Cas clinique SERVICE D ENDOCRINOLOGIE PR REACH BAROUR SAMIRA DCEM3

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Carole St-Pierre
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1 Cas clinique SERVICE D ENDOCRINOLOGIE PR REACH BAROUR SAMIRA DCEM3

2 Mme S, 52 ans MDV : Mariée Origine sri lankaise, en France depuis 1992 Sans emploi, aide à la traduction. Pas d intoxication alcoolo tabagique Activité physique: marche 30 min /j FDR CV: Diabète, HTA, obésité morbide, sédentarité.

3 ATCD Familiaux : DT2 chez la mère, obésité familiale, pas d ATCD AVC ni de coronaropathie, pas de mort subite, pas d endocrinopathie Médicaux: DT 2 découvert en 2004, gonarthrose gauche traitée par infiltrations, HTA Chirurgicaux: hystérectomie en 2007 pour ménorragies post ménopausiques Gynécologiques: G3P3, ATCD de macrosomie, pas THS

4 traitement TTT : Metformine cp/j Diamicron 1cp /j Victoza 0,6 mg Triatec 5 mg 1cp /j

5 Sur le plan du diabète Découvert en 2004 lors d un examen systématique TTT : Metformine puis ajout du Diamicron 1cp le matin mars 2011 : Xelevia et Glucor Metformine, Diamicron et Victoza. Mauvaise observance. HBA1c: 11,7% mars 2011, 7,4 % juin 2011, 10,7 % ce jour. Peptide C à jeun : 1,43 nmol/l ( 0,3-1,3) Poids: 67 kg en 1992 (arrivée en France), 88kg à la découverte du diabète, prise de 40kg en 10 ans, 107 kg y a 6 mois, 113 kg ce jour (IMC: 41 kg/m2).

6 Complications du diabète Micro-angiopathie : RDNP modérée OD, minime OG pas de néphropathie : microalbuminurie négative Neuropathie périphérique distale sensitive Macro- angiopathie: non explorée, cliniquement asymptomatique ECG: HVG

7 Mais l histoire ne s arrête pas la

8 Syndrome dysmorphique de l acromégalie Prognatisme +++ Epaississement des traits du visage Sillon naso génien

10 macroglossie

11 Augmentation de la taille des mains

13 changement de pointure

15 Acanthosis nigricans

16 Confirmation biologique GH T0-30 min : 4,14 ng/ml GH T0-20 min : 4,12 ng.ml GH T0 : 4,08 mg/ml (0,05-8,6) IGF1 : 606 ng/ml ( ) Ces deux examens suffisent pour porter le diagnostic d acromégalie.

17 IRM Hypophysaire : confirmation radiologique Syndrome de masse intra sellaire dans la partie latéro droite de la selle turcique au contact de l artère carotide interne intra caverneuse. Hyposignal T2 Tige pituitaire en place. Pas d atteinte chiasmatique ni supra sellaire

18 Autres complications de l acromégalie Pas de syndrome tumoral clinique, CV normal Cardio : HVG, HTA, pas de signe d IC, pas de souffle Pas de syndrome du canal carpien Suspicion de SAOS, raucité de la voix Pas de coloscopie Pas de bilan phospho calcique

19 Retentissement sur les autres axes hypothalamo hypophysaires. Clinique : pas de signe d hyper-androgénie, pas de bosse de bison, pas de vergetures pourpres, pas d amyotrophie, pas de goitre, pas de galactorrhée Ionogramme sang: Na+ : 147 mmol/l, K+: 4,6 mmol/l, créatininémie: 40 umol/l Bilan hypophysaire : FSH : 35,5 UI/l (2-8) LH: 21,4 UI/l (1-10) prolactine (3 pts): mui/l (60-600) Cortisol 8h : 96 nmol/l ( ), 173 nmol/l (03/2012) CLU : 63 nmol/24h (70-200) diurèse de 2L

