Les tumeurs hépatiques néonatales. Bourou Mélina Jolimont La Louvière Septembre 2008

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1 Les tumeurs hépatiques néonatales Bourou Mélina Jolimont La Louvière Septembre 2008

2 Tumeurs hépatiques Généralités Rares en période néonatale Incidence augmente échographie anténatale 5% des tumeurs du fœtus et du nouveau-né Diagnostic précis difficile ( symptômes peu spécifiques, imagerie, histologie)

3 Cas clinique Alexandre ATCD obstétricaux Mère : Rub(+) Toxo (-) CMV (-) Frottis vaginal négatif Echographies anténatales : RCIU Naissance 38 sem 3/7 Rupture de poche plus de 12h avant accouchement, AB maternelle Voie basse, céphalique, circulaire Apgar 9/9/9, aucune manœuvre de réanimation

4 Cas clinique Examen clinique à la naissance P 2280g ( <P10) T 46cm (P10-25) PC 31cm (P10) Examen clinique systématique normal hormis tirage souscostal en début de vie Paramètres stables Echographie abdominale (bilan RCIU) J3 Dans le foie droit, masse hépatique isoéchogène hétérogène avec ponctuations hyper-échogènes et des plages hypo-échogènes. Dimension 30x22x18 mm

5 Cas clinique Bilan masse hépatique Biologie Hémato normal Bilirubine normal pour l âge Enzymes hépatiques noraux Pas de syndrome inflammatoire αfp ng/ml à J ng/ml à J13 NSE normale βhcg normale Catécholamines urinaires normaux

6 Cas clinique Bilan masse hépatique CT-scan thoraco-abdominal (sans injection) Lésion hétérogène connue dans le foie droit Pas de métastases au sein du parenchyme pulmonaire IRM Lésion segment 6 et 7 T2 : hypersignal, dépôts d hémosidérine correspondant à des saignements anciens T1 : zones hypo-intenses correspondant à des saignements semi-récents Injection : rehaussement périphérique, homogéinisation sur les séquences plus tardives Taille de la lésion : 35 mm de grand axe CONCLUSION : compatible avec hémangiome

7 Cas clinique Evolution αfp J ng/ml J ng/ml J ng/ml J ng/ml J84 35 ng/ml Echographie Majoration de la lésion puis stabilisation voire régression

8 Diagnostic différentiel Neonatal liver tumours, D. von Schweinitz - Seminars in Neonatology (2003) 8,

9 Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux Angiome capillaire avec prolifération endothéliale Tumeur la plus fréquente Le plus souvent, diagnostic durant les premières semaines de vie

10 Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux 1. Clinique - Découverte fortuite lors d une échographie pré ou post-natale - Distension abdominale, hépatomégalie - Décompensation cardiaque - Anémie - Thrombopénie, coagulopathie de consommation (Syndrome de Kasabach-Merrit) - Hémorragie intrapéritonéale - Détresse respiratoire - Ictère cholestatique (rare) - Hémangiomes cutanées ou d autres organes - Omphalocèle

11 Enfant de 2 semaines Important hémangioendothéliome entraînant décompensation cardiaque et syndrome de Kasabach-Merrit

12 2. Imagerie Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux Echographie - Masse hétérogène hypoéchogène avec zones liquidiennes et calcifications centrales - Dilatation de l artère hépatique et des veines sus-hépatiques de drainage

13 Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux 2. Imagerie CT-scan et IRM A blanc : zone(s) hypointense(s) Contraste : rehaussement intense, de la périphérie vers le centre, respectant les zones de fibrose et de calcification 3. Laboratoire Alpha-foetoprotéine peut être élevée

14 IRM, hémagioendothéliome d un nouveau-né

15 Hémangioendothéliome et 4. Evolution hémangiome caverneux Majoration puis stabilisation et/ou régression

16 Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux 5. Prise en charge Lésions asymptomatiques expectative Contrôle échographiques d évolution Symptômes contrôlables R/ médical Digitaliques et diurétiques Transfusion de dérivés sanguins Corticoïdes Interféron Inhibiteurs de l angiogenèse (à l étude)

17 Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux 3. Prise en charge Symptômes sévères R/ invasif - Si tumeur limitée et unique : résection chirurgicale - Si tumeur étendue : ligature ou embolisation de l artère hépatique - Si croissance de la tumeur incontrôlable : transplantation hépatique

18 Hamartome mésenchymateux Diagnostic avant 2 ans Quelques cas néonataux Masse formée par de multiples kystes de taille différente, contenant des débris de tissu et à parois d épaisseur différente

19 Hamartome mésenchymateux 1. Clinique Masse hépatique dans le foie droit Enfant asymptomatique par ailleurs

20 Hamartome mésenchymateux 2. Imagerie Echographie, CT-scan et IRM Lésion plurikystique 3. Evolution Augmentation les premières semaines de vie Ensuite : stabilisation, augmentation ou régression

21 Hamartome mésenchymateux 4. Prise en charge Petite lésion résection chirurgicale Lésion non résécable Biopsie Suivi échographique : régression spontanée possible Si tumeur toujours présente à 4 ans : résection chirurgicale (risque de transformation maligne)

22 Hépatoblastome Tumeur hépatique maligne la plus fréquente de l enfant Le plus souvent avant 18 mois, rare après 3 ans <10% en période néonatale Tumeur composée de tissu néoplasique de différentiation variable, le plus souvent fœtale et embryonnaire

23 Hépatoblastome 1. Clinique Anténatal - Découverte fortuite à l échographie - Polyhydramnios - Prématurité - Hémorragie par rupture tumorale durant le travail

24 Hépatoblastome 1. Clinique Masse hépatique Anorexie, perte de poids, ictère, Métastases Poumons Parfois, by-pass des poumons (circulation fœtale) Association avec Syndrome de Beckwith-Wiedeman Trisomie 18 Polypose adénomateuse familiale Syndrome alcool foetal

25 Hépatoblastome 2. Laboratoire Hémato : anémie, thrombocytose ou thrompocytopénie Enzymes hépatiques normaux Alpha foetoprotéine, βhcg 3. Histologie Si hépatoblastome suspecté, toujours prévoir résection ou biopsie pour diagnostic

26 4. Prise en charge Hépatoblastome Chimiothérapie Cisplatine, doxorubicine Réduction de masse inopérable et traitement de métastases Chirurgie Hépatoblastome envahissant le foie droit et gauche

27 Tumeurs germinales Tératome - Rare, le plus souvent en période néonatale - Bénin mais transformation maligne possible - αfp majorée - R/ chirurgicale Choriocarcinome - Origine : fœtus ou placenta? - Symptômes et échographie similaires à l hémangiome - αfp et βhcg augmentées - R/ chimiothérapie, chirurgie

28 Alpha-foetoprotéine Production par le foie fœtale et le sac vitellin Taux dépendent de l âge ng/ml à la naissance ng/ml chez le prématuré T1/2 5 à 7 jours Contrôles d évolution des taux Intérêt : diagnostic, réponse à un R/, suivi

29 Alpha-foetoprotéine

30 Conclusion Tumeurs hépatiques néonatales sont rares Tumeurs les plus fréquentes 1 Hémangioendothéliome 2 Hamartome mésenchymateux 3 Hépatoblastome Diagnostic différentiel difficile (symptômes peu spécifiques, marqueurs tumoraux inconstants, imagerie et histologie parfois confuses)