Imagerie des pathologies des sinus et des fosses nasales de l enfant

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1 Imagerie des pathologies des sinus et des fosses nasales de l enfant H. Opsomer, D. Elia, H. Ducou Le Pointe, J.Ph. Montagne Hôpital d Enfants Armand-Trousseau Paris

2 Les sinus sont des cavités aériennes développées au sein du massif facial. Elles communiquent toutes entre elles et avec la cavité nasale et sont tapissées par une même muqueuse de type respiratoire Le développement des sinus est lié au développement du massif facial Ils portent le nom de la pièce osseuse au sein de laquelle ils se sont développés

3 Les sinus de la base du crâne et de la face se développent progressivement : cellules ethmoïdales dès la naissance cellules mastoïdiennes dès les premiers mois sinus maxillaires à partir de 18 mois sinus sphénoïdal à partir de 3 à 5 ans sinus frontaux à partir de 6 à 7 ans

4 1 an 4 ans Sinus maxillaire à partir de 18 mois 6 ans 12 ans Pas d individualité propre avant 6 7 ans

5 Plan 1. Techniques radiologiques 2. Pathologie congénitale 3. Infections 4. Tumeurs NB : dans les plans, les éléments écrits en rose et soulignés sont des liens directs avec les chapitres concernés et les permettent un retour au plan

6 1. Techniques radiologiques En 2006, plus aucune indication de radiographie simple des sinus et des fosses nasales Examen imprécis, irradiant, sans aucune valeur diagnostique ni aucun intérêt pronostique Découverte d anomalies chez plus de 50% de la population asymptomatique Bilan des sinus et des fosses nasales par scanner et IRM

7 Scanner Technique : Scanner hélicoïdal avec reconstructions multiplanaires Collimation millimétrique Basse dose soit 90 kv et 50 mas Indications : Détection des calcifications Evaluation des tumeurs primitives de l os et du cartilage Evaluation de l atteinte osseuse destructive ou expansive

8 IRM Technique : T1, T2, injection intraveineuse de Gadolinium Indications : Pathologie tumorale avec les rapports de la tumeurs notamment l extension intracrânienne Différenciation entre tumeur, sinusite et mucocèle Evolution tumorale

9 2. Pathologie congénitale Chez le nouveau né, la pathologie congénitale des fosses nasales est découverte le plus souvent par une détresse respiratoire en rapport avec une obstruction nasale

10 Pathologie congénitale Atrésie des choanes Hypoplasie des sinus piriformes Imperforation des voies lacrymales Méningoencéphalocèle Gliome et tératome

11 Atrésie des choanes Malformation congénitale de la base du crâne caractérisée par un défaut d ouverture des choanes postérieures (orifices entre les cavités nasales postérieures et le nasopharynx) Cavités nasales étroites ou occluses par de l os ou du tissu membraneux La plaque atrétique est vomérienne ou ptérygoïdienne L atrésie choanale bilatérale est souvent syndromique et découverte chez le nouveau né en détresse respiratoire L atrésie choanale unilatérale est diagnostiquée chez l enfant avec un écoulement nasal chronique

12 Atrésie des choanes Vomer normal < 3mm Choanes normales > 3.5mm Atrésie des choanes membraneuse à droite et osseuse à gauche avec vomer dédoublé et niveau hydro-aérique Atrésie des choanes avec fosses nasales en cône et vomer épaissi «en club de golf» et niveau hydro-aérique

13 Atrésie des choanes Fosses nasales en cône avec vomer épais («en club de golf») ou dédoublé déviation du septum nasal mur latéral des fosses nasales incurvé en dedans et éventuellement fusionné au vomer Les signes associés : comblement tissulaire des choanes postérieures niveau hydro-aérique hypoplasie des cornets inférieurs hypoplasie du sinus maxillaire homolatéral

14 Hypoplasie ou sténose des orifices piriformes Synonyme : syndrome de l incisive maxillaire médiane unique Sténose congénitale des cavités nasales antérieures (orifices piriformes) par l excroissance osseuse du processus nasal de l os maxillaire Orifice piriforme normal >8mm Orifice piriforme étroit <8 mm

15 Incisive maxillaire médiane unique Anomalie de l axe hypothalamohypophysaire

16 Hypoplasie ou sténose des orifices piriformes Fosses nasales avec : orifice piriforme <8 mm excroissance osseuse du processus nasal de l os maxillaire palais osseux triangulaire incisive maxillaire médiane unique (60%) (le scanner précoce montre le bourgeon dentaire unique)