20 Traitement Début TTT le 1/09/2012 : Analogues de la somatostatine Somatuline LP 90 une inj/mois Autre molécule de la même famille = Sandostatine Réévaluation à 6 mois : Pas d amélioration clinique Pas d amélioration du diabète IGF 1 : 413 ng/ml (49-292), soit toujours élevée IRM hypophysaire : aspect stable

21 A critical analysis of pituitary tumor shrinkage during primary medical therapy in acromegaly Nous avions décidé d un traitement médical par analogues de la somatostatine pour cette patiente, car la chirurgie ne l aurait pas guéri (impossible d enlever entièrement un adénome avec extension intracaverneuse) Analyse critique de la réduction tumorale pituitaire au cours du traitement médical primaire de l acromégalie CLINICAL REVIEW: A Critical Analysis of Pituitary Tumor Shrinkage during Primary Medical Therapy in Acromegaly - Shlomo Melmed, Richard Sternberg, David Cook, Anne Klibanski, Philippe Chanson, Vivien Bonert, Mary Lee Vance, David Rhew, David Kleinberg, and Ariel Barkan J Clin Endocrinol Metab 90: , 2005

22 INTRODUCTION Les analogues de la somatostatine sont utilisés avec succès dans le traitement de l acromégalie du fait de leur efficacité et leur bonne tolérance. Les résultats des études évaluant le traitement de l acromégalie avec les analogues de la somatostatine (SRLs) sont en faveur de leur utilisation comme traitement médical de première intention avant ou en alternative au traitement chirurgical ou la radiothérapie chez des patients sélectionnés.

23 Objectif de l étude Évaluation du traitement médical primaire de l acromégalie par les analogues de la sandostatine et leurs effets sur la réduction tumorale.

24 Matériels et méthodes Les articles : l ensemble des essais étudiant la réduction tumorale lors d un traitement par somatostatine à partir de mars 2004 disponibles sur la base de donnée de Pub Med Critères d inclusion : essais : publication en anglais, tous les types d étude patients : diagnostic adénome hypophysaire à GH, non traités par RT ou chirurgie, traitements antérieurs par agoniste dopaminergique ou de la somatostatine non exclus

25 Matériels et méthodes (suite) Traitement : - administration d analogue de la somatostatine comme traitement primaire ou traitement néo adjuvant avant la chirurgie ou la radiothérapie. - analogues de la somatostatine évalués sont : octréotide, octréotide LP, lanréotide Évaluation tumorale: IRM

26 RESULTATS

27 Résultats ( suite) Réduction tumorale : Dans 14 études (n=424), 36, 6% des patients présentent une réduction significative de la tumeur La définition de la réduction tumorale significative varie de 10 à 45 % Différence non significative entre les analogues de somatostatine de longue et de courte durée d action. Dans le groupe répondeur, 7 études ont montré une réduction moyenne pondérée pour cent de 49,8%

28 CONCLUSION Les implications thérapeutiques des analogues de la somatostatine doivent être discutées chez les patients dont le contrôle de la masse tumorale est important, en particulier : - échec de traitement chirurgical - chirurgie non curative prévisible (ce qui était le cas ici) - CI à la chirurgie - macroadénome n envahissant pas le chiasma optique - en situation adjuvante dans les macroadénomes envahissant le sinus caverneux opérés La chirurgie reste le traitement de 1 ère intention dans le les microadénomes bien ciconscrits

29 Conclusion Découverte fortuite d une acromégalie chez une patiente diabétique de type 2, qui accompagnait son amie. Prise en charge médicale pendant quelques mois avec une diminution de l IGF1 mais sans contrôle parfait, et sans réduction du volume tumoral. Cette attitude est pourtant validé par la littérature, qui préconise un traitement médical de 1 ère intention si la chirurgie ne permet pas de guérir le patient. Cependant, en l absence de contrôle, nous prévoyerons une chirurgie pour au moins réduire le volume tumoral.

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