Cyphoses pathologiques

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1 A-10 Cyphoses pathologiques C. Garreau de Loubresse, R. Vialle, S. Wolff La cyphose se définit comme une courbure rachidienne à concavité antérieure. Le rachis présente normalement dans le plan sagittal une succession de courbures harmonieuses de sens inverse : lordose lombaire, cyphose thoracique, lordose cervicale. Ces courbures se constituent au cours de la croissance et leurs amplitudes varient d un individu à l autre. Pour chaque individu, l équilibre sagittal du rachis est une combinaison compensée aboutissant à une posture «économique» dite physiologique. Les variabilités sont grandes dans la population pour aboutir à cet équilibre sagittal et de multiples facteurs d ordre psychologique, social ou historique sont susceptibles de venir interférer. Il est nécessaire de tenir compte de cette grande variabilité dans l équilibre sagittal du rachis avant de qualifier telle ou telle courbure de «pathologique». Les cyphoses pathologiques se répartissent en deux grands groupes. Les cyphoses régulières sont étendues de manière harmonieuse sur plusieurs vertèbres. Leur caractère «pathologique» repose sur l importance de la courbure, sa raideur, son évolutivité ou sa localisation sur un segment rachidien habituellement en lordose. Les cyphoses angulaires sont constituées sur un petit nombre de vertèbres. Il s agit de déformations souvent importantes et raides dont le caractère «pathologique» est incontestable. De multiples causes, congénitales ou acquises, sont responsables du développement d une cyphose rachidienne pathologique. L analyse de la déformation et la connaissance de son histoire naturelle sont le préalable indispensable à tout projet thérapeutique. Les principales étapes diagnostiques et thérapeutiques sont résumées et analysées de manière didactique pour chacune des causes les plus fréquentes de cyphose rachidienne pathologique Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Cyphose rachidienne ; Déformation du rachis ; Cyphose congénitale ; Neurofibromatose ; Cyphose iatrogène Plan Introduction 1 Courbures sagittales du rachis 1 Développement des courbures 1 Analyse clinique du profil rachidien 2 Analyse radiologique du profil rachidien 2 Formes étiologiques 3 Cyphoses «posturales» 3 Maladie de Scheuermann 3 Cyphoses congénitales 6 Cyphoses par atteinte des lignées tissulaires mésenchymateuses 12 Cyphose et neurofibromatose 16 Cyphoses d origine infectieuse 19 Cyphoses d origine tumorale 21 Cyphoses post-traumatiques 22 Cyphoses iatrogènes 25 situation optimale correspondant à une situation «économique» en position debout. De grandes variabilités existent entre les individus dans l équilibre sagittal physiologique [1] et il convient d en tenir compte avant d interpréter comme pathologique une courbure rachidienne un peu prononcée. Les cyphoses «pathologiques» se répartissent en deux grands groupes. Les cyphoses «régulières» résultent de l accentuation harmonieuse de la courbure sagittale cyphotique. Leur caractère pathologique relève de la raideur, de son évolutivité et d une éventuelle extension à un segment rachidien lombaire ou cervical habituellement en lordose. Les cyphoses «angulaires» sont des cyphoses courtes et souvent très importantes. Elles prennent le plus souvent l aspect d une zone de jonction «brutale» entre deux segments rachidiens adjacents en lordose. Courbures sagittales du rachis Introduction La cyphose se définit comme une courbure rachidienne à concavité antérieure. Le rachis présente normalement, dans le plan sagittal, une série de courbures harmonieuses de sens inverse : lordose lombaire, cyphose thoracique, lordose cervicale, qui se constituent au cours de la croissance. Leur importance est variable selon les individus mais chacune présente une Développement des courbures La position érigée et la nécessité d un équilibre économique ont conduit à la forme de la colonne vertébrale. Le nouveau-né et le nourrisson ne présentent qu une seule courbure sagittale concave vers l avant. Plus tard l enfant, qui commence à relever sa tête et à s asseoir, développe une lordose cervicale. Avec la marche, la lordose lombaire apparaît pour donner la forme 1

2 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 1. La mesure des «flèches» à l aide du fil à plomb reste le moyen clinique le plus utile pour apprécier l équilibre sagittal du rachis. Ici, chez un patient présentant une cyphose thoracique, le fil à plomb n est plus en contact avec le sacrum. Figure 2. L examen du profil rachidien en position assise peut permettre de mettre en évidence un profil en «inversion de courbure» avec comme ici apparition d une lordose thoracique et d une cyphose lombaire. définitive du rachis. [2] Le développement de ces courbures adjacentes compensées donne au rachis une solidité et une stabilité très supérieures à une structure rectiligne. Néanmoins, les zones «transitionnelles» situées à l union de deux courbures de sens contraires sont les plus exposées mécaniquement, ce qui explique par exemple la survenue plus fréquente des fractures à la jonction thoracolombaire. Durant la période de croissance rapide du rachis, à l adolescence, la croissance des corps vertébraux semble être plus importante que la croissance des éléments postérieurs du rachis. [3] Ce déséquilibre «physiologique» tend à limiter le développement de la cyphose thoracique. De multiples circonstances pathologiques vont aboutir au phénomène inverse et à la constitution d une cyphose rachidienne. Analyse clinique du profil rachidien La mesure des flèches au fil à plomb reste un moyen simple d appréciation des courbures sagittales. Le bassin équilibré dans le plan frontal, le patient se tient de dos, genoux en extension, pendant que l examinateur mesure la distance séparant le fil à plomb des épineuses cervicales, thoraciques, lombaires et sacrées (Fig. 1). Généralement, le fil à plomb est tangent au rachis thoracique moyen et au sacrum. D importantes variations interindividuelles existent mais la tangence thoracique et sacrée traduit un bon équilibre sagittal global du rachis. L étude des autres positions, particulièrement la position assise, est importante. La position assise peut révéler une modification importante des courbures rachidiennes, notamment au niveau lombaire avec disparition de la lombaire et apparition d une cyphose (Fig. 2). L étude posturale est complétée par l étude dynamique. En position debout, la flexion antérieure permet d apprécier la mobilité et la souplesse de la lordose lombaire compensatrice. En décubitus ventral, le redressement actif permet d apprécier la mobilité et la souplesse de la cyphose thoracique. L évaluation posturale est complétée par un bilan clinique général, particulièrement neurologique. Chez l enfant, en période de croissance, on cherche les critères physiques de maturation et le stade pubertaire afin d évaluer la croissance résiduelle du rachis. L approche du contexte social ou professionnel ainsi qu une évaluation psychologique sont des compléments indispensables, tant pour faire la part de leur rôle dans l attitude posturale du patient que pour la détermination de l attitude thérapeutique à adopter. Analyse radiologique du profil rachidien Courbures sagittales La cyphose thoracique supérieure est souvent mal visualisée en raison de la superposition des extrémités proximales des membres supérieurs. Les clichés sont pris sur des cassettes «grand format» (30 cm 90 cm) afin de visualiser l ensemble du rachis, du tragus au tiers proximal des fémurs. Les bras sont placés sur un support avec une angulation des bras de 45 par rapport à l horizontale. [4, 5] Les mesures angulaires sont réalisées entre les vertèbres les plus inclinées par rapport à l horizontale. La cyphose thoracique moyenne, mesurée entre T4 et L1 est de 37. La plupart des auteurs fixent entre 45 et 52 la limite entre le physiologique et le pathologique. [6] La lordose lombaire adjacente mesurée entre L1 et L4 est de 40. Toutefois, les variations individuelles sont importantes et peuvent atteindre plus ou moins 10 dans chaque courbure sagittale. Les radiographies centrées pratiquées au niveau de la zone cyphotique permettent de mieux analyser les modifications de morphologie vertébrale et permettent par ailleurs d étudier le stade de maturation vertébrale que complète également l étude de l âge osseux et l index de Risser. La réductibilité de la cyphose est mesurée radiologiquement sur un cliché de profil réalisé en décubitus dorsal avec un billot placé sous le sommet de la cyphose. Équilibre sagittal spinopelvien La forme de la colonne vertébrale est liée à l anatomie du bassin, elle est liée également à l état des articulations des membres inférieurs : un flessum de hanche entraîne le bassin vers l avant et donc une lordose lombaire importante. Le bassin possède un grand axe vertical. Il est surmonté par une alternance de courbures peu prononcées proches d un axe vertical : la ligne de gravité. Cette ligne de gravité unit le centre des masses segmentaires supportées par chaque étage vertébral. 2

3 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 4. L incidence pelvienne (IP) est un paramètre anatomique de l équilibre sagittal spinopelvien. Elle correspond à l angle formé entre la perpendiculaire au centre du plateau crânial de S1 et la droite unissant le centre du plateau crânial de S1 et le centre géométrique des têtes fémorales. Figure 3. La ligne de gravité passe, en situation physiologique, en avant des corps vertébraux thoraciques, en arrière des corps vertébraux lombaires et légèrement en arrière des têtes fémorales. La technique de barycentrométrie développée par l équipe de Mme Duval-Beaupère a permis de diviser le corps en «tranches corporelles» et de mesurer la masse supportée par chaque étage vertébral en identifiant son centre. [7] La ligne de gravité qui unit tous les centres de masse segmentaire est une ligne verticale qui descend depuis le bord postérieur de l odontoïde en avant du rachis thoracique puis en arrière du rachis lombaire et un peu en arrière des têtes fémorales (Fig. 3). Cette ligne de gravité se confond avec une ligne verticale passant par le centre du polygone de sustentation représenté par la projection au sol des limites du corps. L équilibre est dit économique si, au repos ou lors d un effort habituel (marche), les muscles fournissent un effort minimal pour garder la tête droite, le regard horizontal et le corps proche de la ligne de gravité à l intérieur du polygone de sustentation. Deux circonstances principales entraînent une rupture de cet équilibre économique : lorsque les patients présentent une déformation en cyphose qui conduit à une activité musculaire importante et douloureuse pour garder un équilibre minimal ; lorsqu un déficit musculaire ne permet plus de conserver la stabilité rachidienne (myopathie, camptocormie par exemple). L incidence pelvienne (IP) mesure l angle entre le grand axe du bassin et le sacrum, il s agit d un paramètre anatomique fixe pour chaque sujet (Fig. 4). Par approximation, le grand axe du bassin est assimilé à la ligne qui unit le centre du plateau sacré au centre des têtes fémorales. Cette ligne peut être facilement repérée sur un cliché habituel du rachis de profil. L angle entre cette droite et le grand axe du sacrum représente l incidence pelvienne. L incidence est en moyenne de 52 avec une grande variabilité allant de 33 à 77. [7] L anatomie du bassin, le rapport entre l orientation des ailes iliaques et l orientation du sacrum influent directement sur la forme de la colonne vertébrale. Ainsi, lorsque l incidence pelvienne est élevée, le bassin, toujours vertical, s accompagne d une lordose lombaire et d une cyphose thoracique importantes. De même, une faible incidence pelvienne se retrouve chez les patients à faible courbure lombaire et thoracique. Formes étiologiques Cyphoses «posturales» À l opposé des cyphoses «pathologiques» caractérisées par leur raideur, leur évolutivité et parfois leur localisation en zone habituellement lordotique, les «attitudes cyphotiques» ou cyphoses «posturales» sont entièrement correctibles, aussi bien activement que passivement. Elles peuvent être considérées comme des variations posturales de l équilibre sagittal physiologique. [8] Elles sont fréquemment diagnostiquées chez l adolescent en période de croissance. Les facteurs sociaux et psychologiques jouent habituellement un rôle important dans la survenue et dans l entretien de la déformation. L approche thérapeutique doit tenir compte des larges variations individuelles et psychosociales qu il convient de respecter plutôt que d imposer des traitements aussi inappropriés qu inefficaces et mal tolérés. Les attitudes asthéniques nécessitent un encouragement aux activités sportives, qui ont plus un effet global et social qu une action objective sur la déformation, plutôt que des séances de rééducation. En période de croissance, une surveillance périodique tous les six mois permet de s assurer de la souplesse et de l absence d évolutivité de la déformation. Maladie de Scheuermann Étiopathogénie La cyphose de Scheuermann est une cause fréquente de cyphose de l adolescent. Cette cyphose survient lors de l adolescence, essentiellement chez le garçon. Elle est également appelée 3