17 Hypoplasie ou sténose des orifices piriformes Anomalies associées : Anomalies craniofaciales (40%) Anomalies de la ligne médiane : incisive maxillaire médiane unique holoprosencéphalie Chiari 1 anomalie de l axe hypothalamohypophysaire «kissing carotid arteris» soit artères carotides internes se touchent sur la ligne médiane au sein du sinus sphénoïde

18 Imperforation des voies lacrymales Synonyme: dacryocystocèle congénitale Kyste bien limité au niveau du canthus médial Elargissement du canal lacrymonasal Kyste du méat inférieur ou endonasal

19 Imperforation des voies lacrymales Kyste bien limité au niveau du canthus interne Kyste à contenu hypodense

20 Imperforation des voies lacrymales Elargissement des canaux lacrymonasaux Kystes endonasaux

21 Imperforation des voies lacrymales Scanner : Elargissement du canal lacrymonasal Kyste à parois fines, à contenu hypodense, au niveau du canthus interne et/ou du méat inférieur Si le kyste du méat inférieur est de grande taille il peut dévier le cornet inférieur et le septum nasal

22 Méningoencéphalocèle Détresse respiratoire associée à un effet de masse ou une masse dans les fosses nasales Hernie méningée (dure-mère, arachnoïde, LCR) et cérébrale par une déhiscence congénitale en général localisée à la lame criblée de l ethmoïde

23 Méningoencéphalocèle Hypertélorisme Aplasie des sinus frontaux Recherche de la largeur du collet et du défect osseux à reconstruire

24 Gliome et tératome Le gliome est une tumeur bénigne congénitale du neuroectoderme nasal (hétérotopie gliale) 60% extranasal, 30% intranasal et 10% mixte Méningoencéphalocèle qui aurait perdu ses connections intracrâniennes Gliome intranasal

25 3. Infections La pathologie infectieuse sinusienne rétentionnelle en dehors de l ethmoïdite ne se rencontre pas avant l âge de 5 ans et ne nécessite le plus souvent pas d exploration En effet les sinus frontaux se développent à partir de 6 à 7 ans et les sinus maxillaires sont largement communiquant avec les fosses nasales. Les ostium sont libres

26 Rhinosinusite aiguë et chronique Aiguë : scanner quand contextes particuliers soit aspergillose, immunodépression et bilan pré-greffe Chronique : scanner quand chirurgie endonasale envisagée

27 Sinusite fungique Comblement légèrement hyperdense du sinus sphénoïdal Hyposignal franc en T2 avec suppression de la graisse

28 Ethmoïdite L ethmoïdite est une urgence thérapeutique L oedème inflammatoire débute au niveau du canthus interne et s étend ensuite à la paupière

29 Œdème palpébral Comblement des cellules ethmoïdales Abcès orbitaire sous périosté

30 Ethmoïdite Quand il existe une suspicion d atteinte rétroseptale (exophtalmie, mydriase, anesthésie cornéenne, ophtalmoplégie) Il est impératif de réaliser un scanner en urgence, pour rechercher : un phlegmon orbitaire un abcès sous périosté une thrombose de la veine ophtalmique ou des sinus caverneux

31 Polypose nasosinusienne Dégénérescence oedémateuse de la muqueuse sinusienne à partir des cellules ethmoïdales Dans la majorité des cas, l atteinte est bilatérale La polypose isolée est idiopathique Dans un tiers des cas, la polypose est associée àla mucoviscidose (polypose syndromique) Mucus épais et adhérent provoque obstructions des canaux glandulaires et surinfections

32 Polypose nasosinusienne Comblement bilatéral des cellules ethmoïdales et des sinus maxillaires avec des parois osseuses soufflées

33 4. Tumeurs Tumeurs bénignes Polype antrochoanal Angiofibrome nasopharyngé Tumeurs malignes Rhabdomyosarcome Lymphomes malins non hodgkiniens Carcinomes indifférenciés du cavum UCNT

34 Polype antrochoanal Scanner : de densité intermédiaire ou hypodense Homogène, occupe le sinus maxillaire et s'étend à la choane en traversant l'ostium Dans la fosse nasale, occupe l'espace entre le cornet moyen et la paroi latérale des fosses nasales En IRM cette lésion apparaîtrait en signal intermédiaire en séquence T1 et en hypersignal franc en séquence T2

