SCOP et holoprosencéphalie Cependant, la SCOP sans IMMU peut être associée à des anomalies entrant dans le cadre de l HPE comme l a rapporté Van den Abbeele. L auteur décrit deux cas de SCOP avec agénésie hypophysaire et hypoplasie du corps calleux. Il semblerait donc nécessaire, même en l absence d une IMMU, d explorer les patients porteurs de SCOP 5,6.

31 3 Dacryocystocèle congénitale

32 Dacryocystocèle congénitale Forme clinique rare d imperméabilité lacrymo-nasale. De diagnostic clinique: : tuméfaction lacrymale bleutée sous le canthus interne associée à une tuméfaction sous le cornet inférieur visible à la rhinoscopie antérieure. Régresse le plus souvent spontanément Dans 30% des cas, surinfection du contenu du sac lacrymal Si bilatérale: risque de détresse respiratoire respiratoire néonatale

33 Dacryocystocèle : imagerie Dilatation en sablier: - dilatation du sac lacrymal dans la fosse lacrymale - partie médiane: canal naso-lacrymal osseux -dilatation à la partie inférieure du canal lacrymo-nasal sous le cornet inférieur

34 Conclusion

35 Conclusion Le diagnostic de SCOP est confirmé par la TDM. Celle-ci doit inclure les germes dentaires à la recherche d une IMMU. Les patients porteurs d une SCOP isolée ou associée à une IMMU nécéssitent une IRM, une consultation génétique et un suivi endocrinologique. L association à une dacryocystocèle, facteur aggravant de la détresse respiratoire néonatale, n a pas été décrite.

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