4 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 6. Aspect typique irrégulier et «feuilleté» des plateaux vertébraux dans le cadre d une maladie de Scheuermann. On note également la taille, les signes pubertaires pour apprécier le stade de la croissance. Figure 5. Aspect clinique typique d une cyphose thoracique dans la maladie de Scheuermann (vue de trois quarts postérieure). «dystrophie rachidienne de croissance» et sa première description par Scheuermann, un médecin allemand, remonte à [9] La cause et la physiopathologie exacte de cette affection sont inconnues. Des études histologiques ont montré que les plateaux vertébraux avaient une pauvreté relative en collagène. [10] Cela pourrait expliquer la déformation progressive des vertèbres et la constitution d une cyphose. La fréquence de la forme familiale suggère une transmission génétique sur un mode autosomique dominant. [11] Certains facteurs sont associés à l affection sans que leurs rôles exacts soient connus, il s agit de l obésité et de la grande taille. Certains facteurs tels que l activité sportive et les microtraumatismes sont plus discutés. Examen clinique La cyphose de Scheuermann est, dans sa forme typique, une cyphose douloureuse de l adolescent. Elle atteint nettement plus fréquemment les garçons que les filles (Fig. 5). Les motifs de consultation sont : la déformation qui tarde à être remarquée chez des adolescents qui n aiment guère se dévêtir ; les douleurs souvent modérées qui peuvent être absentes. Les formes de découverte systématique ne sont pas rares. La cyphose peut également être remarquée après la fin de croissance ou lors des premières manifestations douloureuses dans la vie d adulte. Contrairement aux cyphoses posturales, l adolescent ne peut corriger sa déformation entièrement et durablement. L examen clinique permet de mesurer la déformation à l aide d un fil à plomb et de vérifier la normalité de l examen neurologique. Une gibbosité peut être associée mais elle reste toujours de faible importance. L examen du patient, lorsque celui-ci est couché sur le dos puis sur le ventre, permet d avoir une idée de la réductibilité de la courbure. Examen radiologique L examen radiologique est essentiel pour établir le diagnostic. On demande un grand cliché de face et de profil prenant toute la colonne vertébrale. Sur ce cliché, le bassin et les têtes fémorales doivent être visibles. Ce cliché permet de faire le diagnostic, de quantifier la déformation, d apprécier l équilibre général de la colonne vertébrale de face et de profil ainsi que l équilibre spinopelvien (cf. chapitre «Équilibre sagittal spinopelvien). Ultérieurement, il suffira d un cliché de profil pour suivre l évolution. La maladie est caractérisée par plusieurs signes radiologiques : ceux-ci sont présents d une manière diverse. Très souvent, on constate chez l adolescent une irrégularité des plateaux vertébraux qui prennent un aspect un peu feuilleté (Fig. 6). Les hernies intraspongieuses, les hernies rétromarginales s associent à la cunéiformisation des corps vertébraux dans la forme typique. En 1964, Sorenson a décrit des critères pour établir le diagnostic de Scheuermann : atteinte de trois vertèbres adjacentes avec cunéiformisation supérieure à cinq degrés pour chacune d entre elles. [12] Bradford [8] propose l association de plusieurs critères : un aspect irrégulier des plateaux vertébraux, une perte de hauteur discale, la cunéiformisation d au moins un corps vertébral et la présence d une cyphose supérieure à 40. Outre les formes typiques qui respectent ces critères, il existe de nombreuses formes discrètes qui n ont par exemple qu un aspect un peu feuilleté des plateaux vertébraux. [13] La plupart des auteurs fixent à 50 la limite au-dessus de laquelle une cyphose thoracique est considérée comme «pathologique». [14] Les formes thoracolombaires se rapprochent des formes thoraciques dans leur expression clinique et radiologique. Pour un même angle, elles entraînent plus de gêne esthétique et fonctionnelle. Les formes lombaires s accompagnent de peu de déformation tandis que les signes intéressent la partie antérieure des plateaux vertébraux (Fig. 7). Au niveau lombaire, l altération des plateaux vertébraux peut paraître importante mais elle évolue le plus souvent favorablement. Diagnostic différentiel Le premier diagnostic différentiel est la cyphose posturale de l adolescent (cf. chapitre «Cyphoses posturales»). Elle est observée chez des adolescents souvent peu sportifs et peu 4

5 Cyphoses pathologiques A-10 retentissement fonctionnel modéré de la cyphose. En dessous de 90, les douleurs sont modérées et la gêne esthétique n est pas ressentie comme majeure. Les patients atteints de Scheuermann ont toutefois des métiers plus sédentaires et ont des douleurs dorsales et lombaires plus fréquentes. Cette gêne fonctionnelle assez modérée doit être connue lorsque l on discute du traitement d une cyphose de Scheuermann. Néanmoins, les études épidémiologiques sont finalement assez peu nombreuses, et certains patients sont manifestement très gênés d un point de vue esthétique et fonctionnel. Au-delà de 90, la gêne fonctionnelle est bien différente : à la gêne esthétique s associe un syndrome restrictif respiratoire. Figure 7. Aspect typique, à l emporte-pièce, d une atteinte des corps vertébraux dans la localisation lombaire de la maladie de Scheuermann. Figure 8. Aspect radiologique d une forme localisée de maladie de Scheuermann pouvant faire évoquer une pathologie infectieuse du rachis. musclés. La cyphose est réductible et reste modérée. Les radiographies ne montrent pas de signe de dystrophie. Il existe probablement des formes de passage évoluant vers une authentique dystrophie rachidienne de croissance. C est pourquoi, même en cas de cyphose posturale, il est nécessaire de pratiquer une surveillance régulière au cours de la croissance. Certaines formes de Scheuermann avec des remaniements importants des plateaux vertébraux peuvent faire discuter une spondylodiscite (Fig. 8). Le contexte clinique, le caractère étagé des lésions permettent de faire le diagnostic de dystrophie rachidienne de croissance. Certaines dystrophies vertébrales peuvent prêter à confusion : la dysplasie spondyloépiphysaire de révélation tardive, [15] des blocs congénitaux progressifs [16] (la fusion progressive des corps vertébraux au cours de la croissance permet d établir formellement le diagnostic). Évolution et histoire naturelle Pendant la phase de croissance, les vertèbres des formes sévères vont progressivement se déformer. L examen clinique et surtout les radiographies permettent de dépister ces aggravations anatomiques. Après la fin de croissance, la cyphose cesse d évoluer, la forme des vertèbres reste stable. Il existe quelques études qui rapportent l état fonctionnel des patients à l âge adulte. Ces études [17, 18] semblent montrer un Complications Des complications neurologiques ont été rapportées. La survenue d une hernie discale thoracique dans la zone dystrophique est bien connue. [19] D autres complications neurologiques ont été décrites : des compressions médullaires de mécanismes mal précisés survenant sur des cyphoses régulières. Ces dernières complications paraissent exceptionnelles. Traitement Rééducation et hygiène de vie La rééducation est souvent proposée chez les patients présentant une cyphose. Dans les formes sévères, au début du traitement orthopédique, la préparation par rééducation en augmentant l amplitude de mouvements du tronc permet certainement une meilleure correction. Elle permet également une bonne adaptation au traitement par corset. Pour la prévention de l aggravation, ou pour les améliorations de la déformation, son rôle est plus discutable. Les conseils de vie quotidienne : l influence du sport sur l affection reste à discuter. Il paraît inutile d arrêter les activités sportives. Traditionnellement, on conseille un sport en extension qui renforce la musculature rachidienne postérieure et évite des postures en cyphose. Traitements orthopédiques Les traitements orthopédiques sont basés sur l utilisation d un corset. Celui-ci impose une posture en extension du rachis thoracique qui permet peu à peu le remodelage de la vertèbre déformée. Le traitement est le plus souvent réalisé en externe mais certaines formes sévères peuvent bénéficier d un traitement en centre de rééducation. On peut faire précéder la mise en place du corset d une période d assouplissements de traction, de rééducation. On peut également faire une série de plâtres réducteurs. Habituellement, on utilise un corset anticyphose. Celui-ci est basé sur un système trois points : le bassin, un appui au sommet de la déformation postérieure et un appui antérieur au niveau de la ceinture scapulaire (Fig. 9). Lorsque la déformation est thoracique haute, il faut choisir un corset de type Milwaukee. Le traitement orthopédique a comme résultat habituel de stabiliser la déformation et, plus rarement, de la diminuer [20] (Fig. 10). Chirurgie L arthrodèse vertébrale permet de corriger définitivement la déformation rachidienne. Comme pour les scolioses, la technique a bénéficié de l essor des instrumentations type Cotrel-Dubousset. Pendant la période de croissance, on peut se contenter d une arthrodèse postérieure en attendant le remodelage des corps vertébraux. Cela est possible lorsque les vertèbres ne sont pas trop déformées. Dans le cas contraire, et chez l adulte, on associe à l abord postérieur une arthrodèse thoracique antérieure. La succession des temps est dictée par la raideur. En cas de déformation peu mobile, on commence par le temps antérieur pour redonner de la flexibilité. On termine l intervention par le temps postérieur d arthrodèse (Fig. 11). La greffe antérieure peut être faite par thoracoscopie. [21] 5

6 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 9. Corset anticyphose en plastique thermoformé. A. Vue de face. B. Vue de profil, C. Vue de dos. conditions, des cyphoses jonctionnelles supérieures ont été observées, obérant le résultat. Certains ont attribué ces cyphoses jonctionnelles à une correction excessive de la déformation. Des spondylolisthésis ont également été décrits en dessous de ces greffes. Cyphoses congénitales Introduction Les déformations congénitales du rachis dans le plan sagittal résultent d anomalies congénitales des vertèbres. Elles sont responsables de déformations immédiates lorsqu un élément rachidien est manquant ou de déformations progressives au cours de la croissance lorsque la croissance du rachis est perturbée par l anomalie de départ. Toute perturbation de la croissance des corps vertébraux, alors que se poursuit normalement la croissance des arcs postérieurs, aboutit à une cyphose pure si l atteinte est symétrique. La plupart du temps, la déformation n est pas purement sagittale mais intervient dans les trois plans de l espace. Les lésions asymétriques, comme les hémivertèbres, aboutissant à des déformations dans les trois plans de l espace, ne sont pas étudiées de manière complète dans ce chapitre. Toutefois, il est nécessaire de comprendre de manière globale ces troubles de croissance du rachis afin de pouvoir appliquer les stratégies thérapeutiques les mieux adaptées tout au long de la croissance. Figure 10. Bon résultat d un traitement orthopédique d une maladie de Scheuermann responsable d une cyphose régulière thoracique. A. Aspect avant traitement. B. Aspect après traitement à l âge adulte. Dans notre expérience, ces arthrodèses ont toujours permis une bonne correction. Dans notre série, [22] sur 30 patients, nous n avons pas eu de complications postopératoires précoces et la consolidation a toujours été obtenue. Les problèmes rencontrés étaient une cyphose jonctionnelle dans cinq cas et des lombalgies résiduelles également dans cinq cas. La déformation jonctionnelle du rachis cervicodorsal avec une projection antérieure de la région cervicale est une complication tardive fréquemment décrite. Il est recommandé d étendre le montage à tout le rachis thoracique. Même dans ces Anatomie pathologique, mécanisme et histoire naturelle Anomalies tissulaires Les anomalies osseuses et articulaires surviennent très précocement au cours de la formation vertébrale ou de la segmentation des pièces rachidiennes. Des travaux expérimentaux [23] ont montré que ces anomalies étaient présentes dès la phase mésenchymateuse du développement embryonnaire entre le 20 e et le 30 e jour du développement. Le plus souvent, ces anomalies sont dues à un défaut de fonctionnement de la notochorde. Bien des anomalies du système nerveux, urinaire ou cardiaque surviennent également à cette période, ce qui explique certaines associations et doit faire pratiquer, à la naissance, un bilan global. 6

7 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 12. Le défaut de formation uniquement antérieur et parfaitement symétrique est rare. Il est responsable d une déformation rachidienne centrée sur le canal rachidien, ce qui explique que l alignement de celui-ci soit conservé. Figure 11. Traitement chirurgical d une cyphose thoracique dans la maladie de Scheuermann. A. Aspect préopératoire. B. Aspect postopératoire après correction, arthrodèse et ostéosynthèse par voie postérieure. Bien que l imagerie par résonance magnétique (IRM) et le scanner permettent aujourd hui une analyse fine des malformations congénitales du rachis, [24] le potentiel de croissance des zones tissulaires non ossifiées reste encore difficile à apprécier. La différence entre une maquette cartilagineuse fertile et un fibrocartilage dénué de potentiel de croissance est difficile à mettre en évidence par l imagerie. Le plus souvent, la surveillance clinique et radiologique permet de conclure sur la nature histologique réelle de chaque zone de la malformation et de se prononcer sur son potentiel évolutif. Défauts de formation des vertèbres Ces défauts de formation sont responsables d une absence complète ou partielle d un ou de plusieurs corps vertébraux. Les anomalies associées des arcs postérieurs déterminent la plus ou moins grande instabilité de la malformation. Plusieurs situations peuvent être rencontrées en fonction de l étendue du défaut de formation et de son retentissement sur l alignement du canal rachidien. Figure 13. La constitution progressive de la cyphose entraîne l étirement de la moelle épinière qui est bien visible sur cette myélographie. Défaut partiel de formation avec alignement conservé du canal rachidien (Fig. 12). Le défaut de formation uniquement antérieur et parfaitement symétrique est rare et est responsable d une cyphose d évolution habituellement lente lorsque les arcs postérieurs sont conservés. Il est difficile de conclure a priori sur la nature histologique du tissu présent au niveau de la dysplasie antérieure et donc sur son potentiel de croissance (cf. «Anomalies tissulaires»). La différence de potentiel de croissance entre les éléments antérieurs et postérieurs est responsable de la constitution progressive de la cyphose et de l étirement de la moelle épinière (Fig. 13). La déformation progresse souvent rapidement lors du pic de croissance pubertaire. C est notamment le cas lorsqu il existe un défaut de formation asymétrique comme une vertèbre binucléée asymétrique (Fig. 14) où l un des pédicules peut être absent. Il en résulte une évolutivité importante pouvant atteindre 10 en une année. Cette situation est retrouvée principalement dans le secteur thoracique ou thoracolombaire et peut aboutir à l apparition ou à l aggravation de troubles neurologiques à l adolescence. Défaut partiel de formation avec dislocation du canal rachidien (Fig. 15). Cette situation équivaut à une réelle «dislocation congénitale du rachis». [25] Le défaut de formation de la partie antérieure des vertèbres est constamment associé à 7