35 Angiofibrome nasopharyngé Tumeur bénigne, rare 1/ Richement vascularisée Adolescents masculins Cavité nasale postérieure avec insertion rétrovomérienne au niveau de l aile interne de l apophyse ptérygoïde Fusionne au périoste et à l os avec décalcification hyperhémique La biopsie est contre indiquée L imagerie est spécifique et doit évoquer le diagnostic

36 Angiofibrome nasopharyngé Scanner : Au niveau de la partie haute de la fosse ptérygopalatine qui s élargit avec refoulement en avant de la tubérosité maxillaire et en arrière du processus ptérygoïde Se développe dans le cavum et les choanes Isodense au muscle avant injection Se rehausse de façon intense et rapide après injection de contraste

37 Angiofibrome nasopharyngé En séquence pondérée T1, signal à peine plus intense que le muscle En T2, discret hypersignal souvent hétérogène Après injection intraveineuse de Gadolinium, rehaussement important au temps artériel

38 Angiofibrome nasopharyngé Une embolisation préopératoire diminue le saignement En postopératoire, un contrôle scanner ou IRM avec injection de produit contraste, permet d'identifier un reliquat tumoral éventuel et d'orienter la suite de la prise en charge Un suivi endoscopique et radiologique tous les 18 mois permet de dépister précocement une reprise évolutive

39 Tumeurs malignes nasosinusiennes de l enfant Plus rapidement symptomatique que chez l adulte La croissance tumorale est rapide La fréquence de l histologie tumorale est différente de l adulte : Rhabdomyosarcome 49% Lymphomes malins non Hodgkiniens 27% Carcinomes indifférenciés du cavum 10%

40 Rhabdomyosarcome Lyse osseuse de la paroi interne et latérale du maxillaire gauche De la grande aile du sphénoïde Du clivus L IRM est l examen de choix : Plus précoce que le scanner détectant l inflammation avant l ostéolyse Offre un meilleur contraste tissulaire Permet d étudier l extension locale et en intracrânien Isosignal T1 par rapport aux muscles Relatif hypersignal T2 Se rehausse après injection de gadolinium sans être hyper vascularisée Scanner : rarement calcifié

41 Lymphome malin non hodgkinien Masse hétérogène en T1 Comble la totalité de la lumière nasopharyngée Refoule le plancher de l orbite

42 Lymphome dérivé des cellules B Prédominant dans les pays occidentaux Développement au départ des sinus maxillaires, épargnant les fosses nasales Le rôle du virus d Epstein-Barr est évoqué Des adénopathies cervicales peuvent être la première manifestation Le bilan d extension inclut la recherche d une atteinte cérébrale, une localisation thoracique ou abdominale Bon pronostic

43 Lymphome dérivé des cellules NK/T Prédominant en Asie et en Amérique latine Développement au départ des cellules ethmoïdales ou de la cavité nasale Atteignant les deux côtés Une fine couche de tumeur enveloppant les parois nasales, les choanes et le septum S étend vers le nasopharynx et le palais Dans 50% des cas on note une destruction des structures de la ligne médiane avec nécrose tumorale L atteinte ganglionnaire associée est rare Mauvais pronostic

44 UCNT Isodense par rapport aux muscles Prend modérément le contraste Extension de la tumeur le long des vaisseaux du cou et à travers les foramens de la base du crâne et le sphénoïde

45 Bibliographie - Garabédian E.N., Bobin S, Monteil J.P., Triglia J.M., ORL de l enfant, Paris, Médecine Sciences, Flammarion, 1996: King S.J., Boothroyd A.E., Pediatric ENT Radiology, Berlin, Springer, 2003: Blaser S., Illner A., Castillo M., Hedlund G., Osborn A., Peds Neuro, Pocket Radiologist, Amirsys, 2003: Bourjat P., Kahn J.L., Roy C., Veillon F., Tomodensitométrie cervicofaciale, Paris, Collection d imagerie radiologique, Masson, 1993: Herrmann B., Sotelo-Avila C., Eisenbeis J., Pediatric sinonasal rhabdomyosarcoma: three cases and a review of the literature. Am J Otolaryngol, 2003:24: Woo J.-S., Kim J.M., Chae S.H., Hwang S.J., Lee S.H., Clinical analysis of extranodal non-hodgkin s lymphoma in the sinonasal tract. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2004:261:

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