Cas clinique autour de la grossesse. A Achille Réanimation polyvalente La Roche Sur Yon ARCO Noirmoutier 15 juin 2015

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1 Cas clinique autour de la grossesse A Achille Réanimation polyvalente La Roche Sur Yon ARCO Noirmoutier 15 juin 2015

2 Contexte 36 ans, pas ATCD, pas TTT 1 ère grossesse qq années non compliquée 34SA, diabète gestationnel sous régime seul Douleur épigastrique en barre brutale intense persistante + 189/120 mmhg = pré éclampsie sévère Loxen ivse + Su Mg2+ + remplissage 1.5l de cristalloïde + césarienne (pas d hématome rétro-placentaire visualisé) Transfert USC

3 En USC-Anesthésie Cliniquement: - TA stabilisée - douleur abdominale Mais biologiquement - Thrombopénie /mm3 - Cytolyse hépatique ALAT 27 N - Reste du bilan normal (Hb 13g/dl, TP 114%, créatinine 77umol/l)

4 Le lendemain Thrombopénie /mm3 Hb 11 g/dl Haptoglobine 0.10 g/l Schizocytes 1.7% ALAT 30N, ASAT non dosable, bilirubine totale 10N TP 52% Créatinine 125 umol/l, urée 14 mmol/l TDM TAP iv + pour éliminer un hématome sous capsulaire du foie HELLP = transfert en réa

5 En réa Plaquettes /mm3 Hb 10 g/dl, schizocytes 1.3% TP 45%, facteur V 51% Bilan hépatique inchangé Créatinine 157 umol/l, urée 14 mmol/l Ictère + sang séché à l entrée de la narine autour de la SNG

6 HELLP à /mm3? PTT? Plasmaphérèse?

7 1- Attente jusqu au bilan du matin 2- Bilan de MAT complet - Ac + activité Adamts 13, C3+C4+CH50+Facteur I, H, B, MCP, SAPL + FAN + DNA natif, sérodiagnostic des infections à E coli sécréteur de vérotoxine + coproculture 3-1L de sérum physiologique (produit de contraste)

8 qui s améliore! - Plaquettes /mm3 - ALAT 18N Mais - Créatinine 234 umol/l, urée 17mmol/l = HELLP + IRA

9 Début des complications IRA fonctionnelle (hypovolémie) + organique (NTA) = Anurique, dégrade sa fonction rénale, kaliémie 6.6 mmol/l = dialyse

10 Et continuent Pose du KT dialyse en jugulaire droit: - Détresse respiratoire + état de choc - Hémothorax droit grave non ponctionable - Déglobulisation 5g/dl, acidose lactique Ph 7.28, lactates 5 mmol/l - Intubée/ventilée, 7 CGR, 1CCP, 4PFC, 1 g Exacyl, 3 g Clottagen, Noradrénaline 1.5 g/kg/min - Thoracotomie au bloc, plaie veineuse sommet pleural + évacuation 2.7 L de sang + drain

11 et se terminent! Enfin dialysée sur un KT fémoral et évolue favorablement Bilan immuno en attente

12 Bibliographie

13 Pré éclampsie 0.5 à 2% des grossesses en France Définition - HTA (sup 14/9) gravidique (après 20SA) + protéinurie sup 0.3 g/24h - Sévère: PAS sup 160mmHg, PAD sup 110mmHg, protéinurie 5g/L, oligurie 500ml/24h, créatinine 135 umol/l, prise de poids rapide (œdème) céphalées, troubles visuels, ROT polycinétiques douleur épigastrique en barre persistante Complications - Eclampsie, HRP, RCIU, HELLP, OAP, AIT

14 MAT et grossesse PE sévère HELLP PTT SHU atypique SAPL

15 Epidémiologie - Complique 4-12% des PE HELLP - Mauvais pronostic (mortalité 1,1-24%) - Tableau incomplet (aussi grave) - 15% pas de signe de pré éclampsie - Risque de récurrence 6-19% (50% grossesses suivante se compliquent de PE ou HRP) Définition - Thrombopénie /mm3 ( +/- rapide) - ASAT 70 UI/l (cytolyse modérée) - Hémolyse avec LDH 600 UI/l, schizocytes, bilirubine totale 20 umol/l + bilan d hémostase normal