8 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 14. Exemple d un défaut de formation asymétrique (vertèbre binucléée asymétrique) responsable d une déformation évolutive de face et de profil. Aspect de face (A) et de profil (B) à l âge de 8 ans et à l âge de 14 ans (C et D). une anomalie des arcs postérieurs responsable de l instabilité du rachis. Cette instabilité peut être cliniquement évidente mais parfois, elle doit être recherchée à plusieurs reprises par la réalisation prudente de clichés dynamiques. Le tableau clinique est souvent dramatique avec une paraplégie, parfois anténatale ou de survenue rapide pour un traumatisme mineur. Le diagnostic anténatal est généralement fait lors des examens échographiques durant la grossesse. Toutefois, le pronostic fonctionnel et neurologique, bien que réservé, est difficile à établir. Des malformations médullaires sont fréquemment associées c est pourquoi il est nécessaire de pratiquer un bilan neurologique complet chez ces patients chez lesquels les troubles neurologiques peuvent être secondaires à une lésion médullaire traumatique ou à une malformation préexistante. Une aggravation importante de la déformation est constamment observée durant la croissance, ce qui peut conduire à une majoration ou à l apparition des troubles neurologiques. Absence totale de formation des corps vertébraux. La malformation peut comporter l agénésie complète d un, de deux ou même de trois corps vertébraux associée ou non à l agénésie des arcs postérieurs. Cela survient le plus souvent dans le secteur lombaire (Fig. 16). Le tableau clinique est le plus souvent une paraplégie spastique ou flasque avec troubles sphinctériens. [26] Curieusement, la sensibilité est souvent conservée aux membres inférieurs. Les malformations lombaires de ce type peuvent être associées à des agénésies partielles ou complètes du sacrum, responsables, dans certains cas, d un syndrome de régression caudale. Défauts de segmentation des vertèbres Barre congénitale antérieure ou antérolatérale (Fig. 17). Cette absence de segmentation peut toucher isolément deux 8

9 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 15. Dans les cas de «dislocation congénitale du rachis» le défaut de formation de la partie antérieure des vertèbres est constamment associé à une anomalie des arcs postérieurs responsable de l instabilité du rachis et d une déformation en «baïonnette» du canal rachidien. Figure 17. Tomographie du rachis thoracique de profil mettant en évidence une barre congénitale antérieure responsable d une fusion antérieure de trois corps vertébraux et d une cyphose thoracique. distinguer ce tableau de celui de l épiphysite vertébrale de croissance décrite par Scheuermann tant le tableau clinique et radiologique initial est parfois similaire. [16] Avec la poursuite de la croissance, le diagnostic est souvent évident devant l apparition d une barre osseuse à la partie antérieure du rachis (Fig. 18). L ossification débute généralement vers l âge de 8 à 10 ans mais peut commencer beaucoup plus tôt ou au contraire n être complète qu une fois la croissance terminée. L évolutivité peut être considérable et aboutir, en l absence de traitement, à une déformation importante. Il existe une forte connotation génétique pour ce type de malformation puisque plusieurs cas sont généralement retrouvés au sein de la même famille. Figure 16. Exemple d une agénésie complète de plusieurs corps vertébraux lombaires chez un nouveau-né. vertèbres adjacentes ou au contraire plusieurs segments rachidiens discontinus. Lorsque la barre est située à la partie la plus antérieure des corps vertébraux, elle est responsable d une cyphose pure. Lorsqu elle est située sur la face antérolatérale des vertèbres, elle est responsable d une déformation tridimensionnelle en raison de la poursuite de la croissance des éléments postérieurs du rachis. La cyphose ainsi induite est généralement régulière et l absence d angulation brutale du canal rachidien explique le faible risque neurologique de ce type de malformation. Barre antérieure à fusion retardée. Ce défaut de segmentation est souvent méconnu et de diagnostic difficile. Il est secondaire à la fusion, durant la croissance, d une partie ou de la totalité d un espace intersomatique discal. Il est nécessaire de Retentissement sur la croissance des segments rachidiens adjacents Les zones de croissance des vertèbres normales sus- et sousjacentes sont mal orientées du fait de la cyphose localisée. Elles vont automatiquement avoir tendance à augmenter la flèche de la déformation même si l angle ne varie pas. Plus la flèche grandit, plus la résistance mécanique est sollicitée et plus la fragilité est grande. À l inverse, ces zones de croissance de ces vertèbres normales vont avoir tendance à compenser le défaut cyphotique en augmentant la hauteur antérieure des vertèbres sus- et sous-jacentes si, par un moyen ou un autre, on peut arrêter la croissance des éléments postérieurs. Évolutivité et pronostic Sur le plan évolutif, elles sont soit progressives avec la croissance, s il existe une asymétrie entre l avant et l arrière qui se stabilise alors en fin de maturation, soit rapidement évolutives avec dislocations ou luxations, soit rarement complètement stables pendant toute la vie. [27] L aggravation angulaire peut ne devenir évidente que lors de l aggravation rapide due au pic de croissance pubertaire du rachis. C est pourquoi beaucoup de cas ne sont découverts qu à la puberté. 9

10 A-10 Cyphoses pathologiques du canal rachidien à l aide de l IRM. [24, 28] Le secteur thoracique est particulièrement menacé car la moelle est relativement à l étroit. Les cyphoses avec instabilité postérieure et aggravation rapide s accompagnent presque toujours de troubles neurologiques à type de paraplégie précoce, parfois anténatale, souvent à début brutal à l occasion d un traumatisme d apparence minime. Les cyphoses évolutives sans instabilité risquent d aboutir à des paraplégies progressives à début précoce, quelquefois même tardif chez l adulte. Les cyphoses stables et non évolutives exposent rarement à des troubles neurologiques. Retentissement respiratoire La fonction respiratoire est perturbée par les angulations thoraciques sévères. [29] L évaluation immédiate de la capacité vitale et une nouvelle mesure après quelques jours de rééducation seront les données les plus utiles. Les spirographies doivent être interprétées : les pourcentages sont fallacieux si le sujet a perdu plus de 10 cm de sa taille théorique. Dans les cyphoses angulaires, l altération ventilatoire est la conséquence d un thorax globuleux rigide avec blocage de la mécanique costale, d un diaphragme oblique sans coupole et d un plancher abdominal déprimé. L espace mort est augmenté, l oxygénation diminue, le rythme respiratoire s accélère. On amorce un cercle vicieux car le sujet consomme de plus en plus d oxygène pour le seul travail respiratoire. Les gaz du sang sont perturbés. Des examens cardiaques sont nécessaires pouvant mettre en évidence un retentissement sur le cœur droit. La comparaison de ce bilan initial avec le bilan de fin d élongation fait apprécier les gains fonctionnels qui permettent d envisager les traitements chirurgicaux avec moins de risques. Traitement Principes thérapeutiques Figure 18. Exemple d une barre congénitale antérieure dont l apparition a été progressive entre l âge de 9 ans (A) et l âge de 15 ans (B). L aspect initial avait, dans un premier temps, fait évoquer le diagnostic d épiphysite vertébrale. Retentissement neurologique La composante cyphotique est toujours un élément péjoratif qui favorise la compression médullaire sur le chevalet osseux formé par le mur postérieur des corps vertébraux. Il faut y ajouter, à l âge adulte, la possibilité d agents compressifs d origine discale ou arthrosique. Dans le cadre des malformations, le risque de compression mécanique est aggravé par la grande fréquence des malformations médullaires associées. Cette éventualité, qu il faut reconnaître avant tout traitement de la déformation rachidienne, justifie l étude attentive du contenu Le traitement des cyphoses congénitales est exclusivement chirurgical. Les traitements conservateurs ne peuvent que ralentir l évolution de la déformation et prévenir d éventuelles déformations compensatoires de part et d autre de la malformation rachidienne. Le bilan préthérapeutique est un temps fondamental qui doit être orienté vers la recherche de malformations associées, particulièrement au système nerveux central. L IRM est devenue indispensable, permettant de diagnostiquer les anomalies du filum terminal, du cordon médullaire ou de la fosse cérébrale postérieure. Le principe de ce traitement chirurgical est de limiter l évolution de la déformation en pratiquant une épiphysiodèse localisée. [30] Chez le jeune enfant, la fusion doit être aussi courte que possible. Toutefois, des gestes d épiphysiodèse, localisés aux segments adjacents à la malformation, peuvent effectuer une correction notable de la déformation résiduelle au cours de la croissance (Fig. 19,20). Chez l adolescent mature ou l adulte, l ensemble de la malformation rachidienne doit être pris en compte. Si la déformation est modérée, une arthrodèse postérieure seule peut être réalisée. En revanche, si la déformation est importante, une arthrodèse circonférentielle doit être pratiquée. [31] Il est parfois nécessaire de pratiquer une correction de la déviation rachidienne lorsque l équilibre frontal et sagittal du rachis est trop perturbé. L étude de la réductibilité de la déformation est donc indispensable, de face comme de profil, afin d envisager les limites de la fusion et de l ostéosynthèse. Cas d instabilité rachidienne avérée Le risque d apparition ou d aggravation de troubles neurologiques est majeur. La priorité thérapeutique doit alors être donnée à la stabilisation du rachis. Chez le petit enfant, l immobilisation par un plâtre permet de traiter l instabilité et une arthrodèse postérieure isolée est alors pratiquée. Malgré les anomalies souvent importantes des arcs postérieurs, une zone 10

11 Cyphoses pathologiques A C 2 Défaut de formation Étendue de l'épiphysiodèse Figure 21. Schéma préopératoire en vue d une épiphysiodèse pour défaut de formation antérieur isolé (schéma en coupe axiale). Figure 19. Exemple de stratégie opératoire de correction dans le cas d une hémivertèbre latérale (schéma dans le plan frontal). L épiphysiodèse circonférentielle localisée au niveau de la malformation, (1) associée à une épiphysiodèse partielle convexe respectant les zones de croissance concaves (2) des vertèbres adjacentes permet une correction de la déformation durant la croissance dans la zone intéressée (zone C). 2 Hémivertèbre Étendue de l'épiphysiodèse Figure 22. Schéma préopératoire en vue d une épiphysiodèse pour hémivertèbre postérieure isolée (schéma en coupe axiale). 1 A C 2 Figure 20. Exemple de stratégie opératoire de correction dans le cas d une hémivertèbre postérieure (schéma dans le plan sagittal). L épiphysiodèse circonférentielle localisée au niveau de la malformation (1) associée à une arthrodèse postérieure (A) respectant les zones de croissance antérieures des vertèbres adjacentes (2) permet une correction de la déformation durant la croissance dans la zone intéressée (zone C). de fusion postérieure peut le plus souvent être obtenue, parfois grâce à des greffes osseuses itératives. L arthrodèse antérieure complémentaire est généralement associée. Chez l enfant plus âgé, la même technique peut être employée, mais l association d une instrumentation à l arthrodèse, le plus souvent circonférentielle, est également proposée. [32] Traitement des malformations durant la période de croissance [26] La stratégie thérapeutique doit prendre en compte le potentiel de croissance de chaque vertèbre impliquée dans la malformation. Chaque vertèbre peut ainsi être divisée en quatre quadrants ayant un potentiel de croissance équivalent. Lorsqu il existe une croissance dysharmonieuse d une ou de plusieurs Hémivertèbre Étendue de l'épiphysiodèse Figure 23. Schéma préopératoire en vue d une épiphysiodèse pour hémivertèbre postérolatérale (schéma en coupe axiale). vertèbres au sein d une malformation congénitale du rachis, les zones où l épiphysiodèse est nécessaire afin de rétablir une croissance harmonieuse peuvent ainsi être matérialisées sur un schéma préopératoire de chaque vertèbre en vues axiale et sagittale (Fig ). L épiphysiodèse doit ainsi prévenir l aggravation de la déformation mais également préserver une éventuelle zone de croissance résiduelle permettant une correction notable de la déformation au cours de la croissance. Dans le cas, par exemple, d une cyphose pure par hémivertèbre symétrique postérieure, l épiphysiodèse courte postérieure permet, chez l enfant immature, une correction notable de la cyphose en quelques années du fait de la croissance en avant des corps vertébraux. La situation est plus complexe en cas d hémivertèbre asymétrique postérolatérale. L épiphysiodèse asymétrique, du côté de l hémivertèbre, doit être antérieure et postérieure. Il est par conséquent possible, par la même voie d abord chirurgicale, antérieure et postérieure, de pratiquer l excision de la totalité de l hémivertèbre et l arthodèse circonférentielle. Ce geste permet d obtenir la correction de la 11

