PRISE EN CHARGE DES TUMEURS MALIGNES NASOSINUSIENNES. H. ELUECQUE, ACC, Service d ORL et CCF, CHU de Nancy

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1 PRISE EN CHARGE DES TUMEURS MALIGNES NASOSINUSIENNES H. ELUECQUE, ACC, Service d ORL et CCF, CHU de Nancy

2 GENERALITES Endoscopie et Imagerie double (IRM et TDM) = éléments clés du diagnostic Chirurgie = solution thérapeutique de 1 ère intention Grandes variétés anatomopathologiques: - Adénocarcinome - Neuroblastome olfactif - Carcinome Epidermoïde - Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome - Lymphome - Sarcome - Mélanome - Métastase

3 GENERALITES Classification TNM (sinus maxillaire) Tx Inclassable T0 Pas de signe de tumeur primitive Tis Carcinome non invasif (carcinome in situ) T1 Tumeur limitée à la muqueuse de l antre os respecté T2 Erosion infrastructure T3 Paroi osseuse postérieure du sinus maxillaire, tissu sous-cutané, plancher et/ou paroi interne de l'orbite, fosse ptérygoïde, sinus ethmoïdal T4a Cavité orbitaire antérieure, peau de la joue, apophyses ptérygoïdes, fosse intra-temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou frontal T4b Toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs craniens autres que la division maxillaire du nerf trigéminé V2, nasopharynx, clivus.

4 GENERALITES Classification TNM Tx Inclassable T0 Pas de signe de tumeur primitive Tis Carcinome non invasif (carcinome in situ) T1 Tumeur limitée à un site de la fosse nasale ou du sinus éthmoïdal avec ou sans atteinte osseuse T2 Tumeur s'étendant à 2 sites dans un seul siège ou envahissant un site voisin du complexe naso-éthmoïdal avec ou sans atteinte osseuse T3 Paroi interne ou plancher de l'orbite, sinus maxillaire, palais ou lame criblée T4a Orbite antérieur, peau du nez ou de la joue, extension minime à l'étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal T4b Toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs craniens autres que V2, nasopharynx, clivus.

5 GENERALITES Par ordre décroissant, les tumeurs les plus fréquentes sont : Sinus maxillaire : carcinome épidermoïde 80 % des cas Ethmoïde : carcinome épidermoïde 30 % Fosse nasale : carcinome épidermoïde 85 % Sinus frontal, sphénoïde : exceptionnel

6 CARCINOME EPIDERMOIDE

7 CARCINOME EPIDERMOIDE A l'exception des petites tumeurs T1, la chirurgie est toujours associée à une radiothérapie externe. Une chirurgie de rattrapage peut être discutée après réalisation d'une radiothérapie ± chimiothérapie initiale en cas de tumeur inopérable initialement. Chirurgie ganglionnaire - L'extension ganglionnaire est rare (environ 20 % des cas) et par conséquent la chirurgie ganglionnaire n'est pas systématique. - La chirurgie ganglionnaire est recommandée en cas de N clinique, N suspect sur l'imagerie pré opératoire, ou dans certaines formes histologiques (ex : esthésioneuroblastome). - Dans le cadre d'une chirurgie ganglionnaire de principe, un curage bilatéral est souhaitable.

8 CARCINOME EPIDERMOIDE Chirurgie tumorale - La chirurgie d'exérèse peut être menée par voie trans-faciale, par voie vestibulaire, ou par voie endonasale dans certaines situations. - Une chirurgie d'exérèse par voie mixte (O.R.L. + neuro-chirurgicale) est nécessaire dans certaines situations (ex. atteinte méningée, extension cérébrale, forme histologique particulière comme l'esthésioneuroblastome). Chirurgie de reconstruction L'exérèse tumorale peut être responsable d'une perte de substance cutanée et/ou d'une communication bucco-sinusienne et/ou d'une exentération orbitaire. Dans ces situations une reconstruction par lambeau et/ou prothèse et/ou épithèse est recommandée.

9 CARCINOME EPIDERMOIDE La Radiothérapie : - Pour les tumeurs jugées opérables, la radiothérapie est post opératoire. - L'irradiation prophylactique (50 Gy) ganglionnaire cervicale n'est pas systématique chez les patients N0/N-. L'indication est fonction de l'extension locale de la tumeur et du type histologique. - La radiothérapie est réalisée selon une modalité de fractionnement et d'étalement standard. - Elle utilise des rayonnements X de 4 à 6 MV. - Il est préférable de réaliser le traitement en technique conformationnelle en raison de la proximité des voies optiques. - Le délai entre la chirurgie et la radiothérapie doit être 6 semaines.

10 CARCINOME EPIDERMOIDE La Radiothérapie : Les doses sont : Irradiation prophylactique sur le lit opératoire, les extensions tumorales microscopiques en base du crâne, la région rétropharyngée et ± les aires ganglionnaires N0 / N- / N+ R- (pas d irradiation systématique sur les aires gg) 50 Gy / 25 f / 5 sem Compléments - Un complément est souvent délivré sur le lit opératoire à l'exception des petites tumeurs (T1T2) dont l'exérèse est complète avec une marge jugée satisfaisante : 10 à 16 Gy / 8 f / 1,5 sem - N+ R+: 16 Gy / 8 f / 1,5 sem

11 CARCINOME EPIDERMOIDE Facteurs histopronostiques défavorables : l'envahissement ganglionnaire : envahissement ganglionnaire multiple et rupture capsulaire (N+ R+) les marges de résection (marge + ou < 5 mm) l'infiltration péri-nerveuse, embols lymphatiques.