16 Physiopathologie de l hémolyse mécanique - Hypoperfusion placentaire par insuffisance d invasion trophoblastique - Ischémie placentaire chronique = RCIU = relargage de radicaux libres, cytokines dans la circulation maternelle responsable d une dysfonction endothéliale d où: 1/ Vasoconstriction 2/ Libération de multimères de Von Willebrandt responsablent de l adhésion plaquettaire et des phénomènes thrombotiques (et ADAMTS 13) 3/ Hémolyse mécanique

17 Physiopathologie de l atteinte hépatique - Obstruction des sinusoïdes hépatiques par dépôts de fibrine = Nécrose hépatocytaire focale = cytolyse - Thromboses + hémorragies intra hépatiques = hyperpression intra parenchymateuse = hématome sous capsulaire du foie (incidence 0,9%), hémopéritoine - Douleur épigastrique en barre par obstruction flux sanguin + nécrose

18 Clinique du HELLP - Douleur épigastrique en barre = signe clinique le + fréquent (65-85%), crise nocturne, irradiation dorsale = toute douleur épigastrique T2 T3 doit faire évoquer un HELLP - Nausées, vomissements (36-84%) - Ictère rare (5%) + signes de PE

19 Un diagnostic difficile Est-ce bien un HELLP - SHAG? - PTT? - SHU atypique?

20 SHAG? - Rare - 10% mortalité maternelle - Douleur épigastrique + nausées/vomissements + ictère + sdr polyuro-polydipsique - 50% HTA - Retard diagnostic, insuffisance hépatique (TP, encéphalopathie hépatique, coma) - Complication = CIVD - cytolyse hépatique + bilirubine + hypoglycémie - Echo abdo: foie hyperéchogène, TDM abdo: foie hypodense

21 HELLP ou SHAG?

22 HELLP ou PTT? PTT acquis - Ig G anti ADAMTS 13 - Activité ADAMTS 13 10% en crise et 10% en rémission PTT héréditaire = sdr d Upshaw Schulman: - Mutation gène ADAMTS 13 = déficit activité ADAMTS 13 (sévère 10% persistant) - AR - Enfant, adolescent mais peut se révéler pdt la grossesse - Rare

23 HELLP ou SHU atypique? SHU atypique = mutations des protéines régulatrices de la voie alterne du complément (Facteur H, MCP, I, C3 convertase, B, C3) SHU atypique acquis = ac anti facteur H 30% des SHU de la grossesse ou des HELLP ont une mutation du complément

24 Diagnostics différentiels du HELLP syndrome: PTT héréditaire - Avant 28SA (58%) - Pas de cytolyse hépatique SHU atypique - Grossesse normale - Post partum - HTA apparait au moins 48H après l accouchement SHAG - T3 - Plaquettes normales SAPL - Plaquettes modérément diminuées - Ischémie CIVD - Associé au HELLP

25 Diagnostics différentiels du HELLP syndrome: HELLP PTT SHU SHAG Le HELLP syndrome, P.Collinet, Réanimation 2007

26 Conclusion du cas clinique HELLP syndrome - Atypique par la profondeur de la thrombopénie - Mais d évolution classique

27 Thérapeutique & HELLP Objectif = lever la vasoconstriction systémique = arrêt de la grossesse (césarienne) Transfusion? - Plaquettaire si saignement actif et thrombopénie /mm3 - CGR si anémie profonde mal tolérée - PFC, fibrinogène si troubles de coagulation Folates Attente (24h)

28 Plasmaphérèse? - Doute sur PTT + TTT PE: - Anti hypertenseur (Loxen/Trandate) - Su Mg 2+ - Corticoïdes pour maturation pulmonaire fœtale seulement

29 Merci de votre attention

30 Bibliographie Pregnancy outcomes following recovery from acquired thrombotic thrombocytopenic purpura, Yang Jiang, Blood, 2014 Thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy: presentation, management, and subsequent pregnancy outcomes, M.Scully, Blood, 2014 Microangiopathie trombotiques, Paul Coppo, internet Le HELLP syndrome, P.Collinet, Réanimation, 2007 Microangiopathies thrombotiques, F. Pène, 2014 ADAMTS13, la protéase spécifique de clivage du facteur von Willebrand, A. Veyradier, Biologie médicale, 2011 Microangiopathie thrombotique et grossesse, F. Fourrier, CHRU Lille Stéatose hépatique aigue gravidique, W. Kaddour, CHU Tlemcen Prééclampsie, éclampsie, HELLP syndrome : définitions, éléments de diagnostic et de prise en charge, A. Launoy, SFAR, 2009 Foie et grossesse, M. Palot, médecine d urgence, 2005