12 A-10 Cyphoses pathologiques Barre congénitale Étendue de l'épiphysiodèse Figure 24. Schéma préopératoire en vue d une épiphysiodèse pour barre congénitale postérieure isolée (schéma en coupe axiale). réellement liés à une aggravation progressive de la déformation. [34] Ils peuvent être constatés notamment au cours de la croissance du rachis en période pubertaire, où la moelle est progressivement étirée dans le canal médullaire au niveau de la zone de déformation maximale. [27] Cette situation est une urgence thérapeutique. Si la déformation est réductible, ce qui est le cas le plus fréquent, une période de correction progressive par traction continue au moyen d un halo crânien permet la récupération du statut neurologique antérieur. L arthrodèse circonférentielle peut alors être pratiquée sans nécessité d associer un geste de décompression médullaire. Dans les cas où les troubles neurologiques persistent, il est nécessaire d associer un temps de libération médullaire à l arthrodèse circonférentielle. La libération médullaire au niveau de la zone apicale de compression peut être pratiquée par voie antérolatérale lorsque la cyphose est pure et par voie postérolatérale au moyen d une costotransversectomie lorqu une composante rotatoire est associée à la cyphose rachidienne. La résection progressive, à la fraise motorisée, de la partie postérieure des corps vertébraux de la région apicale (Fig. 29), permet d obtenir une décompression médullaire et une amélioration des troubles neurologiques dans environ la moitié des cas. Ce geste n est cependant pas dénué de risques, particulièrement neurologiques, et l aggravation des troubles peut survenir malgré les précautions prises lors du geste de décompression. Barre congénitale Étendue de l'épiphysiodèse Figure 25. Schéma préopératoire en vue d une épiphysiodèse pour barre congénitale postérolatérale (schéma en coupe axiale). déformation dans le plan frontal et sagittal au moyen d une courte instrumentation postérieure en compression (Fig. 26). Traitement des malformations à l adolescence et à l âge adulte Lorsque la croissance du rachis est achevée ou que le potentiel résiduel de croissance est minime, l arthrodèse circonférentielle, associée ou non à une réduction de la déformation, doit être pratiquée. Dans les cas où la déformation en cyphose est partiellement réductible, une période préalable de traction continue, au moyen d un halo crânien, permet un étirement progressif de la région apicale de la cyphose (Fig. 27). L examen neurologique doit être répété quotidiennement durant cette période afin de détecter toute souffrance médullaire. [33] L arthrodèse circonférentielle peut alors être réalisée. Il est préférable de débuter par le temps antérieur afin de ne pas risquer de déstabiliser complètement le rachis par d éventuelles résections osseuses préalables par voie postérieure. L idéal est de pouvoir réaliser un «étai» antérieur solide, par exemple au moyen de greffons tibiaux afin de pérenniser la correction obtenue par la traction préopératoire (Fig. 28). Lorsque la cyphose est particulièrement rigide, il nous semble dangereux de chercher à tout prix une correction maximale de la déformation au moyen d ostéotomies vertébrales. La traction continue préopératoire au moyen d un halo crânien peut être utile en permettant une meilleure ampliation de la cage thoracique et une bonne préparation pulmonaire. [33] La fusion doit être antérieure et postérieure, selon la même technique que pour les cyphoses réductibles. Le geste peut toutefois être étendu afin d obtenir une correction partielle de la déformation dans les disques intervertébraux adjacents à la zone de malformation. Détérioration progressive du tableau neurologique Il faut être prudent dans l analyse du tableau clinique et bien différencier les éventuels troubles neurologiques préexistants, secondaires à une malformation neurologique associée, et ceux Point fort De nombreuses malformations congénitales du rachis entraînent une déformation en cyphose. L analyse rigoureuse de la malformation et de son potentiel évolutif au cours de la croissance est le temps essentiel qui conditionne toute la prise en charge. À l exception de quelques malformations particulièrement instables, le risque neurologique situé au premier plan doit être pris en compte dans la discussion de chaque étape du traitement. Un traitement précoce de ces malformations vertébrales permet bien souvent de stabiliser la déformation et même de la corriger grâce au potentiel de croissance résiduelle du rachis. Il est préférable, par des gestes pratiqués précocement, de prévenir l aggravation de la déformation plutôt que de chercher plus tard à la corriger, au prix d interventions chirurgicales toujours plus lourdes et de risques neurologiques toujours plus importants. Cyphoses par atteinte des lignées tissulaires mésenchymateuses Parmi les feuillets embryonnaires primitifs, le mésoderme aboutit à l édification de la plus grande partie de l organisme en formant notamment l appareil locomoteur, musculaire et squelettique. Les condensations mésenchymateuses issues du mésoderme forment la plupart des pièces osseuses après un stade intermédiaire de modèle cartilagineux. Les mutations des gènes régulant la croissance cartilagineuse, la structure des protéines cartilagineuses ou osseuses ou la formation d enzymes indispensables sont à l origine de syndromes graves. Le terme de dysplasie mésenchymateuse regroupe toutes les affections de développement du tissu osseux, cartilagineux, et conjonctif de l appareil locomoteur. Achondroplasie L achondroplasie est la plus fréquente des chondrodystrophies et survient dans 1/ naissances. Sa transmission est autosomique dominante, mais apparaît spontanément dans 12

13 Cyphoses pathologiques A-10 T11 L1 A B C D Figure 26. Stratégie chirurgicale de correction d une déformation par hémivertèbre postérolatérale gauche. L excision de l hémivertèbre (A et B) est réalisée par voie antérieure (rouge) et postérieure (vert). L arthrodèse est circonférentielle par apport de greffons intersomatiques par voie antérieure et arthrodèse postérieure (en grisé) instrumentée par un dispositif en compression (C et D). Figure 28. Vue peropératoire après réalisation d une greffe antérieure en «étai» au moyen de greffons fibulaires dans l apex de la déformation rachidienne. Figure 27. La traction continue, au moyen d un halo crânien, permet un étirement progressif de la région apicale de la cyphose. 70 % des cas par mutation d une protéine induisant un effet inhibiteur sur les cellules de la zone proliférative des cartilages neurocentraux (FGFR-3 : fibroblast growth factor receptor protein-3). [35] L aspect clinique est très évocateur. Le nanisme est dysharmonieux avec des membres courts (la portion proximale est plus courte que la partie distale). Le périmètre crânien est élevé avec une ensellure nasale. Le rachis a une longueur normale soulignant la brièveté des membres. Une sténose du foramen magnum est presque constante. Elle peut être responsable de troubles respiratoires (apnées du sommeil) et d hypotonie. Une cyphose thoracolombaire apparaît dès les premiers mois de la vie et se majore avec l acquisition de la position assise (Fig. 30). Cette cyphose est facilitée par l hypotonie des muscles érecteurs du tronc, secondaire à la sténose du foramen magnum, du volume de la tête et de la laxité ligamentaire. L hypotonie peut être traitée par décompression chirurgicale du foramen magnum. La prise en charge précoce de la cyphose par des méthodes orthopédiques obtient une réduction progressive et une correction définitive (Fig. 31). Négligée, la cyphose se structuralise par la déformation de T12 ou de L1 puis devient évolutive avec la croissance. La sténose du canal vertébral est extrêmement fréquente. Les symptômes apparaissent habituellement en fin d adolescence ou à l âge adulte. Les phénomènes dégénératifs (arthrose, hernies discales) peuvent accentuer et révéler cette étroitesse canalaire avec les troubles médullaires ou radiculaires correspondants. Ostéogenèse imparfaite L ostéogenèse imparfaite est secondaire à des anomalies du collagène de type I sous la dépendance de loci du chromosome 17 et 7. La classification clinique de Sillence est la plus fréquemment utilisée et comprend quatre types. [36] 13

14 A-10 Cyphoses pathologiques A B Figure 30. Vue clinique de profil d un enfant de 3 ans présentant une cyphose dans le cadre d une achondroplasie. L examen en position assise (B) permet de mettre en évidence la déformation rachidienne, masquée par une hyperlordose lombosacrée en position debout (A). Figure 29. Libération médullaire à l apex de la cyphose. L abord est postérolatéral, par réalisation d une costotransversectomie (A). Après laminectomie et ablation des pédicules, le cordon médullaire est progressivement dégagé sur sa face latérale (B). La résection progressive de la partie postérieure des corps vertébraux (C) permet de compléter la libération et le déplacement du cordon médullaire vers l avant (D). Les types I et IV ont une transmission autosomique dominante, mais celle des types II et III est autosomique récessive. Ces affections sont caractérisées par une ostéopénie et une fragilité osseuse responsable de fractures multiples avec une consolidation possible mais un remodelage du cal incomplet. Le type I peut apparaître à la naissance et chez le nourrisson avec la survenue de fractures multiples, d une surdité et de sclérotiques bleues. Le type II est habituellement létal à la naissance avec des fractures parfois observées avant la naissance et une micromélie. Le type III est révélé à la période néonatale par des fractures et des déformations progressives sévères des membres et du tronc. Le type IV est le moins grave ; il se caractérise par des fractures minimes et des sclérotiques normales. L atteinte rachidienne de l ostéogenèse imparfaite intéresse les différents étages. Une impression basilaire se voit dans les formes graves, apparaît progressivement et se manifeste par des signes neurologiques importants. Les déformations rachidiennes, scoliose ou cyphose, sont d autant plus importantes que la forme d ostéogenèse imparfaite est grave. Elles seraient dues à D C l association de fractures multiples et répétées et d une hyperlaxité ligamentaire. Un spondylolisthésis de la charnière lombosacrée est fréquemment rencontré. Le glissement est de faible grade et peu symptomatique dans sa forme habituelle. Le traitement orthopédique ou chirurgical des déformations rachidiennes est délicat et expose à diverses complications. Dysplasie spondyloépiphysaire La dysplasie spondyloépiphysaire est secondaire à une anomalie du collagène de type II après mutation génique. Les gènes concernés sont responsables d une transmission autosomique récessive ou portée par le chromosome X (et donc plus fréquente chez le garçon) selon les formes de la maladie. [37] La croissance anormale du rachis et des membres entraîne des déformations. L atteinte vertébrale se caractérise par une platyspondylie, un aspect biconvexe, et, dans la jonction thoracolombaire, une allure cunéiforme. Les scolioses et cyphoscolioses rencontrées sont le plus souvent thoraciques ou thoracolombaires. Leur traitement est orthopédique ou chirurgical suivant la gravité de la déformation. Le bilan radiologique doit impérativement comprendre la recherche, si besoin répétée au cours de la croissance, d une instabilité atloïdoaxoïdienne. Syndrome de Stickler Le syndrome de Stickler est une arthro-ophtalmopathie héréditaire autosomique dominante responsable d une altération du collagène de type II. L atteinte rachidienne est caractérisée par la présence de cyphose, de scoliose, de blocs vertébraux et de diminution des hauteurs des espaces intersomatiques. Cette déviation s associe à une myopie avec des risques de décollement rétinien ainsi qu une atteinte polyarticulaire précoce dégénérative. Dysplasie diastrophique Cette affection décrite par Lamy et Maroteaux est responsable d un nanisme sévère à transmission autosomique récessive. Le trouble génétique engendre un défaut de transport de sulfate à travers le cartilage indispensable pour les protéoglycans qui le 14