12 CARCINOME EPIDERMOIDE Surveillance : Rythme de surveillance clinique et endoscopique: - Tous les 3 mois puis tous les 6 mois pdt 2 mois - Puis 1 fois par an à vie Rythme de surveillance imagerie: - TDM et IRM à 3 mois post-ttt - Puis IRM 1 fois par an

13 CARCINOME EPIDERMOIDE Contre-Indication à la chirurgie: - Tumeur jugée non résécable - Liée à l état général du patient Radio-chimioT +/- chirurgie sur résidu

14 CARCINOME EPIDERMOIDE La Radiothérapie: Tumeurs en place: T et N (sauf si N0): 70 Gy / 35f / 7 semaines Si N0: sur N: 50 Gy / 35f / 5semaines

15 CARCINOME EPIDERMOIDE La Chimiothérapie Concomittante à la RTE: sels de platine En palliatif: maladie métastatique, récidive ou 2 nde localisation en terrain irradié Chimiothérapie première dans certaines situations de tumeurs localement avancées

16 CARCINOME EPIDERMOIDE Survie globale à 5 ans : - 60 % dans les stades T1/T2-30% dans les stades T3/T4

17 CYLINDROME Généralités: - Se dev à partir des glandes salivaires accessoires - Localisation sinusienne rare: envahissement du sinus max ou de la fosse nasale à partir des glandes situées dans le maxillaire - Propagation nerveuse Métastase loco-régionale et à distance +++: TEP scanner

18 CYLINDROME Prise en charge: - Chirurgie si possible - RadioT post opératoire - ChimioT: forme métastatique Prise en charge des métastases: - Chirurgie si métastase unique - Anticorps monoclonaux

19 LYMPHOMES Lymphomes de type T Lymphome de Burkitt (de type B) Prise en charge: - polychimiot - Chirurgie et RadioT rapportées (1) (1) Nikgoo A et al. Burkitt s lymphoma of maxillary sinuses: review of literature and report of bilateral case. J Oral Maxillofac Surg Aug;67 (8):

20 LYMPHOMES

21 LYMPHOMES

22 SARCOMES Nombreux types : - Sarcome d Ewing - Rhabdomyosarcome - Ostéosarcome - Chondrosarcome Atteinte du sinus maxillaire +++

23 SARCOMES Une prise en charge spécifique dès la suspicion diagnostique et avant la biopsie RCP à chaque étape y compris avant la biopsie La prise en charge et notamment le premier geste chirurgical (biopsie) conditionnent le contrôle tumoral Suspicion de sarcome (contexte, examen clinique, imagerie): discussion de la modalité biopsique en RCP

24 SARCOMES Modalités de la biopsie: Modalités de l'incision tenant compte de la chirurgie d'exérèse prévue ultérieurement, Sans contaminer un autre compartiment, Volume suffisant de tissu tumoral représentatif (1 à 2 cm3) Importance de l'hémostase, En usant avec mesure de l'examen extemporané : vérification de la qualité des tissus prélevés et non pas obtention d'un diagnostic histologique, En respectant la stérilité de la pièce dans l'éventualité d'une étude cytogénétique, En pensant à l'apport diagnostique de l'examen bactériologique,

25 SARCOMES

26 SARCOMES

27 SARCOMES

28 SARCOMES

29 Rhabdomyosarcome embryonnaire SARCOMES

30 MELANOMES DES FOSSES Généralités - Rare, épistaxis UL NASALES - Septum, cornets moy ou inf, sinus maxillaire - Bourgeon tumoral pigmenté: attention aux formes achromiques et sous muqueuses - Potentiel métastatique: TEP Scanner

31 MELANOMES DES FOSSES NASALES Classification : -stade I/II/III/IV - Niveau d invasion I/II/III Prise en charge: - Chirurgie large (marge de 2 cm) puis RTE - Si non opérable: Radio-ChimioT - Curage gg si N+ clinique ou scannographique

32 MELANOMES DES FOSSES NASALES

33 MELANOMES DES FOSSES NASALES

34 MELANOMES DES FOSSES NASALES

35 METASTASES Métastases du rein +++ Prise en charge: dépend de la tumeur primitive Discuter une chirurgie si métastase unique Immunothérapie: Interphéron alpha 2a ou IL2 Association chirurgie/immunothérapie

36 EN CONCLUSION Les cancers des fosses nasales et des sinus représentent près de 3% de l ensemble des cancers des VADS TUMEURS RARES Toutes ces tumeurs doivent être présentées en RCP et être inclus dans REFCOR (Lymphomes, Sarcomes, Métastases RCP spécifiques)

37 EN CONCLUSION Chirurgie première d exérèse macroscopique et microscopique (notion de résecabilité et d opérabilité) Suivie d une RadioT conformationnelle 3D avec modulation d intensité (irradiation prophylactique ganglionnaire pour les mélanomes et les carcinomes épidermoïdes) RadiochimioT: - D emblée si inopérable - Post opératoire si les marges sont inf à 5 mm

38 MERCI DE VOTRE ATTENTION

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