15 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 31. Radiographie de profil du même enfant que la figure 30 mettant en évidence la cyphose thoracolombaire associée à l hyperlordose lombosacrée compensatrice (A). Le cliché réalisé sur billot (B) met en évidence une bonne réductibilité de la déformation. constituent. Cliniquement, le nanisme est associé à des enraidissements de multiples articulations, particulièrement des coudes, des hanches et des genoux. Les pieds sont en varus équin, les pouces en abduction («pouce de l auto-stoppeur») et les oreilles sont déformées. L atteinte rachidienne est très fréquente, notamment une cyphose à la jonction des deux courbures scoliotiques. La déviation en cyphose touche habituellement le rachis cervical inférieur souvent associé à un spina bifida occulta. [38] En revanche, l instabilité atloïdoaxoïdienne est rare. L évolution, parfois spontanément favorable avec la croissance, nécessite une simple surveillance. Dans le cas contraire, le traitement peut être orthopédique par corset de Milwaukee, voire chirurgical avec une arthrodèse postérieure. La décompression antérieure se justifie par la présence de troubles neurologiques et nécessite une arthrodèse circonférentielle. Mucopolysaccharidoses Les mucopolysaccharidoses regroupent des affections en relation avec un défaut de production d enzymes indispensables pour le métabolisme des mucopolysaccharides. Les symptômes cliniques apparaissent dans la petite enfance après l accumulation progressive des mucopolysaccharides. Plusieurs types sont décrits et possèdent en commun la petite taille des patients, une organomégalie, une dysplasie épiphysaire et une instabilité atloïdoaxoïdienne secondaire à une hypoplasie odontoïdienne et à une laxité ligamentaire. La maladie de Morquio ou mucopolysaccharidose de type IV touche habituellement le rachis et déforme les vertèbres. [39] Les radiographies révèlent une platyspondylie avec un aspect en languettes. Une cyphose sévère et évolutive est secondaire à une hypoplasie antérieure des vertèbres de la charnière thoracolombaire (Fig. 32). Dans le syndrome de Hurler ou mucopolysaccharidose de type I, les symptômes sont sévères et le décès des patients est fréquent dans la première décennie. Là encore, il existe une cyphose thoracolombaire de forte angulation associée à un retard mental et une instabilité du rachis cervical supérieur. Syndrome de Marfan Le syndrome de Marfan est la plus fréquente des dystrophies du tissu conjonctif. La transmission est sous un mode autosomique dominant avec, dans un quart des cas, des mutations spontanées. Cette affection est secondaire à une altération de la formation de la fibrilline de type I sous la dépendance du gène porté par le chromosome 15. La fibrilline est un composant essentiel du tissu extracellulaire, ce qui explique les différentes atteintes systémiques que l on peut rencontrer. L atteinte du système cardiovasculaire peut mettre en jeu le pronostic vital par la survenue d un prolapsus de la valve mitrale, d une insuffisance de la valve aortique, d un anévrisme ou d une dissection aortique. Les troubles de la vision sont secondaires à la survenue d une ectopie du cristallin, d une myopie ou d un décollement rétinien. Les patients peuvent également présenter des signes pulmonaires (pneumothorax) et des signes cutanés (vergetures). Les anomalies du système musculosquelettique incluent une taille élevée, une augmentation de l envergure des membres supérieurs, une hyperlaxité ligamentaire, des déformations du thorax en entonnoir ou en carène, des protrusions acétabulaires et des pieds plats valgus. L atteinte rachidienne comprend la possibilité de scoliose dans 60 % des cas, de lordoses thoraciques, d une cyphose thoracolombaire et parfois de spondylolisthésis de la charnière lombosacrée. [40] Les radiographies du rachis révèlent, en dehors des troubles de la statique de face ou de profil, la présence d amincissements ou d érosions du mur 15

16 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 32. Cyphose thoracolombaire (A) dans le cadre d une mucopolysaccharidose (syndrome de Morquio). La déformation est partiellement réductible sur le cliché sur billot (B). On note également l allure dystrophique de la partie antérieure des corps vertébraux. postérieur vertébral et des éléments de l arc postérieur secondaires à l ectasie durale. La tomodensitométrie osseuse ou l IRM sont les meilleurs moyens pour évaluer cette atteinte qui siège préférentiellement sur la charnière lombosacrée. Selon la classification morphologique décrite par Sponseller, deux types de profil rachidiens sont identifiés dans le syndrome de Marfan avec cinq sous-groupes. Dans le type I, la vertèbre transitionnelle entre la cyphose et la lordose est localisée à la deuxième lombaire ou sur un niveau supérieur. Le sous-type I A comporte une cyphose et une lordose normale, le sous-type I B est constitué d une cyphose de moins de 20 et le sous-type C possède une cyphose thoracique de plus de 50. Le rachis de type II présente une vertèbre transitionnelle sous le niveau de la deuxième lombaire. Le sous-type II A est caractérisé par une cyphose étendue comprenant la charnière thoracolombaire et le sous-type II B est fait d inversions de courbures avec une lordose thoracique, une cyphose thoracolombaire et une lordose lombaire basse. Le traitement des déviations rachidiennes dans le syndrome de Marfan est rendu difficile par la présence d érosions vertébrales secondaires aux ectasies durales ainsi que des pathologies associées notamment du système cardiovasculaire. Dystrophie du tissu conjonctif : syndrome d Ehlers-Danlos Le syndrome d Ehlers-Danlos regroupe plusieurs affections du tissu conjonctif caractérisées par une hyperlaxité ligamentaire, cutanée et une faiblesse des tissus. Parmi les neuf groupes identifiés, le type VI a pour spécificité une déviation rachidienne. Une cyphose est soit isolée, soit associée à une scoliose notamment dans les formes à double courbure, les plus fréquentes. Ces courbures sévères et évolutives nécessitent un traitement chirurgical difficile en raison de la possibilité de survenue de complications locales et générales. Cas particulier : ostéoporose juvénile idiopathique L ostéoporose juvénile idiopathique doit être un diagnostic d élimination. Au cours de l enfance, une cyphose thoracique ou thoracolombaire apparaît et s accentue progressivement dans un contexte douloureux. Les radiographies révèlent des tassements vertébraux étagés dans la zone cyphotique. Les vertèbres peuvent prendre un aspect biconcave, voire de vertebra plana. [41] Le traitement repose sur la prise de 1-25 dihydroxy-vitamine D et le port d un corset. L ostéoporose juvénile idiopathique évolue favorablement à la puberté et disparaît totalement à l âge adulte. Cyphose et neurofibromatose Généralités La neurofibromatose est une maladie héréditaire touchant les tissus dérivés des trois lignées embryologiques que sont le neurectoderme, l endoderme et le mésoderme. Les manifestations cliniques sont par conséquent très variables et peuvent intéresser la peau, le système nerveux, le squelette et les tissus mous. [42] Le désordre embryologique initial touche les crêtes neurales, ce qui explique le retentissement sur les trois contingents mésenchymateux embryonnaires. La neurofibromatose a été récemment décrite selon deux types. Le type I également appelé neurofibromatose «périphérique» est le plus fréquent. Les critères du diagnostic clinique sont la présence de taches cutanées «café au lait», de neurofibromes, de gliomes du nerf optique, d hamartomes iriens et d anomalies du système musculosquelettique. Au total, 60 % des patients porteurs d une neurofibromatose de type I présentent une déformation rachidienne. [43] Les déformations du rachis sont associées ou non à une dystrophie osseuse des vertèbres. Cette composante dystrophique peut être accompagnée d anomalies du canal médullaire secondaires à une malformation médullaire. Les déformations les plus souvent rencontrées sont des scolioses qui surviennent chez 2 à 36%des patients porteurs d une neurofibromatose de type I (NF1). [44] Ces déformations sont le plus souvent courtes et anguleuses, survenant précocement durant l enfance (Fig. 33). Les cyphoses pures sont rares et il s agit bien souvent de cyphoscolioses. [45] 16

17 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 33. Vue de profil (A) et de dos (B) d une patiente présentant une cyphose angulaire thoracique dans le cadre d une neurofibromatose. On note les innombrables lésions cutanées caractéristiques de cette pathologie. Analyse de la déformation Cliniquement, l examen de la déformation ne présente pas de particularités. L examen clinique s attache à rechercher d autres manifestations cliniques de la maladie, en particulier cutanées. Les radiographies standards permettent d analyser la déformation même si cela est parfois difficile lorsque l angulation est très importante. Elles sont particulièrement utiles pour analyser l équilibre rachidien dans le plan sagittal. Le scanner a apporté une véritable révolution dans l analyse de ces déformations particulièrement dans les formes les plus sévères. Il a, à juste titre, largement supplanté les tomographies pratiquées autrefois dans cette indication. Il permet l étude complète de chaque vertèbre dystrophique et des contours du canal médullaire. Les reconstructions tridimensionnelles permettent une analyse morphologique fine dans les trois plans de l espace. [46] L IRM permet l étude de la moelle. Il est ainsi possible de visualiser des zones de souffrance médullaire ou d éventuelles malformations médullaires associées. [47] Elle permet également de rechercher la présence d ectasies durales parfois responsables d un érodement progressif des corps vertébraux et de déstabilisation du rachis [48] (phénomène du «scalloping») (Fig. 34). Prise en charge en fonction du type de déformation Cyphoses cervicales L atteinte rachidienne cervicale dans la neurofibromatose est généralement une cyphose pure. La majorité des patients est fort heureusement asymptomatique et la déformation est cliniquement souvent peu apparente. Les atteintes cervicales sont plus fréquemment associées à des dysplasies vertébrales que lors d une atteinte thoracique ou lombaire. Les atteintes rachidiennes multiples sont fréquentes, ainsi Crawford [49] retrouve une cyphose cervicale chez 44 % des patients présentant une scoliose ou une cyphose thoracique (Fig. 35). Certains patients peuvent présenter une dislocation atloïdoaxoïdienne, généralement secondaire au développement local d un neurofibrome. Il s agit d une éventualité rare, mais qui doit être recherchée en raison du risque neurologique qu elle comporte. Les déformations en cyphose du rachis cervical, même importantes, sont souvent asymptomatiques en raison de la largeur importante du canal rachidien à ce niveau. Il est ainsi fréquent de découvrir des lésions passées inaperçues jusqu à un stade avancé. Le diagnostic et le traitement doivent pourtant intervenir précocement en raison de la tendance inéluctable à l aggravation et au risque de survenue de troubles neurologiques. [50, 51] Les patients sont parfois amenés à consulter en raison d un torticolis ou d une dysphagie. Dans ces deux cas, la symptomatologie peut être en rapport avec le développement de neurofibromes cervicaux, soit extrarachidiens, soit intrarachidiens. Dans ce cas, la réalisation d une IRM est impérative, à la recherche d une compression de la moelle cervicale. Des radiographies standards du rachis cervical de face et de profil doivent être réalisées lors du bilan rachidien initial de tout patient présentant une neurofibromatose. Si une dystrophie de la trame osseuse est présente, les clichés de trois quarts peuvent être demandés à la recherche d un éventuel élargissement du foramen intervertébral consécutif au développement d un neurofibrome à ce niveau (neurofibrome dit en «sablier») d une névrite hypertrophique ou d une méningocèle. [51] Dans ces trois éventualités, l IRM est l examen d imagerie de référence et doit être pratiquée. Avant toute intervention chirurgicale, il est nécessaire de dépister, par des clichés dynamiques du rachis cervical, une éventuelle instabilité rachidienne pouvant poser des problèmes lors de l intubation. Le traitement chirurgical vise à pratiquer l excision des neurofibromes et à stabiliser de manière durable le rachis. L excision tumorale doit être la plus complète possible et implique bien souvent d importantes résections osseuses et l instabilité engendrée impose la réalisation d une arthrodèse. [52] Celle-ci peut être réalisée par voie postérieure isolée si 17

18 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 34. Érosion progressive de la partie postérieure des corps vertébraux lombaires par les ectasies durales (phénomène du «scalloping»). les résections osseuses postérieures n ont pas été trop importantes. Le plus souvent, il est nécessaire de recourir à une arthrodèse circonférentielle. L ostéosynthèse est adaptée au type de correction et de fusion souhaité. Il n est pas rare de recourir à une arthrodèse occipitocervicale, soit instrumentée, soit protégée par un dispositif de halo-corset. Cyphoscolioses thoraciques Ces déformations du rachis, dans le cadre de la neurofibromatose, sont caractérisées par la nette prédominance de la déformation en cyphose par rapport à la déformation purement scoliotique. Les corps vertébraux sont souvent si déformés qu il devient impossible de les analyser sur les radiographies standards. La dystrophie progressive des vertèbres apicales aboutit à une cyphose parfois extrême avec subluxation des deux secteurs adjacents (Fig. 36). «L épingle à cheveux» ainsi formée est responsable d une déformation en baïonnette du canal rachidien. [53] Cette déformation progressive est responsable d un étirement progressif de la moelle dans le canal rachidien et peut alors être à l origine de troubles neurologiques. [54] Ces déformations sont également responsables d insuffisances respiratoires par déformation et incompétence de la cage thoracique (Fig. 37). L arthrodèse circonférentielle associée à une immobilisation prolongée donne les meilleurs résultats. Une période préalable de traction rachidienne est souvent nécessaire afin d obtenir une correction maximale et progressive, une récupération éventuelle des troubles neurologiques et une meilleure préparation respiratoire. Un geste de libération médullaire antérieure doit être réalisé en cas de retentissement neurologique de la déformation. Cependant, la récupération reste aléatoire. Les gestes de fusion instrumentée par voie postérieure isolée sont généralement voués à l échec et à la récidive de la déformation. [52] Il est nécessaire d obtenir un étai antérieur solide, Figure 35. Exemple d une atteinte cervicale avec une dystrophie vertébrale responsable d une cyphose. La radiographie de profil (A) permet d étudier l aspect de la dystrophie osseuse. L imagerie par résonance magnétique (IRM) (B) montre bien, ici sur une séquence pondérée en T2, le retentissement sur l axe médullaire. généralement à l aide de greffons autologues de type fibulaire (Fig. 38). Même lorsque cette arthrodèse est obtenue, une récidive de la déformation peut être observée. Il s agit le plus souvent d une faillite secondaire de l arthrodèse antérieure par érosion progressive due au développement de nouveaux neuro- 18

19 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 36. La dystrophie progressive des vertèbres apicales aboutit à une cyphose parfois extrême en «épingle à cheveux». fibromes ou d ectasies du sac dural. Il est nécessaire alors de pratiquer une nouvelle arthrodèse antérieure selon la même technique. L association fréquente de troubles neurologiques peut conduire ces patients à être opérés en urgence par voie postérieure avec réalisation d une laminectomie. Il est indispensable de ne pas se limiter à ce type de chirurgie et de pratiquer une arthrodèse antérieure complémentaire dès que cela est possible. En cas de persistance de troubles neurologiques, il est nécessaire d associer un geste de libération médullaire antérieure. [55] Bien souvent l ostéosynthèse postérieure est incapable de garantir la rigidité suffisante propice à une fusion rachidienne (Fig. 39) et il est nécessaire de recourir à un traitement orthopédique d appoint. L immobilisation, le plus souvent par un système de corset couplé à un halo crânien, doit être prolongée, d une durée totale de 6 mois à1an. Figure 37. La déformation en cyphose du rachis peut entraîner une insuffisance respiratoire par déformation et incompétence de la cage thoracique. Vue de face (A), de profil (B) de face en antéflexion du tronc (C) et de dos (D) d un patient présentant une déformation particulièrement sévère. Cyphoses d origine infectieuse Les infections «hématogènes» du rachis ont une localisation initiale dans le tissu osseux spongieux du corps vertébral et leur propagation au disque intervertébral adjacent se fait par contiguïté. Les infections postopératoires survenant après curetage discal sont en revanche de localisation initialement discale et se propagent éventuellement aux corps vertébraux. Dans les deux cas, la destruction osseuse et discale peut être responsable de cyphoses. Celles-ci sont, dans la très grande majorité des cas, heureusement modérées et rarement associées à un déséquilibre dans le plan frontal en l absence d atteinte de l arc postérieur. Infections non tuberculeuses Propagée par voie hématogène, l atteinte initiale est osseuse et touche le corps vertébral. Il s agit donc d une ostéomyélite du corps vertébral. L atteinte discale est habituellement secondaire, néanmoins à la différence de l infection tuberculeuse, l atteinte discale est généralement rapide et il est rare de faire le diagnostic d atteinte isolée du corps vertébral. Comme beaucoup d infections osseuses par voie hématogène, l ostéomyélite vertébrale touche préférentiellement l enfant et l adulte jeune dont les zones de croissance du rachis constituent une cible pour les bactéries. [56, 57] Chez le jeune enfant, l atteinte primitive du disque intervertébral est possible en raison de l hypervascularisation physiologique du nucleus pulposus. Notons également le cas particulier des enfants d origine africaine et atteints de drépanocytose dans sa forme homozygote. Ils présentent une sensibilité accrue aux infections rachidiennes par voie hématogène lorsque les corps vertébraux sont le siège d infarctus osseux secondaires à une crise vasoocclusive [58, 59] (Fig. 40). De nouvelles populations à risque sont désormais bien identifiées. Il s agit des personnes âgées, fréquemment immunodéprimées, des patients présentant une affection sévère (traitement immunosuppresseur ou chimiothérapies, séjour 19

20 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 38. Il est nécessaire d obtenir un étai antérieur solide, généralement à l aide de greffons autologues de type fibulaire. Ceux-ci sont bien visibles au scanner, en reconstructions sagittales à l apex de la cyphose (A et B) ou en reconstructions tridimensionnelles (C et D). prolongé en réanimation, infection par le virus de l immunodéficience humaine, etc.) et les consommateurs de drogues par voie intraveineuse. [60, 61] Il est nécessaire d évoquer et de rechercher l ostéomyélite vertébrale chez ces patients en cas de syndrome septique inexpliqué ou d apparition de troubles neurologiques. Le tableau clinique est parfois trompeur et source de méconnaissance du diagnostic durant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Le symptôme le plus fréquemment retrouvé est la douleur dans près de 90 % des cas. Dans 50 % des cas, les patients vont présenter des troubles de la marche et dans 25 à 30 % des cas, des troubles neurologiques plus sévères à type de paralysies sensorimotrices ou de troubles sphinctériens. Il s agit plus souvent de la compression des structures nerveuses par un abcès épidural plutôt que de la survenue d une cyphose sévère (Fig. 41). Le germe le plus fréquemment retrouvé est Staphylococcus aureus dans 50 à 65 % des cas. Escherichia coli et d autres bactéries d origine digestive représentent 20 % des cas. D autres bactéries sont plus rarement retrouvées (par exemple Propionibacterium sp. ou Staphylococcus epidermidis) mais peuvent être à l origine d infections plus torpides et parfois longtemps méconnues. [60] Dans tous les cas, le bilan pratiqué doit s attacher à rechercher le germe en cause. Le plus souvent, il est nécessaire de pratiquer une ponction-biopsie discovertébrale (soit chirurgicale, soit sous contrôle radiologique ou tomodensitométrique) pour identifier la bactérie. Le siège de l infection est fréquemment lombaire et l atteinte limitée à une ou deux vertèbres. La cyphose est par conséquent habituellement modérée et le traitement est le plus souvent conservateur. Il associe une antibiothérapie adaptée et une immobilisation par corset. [62, 63] En cas d instabilité rachidienne avérée ou de troubles neurologiques, il est parfois nécessaire de recourir à un geste chirurgical d excision et de stabilisation. [64] Figure 39. L ostéosynthèse postérieure est bien souvent inutile dans ces déformations «extrêmes». Il est souvent nécessaire de recourir à une contention orthopédique le temps d aboutir à une arthrodèse antérieure solide. Exemple d une patiente opérée par voie antérieure et postérieure. Radiographiedeprofil (A) et de face (B) postopératoire. Le matériel postérieur mis en complément de la greffe antérieure n a pas dispensé d une contention par un dispositif de halo-corset pendant une durée de 6 mois. 20

21 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 40. Infarctus osseux des corps vertébraux thoraciques, lombaires et sacrés chez une jeune fille présentant une drépanocytose homozygote. Les lésions sont bien visibles à l imagerie par résonance magnétique (IRM) en séquence pondérée en T1 avec injection de gadolinium (A) et en séquence pondérée en T2 (B). Chez l enfant, l atteinte de la colonne antérieure aboutit fréquemment à une fusion spontanée des corps vertébraux. Une cyphose évolutive peut alors survenir au cours de la croissance, plus sévère en cas d atteinte thoracique. Infections tuberculeuses L atteinte tuberculeuse du rachis ou «mal de Pott» a représenté pendant des décennies un chapitre majeur de l orthopédie, tant par sa fréquence que par les problèmes diagnostiques et thérapeutiques qu elle posait. Elle est désormais heureusement beaucoup plus rare dans les pays développés [65] mais de nombreux cas sont encore diagnostiqués et traités chaque année en France, principalement dans la population défavorisée et d origine étrangère. L atteinte classique de l adulte est vertébrale et discale et est relativement limitée. Elle est donc peu cyphosante. En revanche, des formes méconnues ou mal traitées peuvent évoluer vers la destruction de plusieurs corps vertébraux adjacents et la constitution de cyphoses angulaires. [66] L imagerie est souvent évocatrice. [67-69] L IRM est l examen de choix. Elle montre l atteinte des corps vertébraux avec une conservation souvent assez longue de la hauteur discale. Un aspect évocateur est la présence d abcès et de plages de nécrose (nécrose dite «caséeuse») au sein d un tissu périrachidien œdématié. Il existe fréquemment un épaississement méningé avec un aspect d arachnoïdite (Fig. 42). Cet épaississement de la dure-mère et de l arachnoïde explique bon nombre de signes neurologiques retrouvés chez ces patients même en cas de déviation rachidienne modérée. Comme pour les infections à germes non tuberculeux, l infection tuberculeuse du rachis de l enfant est fréquemment plus grave en raison d une atteinte souvent multiple des corps vertébraux et de la survenue en cours de croissance d une cyphose évolutive secondaire à la destruction des zones de croissance des corps vertébraux. [70] Le traitement est conservateur en cas de lésions peu étendues avec une cyphose modérée. [71] Il est préférable de mettre en évidence Mycobacterium tuberculosis avant tout traitement étiologique mais les prélèvements restent parfois négatifs. L antibiothérapie est fréquemment prolongée pendant plus de 18 mois. Dans les formes sévères avec instabilité vertébrale et troubles neurologiques, le traitement initial est chirurgical. [72-74] Il associe le plus souvent une excision des tissus nécrotiques et la réalisation d une arthrodèse circonférentielle et d une ostéosynthèse postérieure étendue [75-78] (Fig. 43). Ce geste chirurgical, souvent lourd, précède la mise en œuvre du traitement antibiotique. Cyphoses d origine tumorale Qu elles soient primitives ou secondaires, toutes les tumeurs du rachis peuvent conduire à un déséquilibre progressif en cyphose. [79] La destruction osseuse progressivement responsable d une instabilité rachidienne en est la cause. Notons également la possibilité de cyphoses secondaires à la radiothérapie et aux laminectomies pratiquées pour traiter la lésion tumorale. Ces cyphoses iatrogènes sont traitées dans le chapitre «Cyphoses iatrogènes». L apparition d une cyphose est exceptionnellement le premier signe à l origine du diagnostic de tumeur du rachis. Le plus souvent, les patients se plaignent de douleurs rachidiennes, 21

22 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 42. Atteinte vertébrale d origine tuberculeuse. On note, sur l imagerie par résonance magnétique (IRM), la présence de multiples abcès antérieurs caséeux (a) et d une épidurite engainant le cordon médullaire (flèche). Figure 41. Spondylodiscite à Staphylococcus aureus localisé aux vertèbres T11 et T12, responsable d une paraparésie avec troubles sphinctériens. La radiographie de profil (A) met en évidence une atteinte des corps vertébraux et du disque intersomatique. La destruction est bien visible en imagerie par résonance magnétique (IRM) sur les séquences pondérées en T1 (C) et en T2 (D). L IRM met en évidence un abcès épidural responsable dans ce cas des troubles neurologiques. Le traitement chirurgical a comporté un abord antérieur pour débridement et mise en place d un greffon de crête iliaque, associé à une décompression et à une ostéosynthèse par voie postérieure (B). particulièrement nocturnes, avant l apparition de tout signe d instabilité vertébrale. Les troubles neurologiques sont fréquents en cas de tumeur maligne et sont retrouvés dans environ 25 % des cas. Il s agit le plus souvent de l extension intracanalaire de la tumeur (Fig. 44) et rarement de troubles secondaires à la déformation du rachis en cyphose. La prise en charge de ces patients ne peut être que multidisciplinaire. [80] Le bilan étiologique ne doit pas faire retarder la prise en charge thérapeutique en cas de signes neurologiques ou d une instabilité rachidienne patente. La prise en charge des tumeurs rachidiennes primitives est le plus souvent chirurgicale. [81, 82] La correction du déséquilibre sagittal fait partie le plus souvent d un programme lourd de résection tumorale et associe une reconstruction, une arthrodèse circonférentielle et une ostéosynthèse. [83] Le traitement des métastases du rachis est une éventualité beaucoup plus fréquente. Lorsque la cyphose rachidienne est importante, mal tolérée ou à l origine de troubles neurologiques, le traitement chirurgical conserve une place de choix. Il associe un geste de décompression des structures nerveuses et une ostéosynthèse [80, 84, 85] (Fig. 45). Cette dernière peut être étendue en cas de localisations vertébrales multiples. Le traitement conservateur est la règle en cas de cyphose modérée sans réelle instabilité potentielle. Il associe le traitement orthopédique par corset et le traitement de la maladie néoplasique (chimiothérapie). Les douleurs sont contrôlées par les antalgiques éventuellement associés à la radiothérapie. [86] Les techniques de «cimentoplastie», qui consistent à injecter un ciment acrylique au sein du corps vertébral détruit afin de renforcer sa résistance, semblent prometteuses. [87] Elles permettent un soulagement rapide des douleurs au prix d un geste thérapeutique peu invasif. Néanmoins, elles doivent être utilisées avec prudence en cas de destruction importante du corps vertébral afin de ne pas risquer l issue du ciment dans le canal médullaire. Cyphoses post-traumatiques Généralités La grande majorité des fractures du rachis aboutissent, en l absence de traitement, à la constitution d une cyphose d autant moins bien supportée qu elle est thoracolombaire ou lombaire. [88] Le traitement correct, orthopédique ou chirurgical de ces fractures permet heureusement la consolidation avec le minimum de cyphose résiduelle. [89] Cyphoses évolutives Les seules cyphoses évolutives chez l adulte sont celles des fractures instables traitées chirurgicalement par une laminectomie isolée. [90] Elles peuvent aboutir à des cyphoses considérables, particulièrement à l étage thoracolombaire avec parfois des signes neurologiques. Le traitement est alors chirurgical, associant un temps de libération médullaire antérieure associée à une greffe et un temps de correction par voie postérieure avec ostéosynthèse. Cyphoses non évolutives Elles sont fréquentes dans les cas de fractures du rachis thoracolombaire traitées de manière inadéquate. Bien que la déformation soit le plus souvent modérée, elle est souvent responsable de douleurs et parfois de signes d irritation radiculaire. Un traitement chirurgical peut alors être proposé. [90] Le bilan préopératoire permet de définir une stratégie de correction, particulièrement grâce à l analyse des clichés en réductibilité sur billot. Lorsque la mobilité locale est très réduite, voire absente, il est nécessaire de pratiquer un geste sur la colonne antérieure, visant à redonner une mobilité au rachis afin de permettre une correction du profil rachidien [91] (Fig. 46). Si la mobilité reste bonne à l apex de la déformation, une arthrodèse instrumentée par voie postérieure seule peut être suffisante. Dès lors que l équilibre sagittal après correction reste médiocre ou qu il existe un élargissement important des espaces intersomatiques impliqués dans la zone de fusion, il est prudent de 22

23 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 43. Atteinte vertébrale d origine tuberculeuse responsable d une nécrose complète du corps vertébral de T12 et d une atteinte de contiguïté de T11 et de L1. On note à l imagerie par résonance magnétique (IRM) pondérée en T1 (A) et en T2 (B) la conservation relative des disques T11-T12 et T12-L1, ainsi que la présence d un abcès à la partie antérieure du rachis et, à un moindre degré, dans le canal médullaire. Le traitement a comporté l excision de la lésion par voie antérieure permettant la mise en place d un greffon de diaphyse fibulaire en étai, bien visible au scanner en coupe axiale (C). Un geste de décompression et d ostéosynthèse par voie postérieure a ensuite été réalisé (D). procéder à une arthrodèse antérieure complémentaire. Les contraintes exercées sur la zone corrigée sont en effet responsables de faillites mécaniques fréquentes en cas de geste postérieur isolé. [88] Chez l enfant Avant maturité, le traumatisme des zones de croissance du corps vertébral responsables de synostoses antérieures secondaires évolue rarement vers une déformation importante en cyphose en l absence de laminectomie déstabilisatrice. [92] Il est néanmoins indispensable de surveiller régulièrement l enfant durant toute la période de croissance et de manière particulièrement attentive au moment du pic de croissance pubertaire (Fig. 47). Chez l enfant, le contexte traumatique est généralement violent, néanmoins, des fractures, généralement de la partie antérieure du corps vertébral, peuvent être secondaires à des traumatismes peu importants (une chute d un lit par exemple). L aspect radiologique fait évoquer une fracture mais les circonstances de survenue doivent faire évoquer certains diagnostics différentiels. Une malformation congénitale à type d hémivertèbre peut en effet être diagnostiquée à cette occasion. Il en est de même pour une fracture pathologique sur une infection osseuse ou une lésion tumorale. Dans certaines maladies métaboliques, la trame osseuse fragilisée est responsable de fractures du rachis secondaires à des traumatismes minimes (cf. chapitre «Les cyphoses par atteinte des lignées tissulaires mésenchymateuses»). La maladie de Scheuermann présente, dans sa forme caractéristique, suffisamment de spécificités pour ne pas être confondue avec une éventuelle atteinte traumatique du rachis. Néanmoins, les atteintes sévères des corps vertébraux dans certaines formes localisées peuvent prêter à confusion (cf. chapitre «Maladie de Scheuermann»). Chez l enfant, la grande souplesse du rachis explique la fréquence des lésions isolées même sévères de la colonne antérieure. Chez l enfant immature, avant l âge de 10 ans, le potentiel de croissance du rachis permet généralement une bonne correction du déséquilibre sagittal initial. [92] Ainsi la cyphose résiduelle en fin de croissance est généralement corrigée et, même si la surveillance doit être attentive, le traitement est généralement conservateur. En revanche, les déformations frontales se corrigent moins bien, malgré la croissance asymétrique des corps vertébraux adjacents. Les fractures en compression responsables d une perte de hauteur de moins de 50 % du corps vertébral, sans lésions des éléments postérieurs engageant la stabilité du rachis et sans troubles neurologiques, nécessitent un traitement conservateur, fonctionnel ou orthopédique en fonction de la sévérité de l atteinte du corps vertébral. L évolution est généralement favorable, sans majoration de la cyphose initiale. [93] En revanche, lorsque la hauteur du corps vertébral est diminuée de plus de 50 % ou que les fractures de plusieurs corps vertébraux adjacents sont responsables d une cyphose globale importante, il est nécessaire de recourir à une correction instrumentée par voie postérieure. [94] Cyphose post-traumatique et spondylarthrite ankylosante La spondylarthrite ankylosante est une pathologie généralement familiale, touchant principalement des individus de sexe 23

24 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 44. Métastases rachidiennes de la charnière cervicothoracique chez une patiente présentant une récidive d un cancer du sein. L imagerie par résonance magnétique (IRM) met en évidence l atteinte des corps vertébraux et l extension intracanalaire avec un aspect d épidurite (A et B). Les vues axiales montrent bien, en séquence pondérée en T1 (C) et T2 (D), la destruction des corps vertébraux responsable d une cyphose et d une compression médullaire. Figure 45. Même patiente que la figure 44. La radiographie de profil de la charnière cervicothoracique (A) est plus difficile d interprétation que l imagerie par résonance magnétique (IRM). Aspect postopératoire après réalisation d une décompression, d une correction et d une ostéosynthèse par voie postérieure (B). 24

25 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 46. Exemple de correction chirurgicale d une cyphose lombaire secondaire à une fracture de la 4 e vertèbre lombaire. Radiographie de profil préopératoire en charge (A) et radiographie de profil 6 mois après la correction et l arthrodèse circonférentielle par abord antérieur et postérieur (B). le plus efficacement possible les fractures du rachis lorsqu elles surviennent dans ce contexte. Le recours au traitement chirurgical est bien souvent nécessaire. Tardivement, une pseudarthrose ou le traitement d un cal vicieux en cyphose, responsable d un retentissement fonctionnel important malgré parfois une faible valeur angulaire, impose de recourir à un programme chirurgical lourd et risqué [96] (Fig. 49). Cyphose post-traumatique d origine neurologique Figure 47. Exemple d une cyphose thoracique évolutive chez un enfant de 7 ans ayant présenté 18 mois auparavant une lésion traumatique des 6 e,7 e et 8 e corps vertébraux thoraciques. masculin. Dans sa forme classique, elle est responsable d un enraidissement progressif du rachis dès l âge de 25 à 30 ans. La prévention de l installation d une cyphose globale lors de l enraidissement du rachis est primordiale. Elle repose sur un programme d exercices réguliers et peut relever d une correction plâtrée. Lorsqu un traumatisme du rachis est responsable d une fracture, celle-ci est fréquemment localisée au niveau de la charnière cervicothoracique (Fig. 48) en raison des contraintes exercées à l union du rachis cervical entraîné par la masse du crâne et de l encéphale et du rachis thoracique, particulièrement rigide. Outre le risque initial de complications neurologiques, qui est majeur sur ce terrain pour ce type de lésion, [95] le traitement inadéquat de ces fractures peut être responsable d une perte de l horizontalité du regard. Du fait de la raideur globale du rachis, la moindre cyphose surajoutée à l occasion d une fracture est responsable d une modification globale du profil rachidien puisque les segments adjacents ne peuvent compenser la perte angulaire. Il est donc fondamental de traiter Il s agit d une entité très particulière également appelée maladie de Charcot du rachis ou arthropathie neuropathique du rachis. Le mécanisme est celui d une atteinte destructrice touchant le disque intervertébral et les corps vertébraux adjacents. Il résulte d une perte des mécanismes de protection articulaire, généralement secondaire à une atteinte des voies de la sensibilité profonde, et responsable d une atteinte dégénérative rapide. La plupart des cas rapportés dans la littérature concernent des rachis tabétiques, parfois des paraplégies posttraumatiques ou des insensibilités congénitales à la douleur. [97, 98] Il s agit le plus souvent d une atteinte de la charnière thoracolombaire. En effet, cette zone est particulièrement sollicitée en position assise ou debout par les mouvements infimes et répétés permettant de maintenir à chaque instant l équilibre du tronc. Le diagnostic différentiel est parfois difficile. L atteinte rachidienne progressive, associant une destruction des corps vertébraux et une réaction des parties molles adjacentes d allure inflammatoire formant souvent une véritable «coque» autour de la lésion, fait bien souvent suspecter en première intention une infection ou une tumeur (Fig. 50). Le traitement de ces lésions, souvent responsables d une destruction vertébrale et d une instabilité importante, est le plus souvent chirurgical. Il est nécessaire d obtenir une fusion des vertèbres atteintes afin de supprimer les mouvements responsables de la destruction progressive du rachis. Actuellement, la solution la plus appropriée pour traiter ces dislocations reste une arthrodèse antérieure et postérieure associée à une ostéosynthèse le plus souvent postérieure par un matériel segmentaire (Fig. 51). Cyphoses iatrogènes Introduction De nombreux traitements et, parmi eux, bon nombre d interventions chirurgicales peuvent conduire à un déséquilibre 25

26 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 49. Stratégie préopératoire de correction d une cyphose posttraumatique dans le cadre d une spondylarthrite ankylosante. Il s agit du même patient que la figure précédente. La cyphose post-traumatique est responsable d une perte de l horizontalité du regard (flèche, figure A). Le calque préopératoire permet d espérer une correction notable après réalisation d une ostéotomie du rachis en région lombaire (B) de 25 au niveau de L2. Figure 48. Fracture de la jonction cervicothoracique chez un patient jeune présentant une spondylarthrite ankylosante responsable d une raideur rachidienne globale. Sur la radiographie de profil initiale (A), il existe un écart interfragmentaire modéré qui va être responsable d une consolidation avec une perte angulaire d une vingtaine de degrés en cyphose. Le cal osseux allongé est bien visible sur les reconstructions tomodensitométriques sagittales réalisées au 6 e mois (B). permanent du rachis en cyphose. Les causes chirurgicales les plus fréquentes sont bien souvent à replacer dans un contexte «historique» et témoignent parfois des difficultés rencontrées par nos aînés. Ainsi l arthrodèse du rachis lombaire instrumentée par un matériel postérieur de Harrington en distraction était une cause inéluctable de cyphose lombaire (Fig. 52). Les arthrodèses antérieures instrumentées par le matériel peu rigide de Zielke ou Dwyer étaient également à l origine de mauvaises corrections dans le plan sagittal [99] (Fig. 53). Lors de traumatismes, certains gestes chirurgicaux de libération postérieure à visée décompressive sont parfois également responsables de déstabilisations secondaires en cyphose. Enfin chez l enfant, la lésion iatrogène des zones de croissance des corps vertébraux est responsable d une cyphose évolutive. Dans bien des cas, il est désormais possible d éviter cette évolution. L analyse préopératoire du profil rachidien fixe les objectifs qu il faut atteindre pour parvenir à un équilibre sagittal économique, aussi proche que possible de l équilibre physiologique (cf. chapitre «Équilibre sagittal spinopelvien»). Lorsqu une cyphose est manifestement mal tolérée et, à plus forte raison, si elle évolue, il faut réaliser un geste chirurgical de correction pour parvenir à retrouver cet équilibre. Cyphoses après arthrodèses instrumentées Elles sont également appelées un peu abusivement «dos plat postopératoire». Il s agit, dans tous les cas, d une cyphose relative d un secteur rachidien arthrodésé le plus souvent par Figure 50. Patient présentant une arthropathie neuropathique du rachis responsable d une cyphose thoracique. Le scanner met en évidence une destruction très importante des corps vertébraux entourée d une coque fibreuse. voie postérieure. L insuffisance de lordose est fréquemment mal tolérée, particulièrement dans le secteur lombaire. Les patients présentent des douleurs rachidiennes aggravées par le piétinement et l effort. La station verticale est pénible et nécessite une augmentation de la dépense musculaire. Les patients sont obligés d accentuer l extension de la région cervicale, l extension des hanches et la flexion des genoux pour parvenir à trouver une position debout «fonctionnellement acceptable». Parfois, ce déséquilibre est parfaitement fixé et arthrodésé, parfois, il existe, au sein de la zone opérée, une ou plusieurs pseudarthrodèses qui aggravent les phénomènes douloureux et le déséquilibre (Fig. 54). La discussion thérapeutique doit être menée au cas par cas chez ces patients parfois multiopérés et chez qui chaque 26

27 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 51. Patient présentant une arthropathie neuropathique du rachis au niveau de la charnière thoracolombaire. Il existe une dislocation du rachis, aussi bien de face (A) que de profil (B). L ostéosynthèse a permis la stabilisation de la lésion (C). L arthrodèse circonférentielle est bien visible sur l imagerie par résonance magnétique (IRM) pratiquée 6 mois après l intervention (D). nouvelle intervention chirurgicale comporte un risque et une complexité croissants. [100] Il est le plus souvent nécessaire de recourir à des ostéotomies du rachis afin de retrouver un équilibre sagittal satisfaisant (Fig. 55). L arthrodèse doit être réalisée dans les meilleures conditions et il est fréquemment nécessaire de réaliser une arthrodèse antérieure complémentaire, particulièrement en cas de pseudarthrodèse préexistante. [101] Cyphoses après laminectomie Rares chez l adulte, les cyphoses évolutives après laminectomies surviennent le plus souvent dans un contexte traumatique. Lorsque le geste de libération postérieure à visée décompressive est associé à une lésion rachidienne antérieure instable (cas le plus fréquent), il est indispensable de réaliser une ostéosynthèse. Les laminectomies cervicales pratiquées à visée décompressive en cas de myélopathies cervicarthrosiques, sont parfois responsables de véritables cyphoses cervicales évolutives. Des études biomécaniques [102, 103] ont montré l importance des éléments de l arc vertébral postérieur dans la stabilité du rachis cervical. Toute atteinte, même partielle, de cet arc postérieur peut ainsi être responsable d une instabilité rachidienne en cyphose. Le risque de déstabilisation en cyphose est d autant plus élevé que 27

28 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 52. Exemple d une patiente traitée pour une scoliose lombaire selon la technique de Harrington (A). Il existe une cyphose clinique (B) et radiologique (C) mal tolérée du secteur lombaire et thoracolombaire. Figure 53. Exemple d une patiente traitée pour une scoliose thoracolombaire par instrumentation antérieure selon la technique de Dwyer associée à une instrumentation postérieure de Harrington (A). Il existe une cyphose radiologique (B) et clinique (C) mal tolérée du secteur lombaire et thoracolombaire. la résection osseuse postérieure est étendue, en particulier aux processus articulaires et que l équilibre sagittal du rachis cervical était perturbé en préopératoire. [104] Toutefois, si les clichés dynamiques préopératoires n ont pas révélé d instabilité, et si la décompression postérieure s est limitée à une laminectomie respectant les massifs articulaires, il n est pas nécessaire d associer une arthrodèse. Troubles de croissance du rachis d origine iatrogène Laminectomie chez l enfant À la différence de l adulte, la laminectomie est responsable chez l enfant de troubles de croissance du rachis dans plus de la moitié des cas. [105] La déformation la plus fréquemment rencontrée est une cyphose pure bien que des scolioses et des dislocations rotatoires puissent être également rencontrées. [106] Ces déformations progressives en cyphose sont l apanage des enfants jeunes. Du fait de la laminectomie, la croissance du rachis est perturbée par une pression anormalement élevée sur les zones de croissance des corps vertébraux (Fig. 56). L ablation des éléments postérieurs du rachis entraîne en effet un transfert des contraintes sur la colonne antérieure. La déformation en cyphose est strictement localisée à la zone de laminectomie. Ce mécanisme est particulièrement net au niveau du rachis thoracique. Les cyphoses lombaires sont par conséquent exceptionnelles après laminectomie isolée. [107] La prévention de ces troubles de croissance est possible ; l arthrodèse postérieure 28

29 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 54. Exemple d une patiente traitée par voie postérieure pour une cyphose régulière dans le cadre d une épiphysite vertébrale. La pseudarthrodèse de la charnière thoracolombaire est responsable de douleurs et d une rupture du matériel au bout de quelques années (A). La zone de pseudarthrodèse est bien visualisée et figure en pointillés sur la reconstruction tomodensitométrique sagittale (B). permet d éviter que la transmission des contraintes ne se fasse aux dépens de la colonne antérieure. Il est parfois utile d associer une ostéosynthèse. Dans certains cas, chez les enfants les plus jeunes, il est préférable d opter d emblée pour une arthrodèse circonférentielle. [107] Dans tous les cas, la surveillance clinique et radiologique de ces patients doit être étroite, durant toute la période de croissance. Séquelles de la radiothérapie Les corps vertébraux se développent au moyen d une ossification enchondrale, de la même manière que les épiphyses des os longs. Le cartilage épiphysaire est un tissu radiosensible. L exposition aux rayonnements ionisants entraîne une désorganisation des cellules du cartilage de croissance. L inhibition de la croissance est fonction de l âge de l enfant et de la dose d irradiation reçue. Plus l enfant est jeune et plus la dose est importante, plus grande est la déformation en fin de croissance. [108] Les cas les plus fréquents sont les patients ayant été traités pour un neuroblastome ou pour un néphroblastome. L irradiation du champ tumoral, lequel est généralement contigu au rachis, est une source fréquente de déformation rachidienne. Les déformations sont plus fréquentes chez les enfants les plus jeunes, généralement lorsque l irradiation a été réalisée avant l âge de 4 ans. [109] Riseborough [110] retrouve, chez 81 patients irradiés pour un néphroblastome, 59 cas de Figure 55. Correction chirurgicale d une cyphose lombaire secondaire à une arthrodèse postérolatérale non instrumentée (A). Le programme chirurgical a comporté la réalisation d une ostéotomie transpédiculaire de niveau L3 associée à une nouvelle arthrodèse elle-même associée à une instrumentation par voie postérieure (B). scoliose, 19 cas de cyphoscolioses et deux cyphoses isolées. La cause de la déformation rachidienne n est pas toujours uniquement un trouble de croissance du corps vertébral. Les rétractions des parties molles, les séquelles du geste chirurgical et la destruction du rachis par la tumeur elle-même peuvent être impliquées. [111] La surveillance clinique et radiologique de ces enfants doit être particulièrement attentive. En cas de déformation rachidienne évolutive, le traitement orthopédique, voire chirurgical doit être discuté. L arthrodèse circonférentielle reste le seul traitement efficace en cas de cyphose évolutive de plus de 35 (Fig. 57). Elle est souvent délicate en raison des antécédents chirurgicaux et de la mauvaise qualité de l os irradié. Certaines équipes préconisent de recourir à un greffon osseux vascularisé de type fibulaire afin d obtenir une arthrodèse antérieure de qualité. [112] Remerciements Nous remercions tout particulièrement les docteurs Michel Guillaumat, Nicolas Levassor, Ludovic Rillardon et Pierre Guigui pour leur contribution à la documentation iconographique de ce travail. 29

30 A-10 Cyphoses pathologiques Figure 56. Cyphose thoracique évolutive chez un enfant ayant eu une laminectomie thoracique sur quatre étages à l âge de 4 ans. Aspect de profil à7ans(a),à10ans(b)aprèsarthrodèse antérieure et greffe en étai à l âge de 12 ans (C) et à maturité osseuse à l âge de 19 ans (D). 30

31 Cyphoses pathologiques A-10 Figure 57. Cyphose thoracolombaire chez une enfant ayant eu une radiothérapie pour tumeur rétropéritonéale.les corps vertébraux ont été inclus dans le champ d irradiation. Il existe une déformation frontale modérée et un aspect atrophique des corps vertébraux de profil sur les clichés réalisés à l âgede5ans, 2 ans après la fin de la radiothérapie (A et B). La déformation reste modérée à l âge de 9 ans (C) mais on décide de réaliser une arthrodèse antérieure avant le pic de croissance pubertaire (D). References [1] Guigui P, Levassor N, Rillardon L, Wodecki P, Cardinne L. Physiological value of pelvic and spinal parameters of sagital balance: analysis of 250 healthy volunteers. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 2003;89: [2] Williams P, Warwick R. In: Williams P, Warwick R, editors. Gray s anatomy. New York: Churchill Livingstone; p [3] Nissinen M. Spinal posture during pubertal growth. Acta Paediatr 1995;84: [4] Vedantam R, Lenke LG, Bridwell KH, Linville DL, Blanke K. The effect of variation in arm position on sagittal spinal alignment. Spine 2000;25: [5] Van Royen BJ, Toussaint HM, Kingma I, Bot SD, Caspers M, Harlaar J, et al. Accuracy of the sagittal vertical axis in a standing lateral radiograph as a measurement of balance in spinal deformities. Eur Spine J 1998;7: [6] Fon GT, Pitt MJ, Thies Jr AC. Thoracic kyphosis: range in normal subjects. AJR Am J Roentgenol 1980;134: [7] Legaye J, Duval-Beaupere G, Hecquet J, Marty C. Pelvic incidence: a fundamental pelvic parameter for three-dimensional regulation of spinal sagittal curves. Eur Spine J 1998;7: [8] Bradford DS, Moe JH, Winter RB. Kyphosis and postural roundback deformity in children and adolescents. Minn Med 1973;56: [9] Scheuermann H. Kyphosis dorsalis juvenilis. Ugeskr Laeger 1920;82: [10] Ippolito E, Ponseti IV. Juvenile kyphosis: histological and histochemical studies. J Bone Joint Surg Am 1981;63: [11] Axenovich TI, Zaidman AM, Zorkoltseva IV, Kalashnikova EV, Borodin PM. Segregation analysis of Scheuermann disease in ninety families from Siberia. Am J Med Genet 2001;100: [12] Wenger DR, Frick SL. Scheuermann kyphosis. Spine 1999;24: [13] Wood KB, Garvey TA, Gundry C, Heithoff KB. Magnetic resonance imaging of the thoracic spine. Evaluation of asymptomatic individuals. J Bone Joint Surg Am 1995;77: [14] Boseker EH, Moe JH, Winter RB, Koop SE. Determination of normal thoracic kyphosis: a roentgenographic study of 121 normal children. J Pediatr Orthop 2000;20: [15] Fiedler J, Frances AM, Le Merrer M, Richter M, Brenner RE. X-linked spondyloepiphyseal dysplasia tarda: molecular cause of a heritable platyspondyly. Spine 2003;28:E478-E482. [16] Kharrat K, Dubousset J. Progressive anterior vertebral fusion in children (author s transl). Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 1980;66: [17] Soo CL, Noble PC, Esses SI. Scheuermann kyphosis: long-term followup. Spine J 2002;2: [18] Murray PM, Weinstein SL, Spratt KF. The natural history and longterm follow-up of Scheuermann kyphosis. J Bone Joint Surg Am 1993; 75: [19] Paajanen H, Alanen A, Erkintalo M, Salminen JJ, Katevuo K. Disc degeneration in Scheuermann disease. Skeletal Radiol 1989;18: [20] Platero D, Luna JD, Pedraza V. Juvenile kyphosis: effects of different variables on conservative treatment outcome. Acta Orthop Belg 1997; 63: [21] Liljenqvist U, Steinbeck J, Niemeyer T, Halm H, Winkelmann W. Thoracoscopic interventions in deformities of the thoracic spine. Z Orthop Ihre Grenzgeb 1999;137: [22] Pejin Z, Wolff S, Guillaumat M. Étude d une série de 30 cyphoses de Scheuermann opérées. Revue de chirurgie orthopédique et réparatrice de l appareil locomoteur [23] Morin B, Poitras B, Duhaime M, Rivard CH, Marton D. Congenital kyphosis by segmentation defect: etiologic and pathogenic studies. J Pediatr Orthop 1985;5: [24] Suh SW, Sarwark JF, Vora A, Huang BK. Evaluating congenital spine deformities for intraspinal anomalies with magnetic resonance imaging. J Pediatr Orthop 2001;21: [25] Zeller RD, Ghanem I, Dubousset J. The congenital dislocated spine. Spine 1996;21: [26] Dubousset J. Congenital kyphosis and lordosis. In: Weinstein S, editor. The pediatric spine. Philadelphia: Lippincott; p