Tumeurs de la base du crâne. Emmanuelle Uro-Coste CHU Rangueil, Toulouse

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1 Tumeurs de la base du crâne Emmanuelle Uro-Coste CHU Rangueil, Toulouse

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3 La nuisance des voisins du dessus malfaçons du gros oeuvre 1

4 Dysgénèse Encephalomeningocele Gliome nasal (très mauvais terme) masse naso-frontale congénitale de la petite enfance. hétérotopies asymptomatiques révélation différée.

5 «Gliome» nasal 60 % racine du nez, 30 % fosses nasales, 10 % ont des composants à la fois intra et extra nasaux. nasopharynx, palais, langue

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8 Masse maxillaire déplaçant les dents de lait... Garçon de 18 mois

9 Probable tératome avec contingent de tissu nerveux prédominant

10 Selle turcique 2 hypophyse

11 Anatomie

12 Adénome hypophysaire 35 % des adénomes sont infiltrants GH, PRL et non sécrétant Infiltration nasale parfois symptôme inaugural hypohyse ectopique

13

14 Craniopharyngiome tumeur épithéliale bénigne rare de la selle turcique dérivée de l épithélium de la poche de Rathke

15 localisation 95 % des cas dans la région suprasellaire, 18 % sont également intra sellaires. Quelques cas sont situés dans le troisième ventricule et très rarement dans le sphénoïde ou le nasopharynx

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19 Lame criblée de l éthmoïde (nerf olfactif)

20 Neuroblastome olfactif = Esthésioneuroblastome Patiente de 10 ans obstruction nasale, anosmie volumineuse tumeur occupant la partie supérieure des fosses nasales et l'ethmoïde

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24 chromo AE1/AE3 synapto S-100

25 Grades de Hyams Grade I II III IV lobulation /- -/+ noyaux réguliers ++ +/- -/+ - mitoses calcifications +/- +/- - - nécrose - - +/- ++ fond fibrillaire /- - rosettes de HW +/- +/- - - rosettes de Flexner

26 ostéome chondrome chondrosarcome etc... chordome Structures osseuses 3

27 Chordome néoplasie sur résidus de notochorde développée entre la 3ème et 4ème semaine de la jonction sphénoïde/os occipitaux jusqu au coccyx involue pour donner le nucléus pulposus des disques intervertébraux à la septième semaine.

28 Localisation / âge 50 % région sacrococcygienne, 15 % colonne vertébrale 35 % base du crâne. entre 40 et 50 ans Seulement 5 % révélés avant 20 ans.

29 Signes cliniques des chordomes céphalées, de la base du crâne troubles visuels (diplopie, diminution du champ visuel) +/-insuffisance hypophysaire Épistaxis par infiltration sinonasale obstruction nasale avec rhinorrhée purulente Traitement: chirurgie, protonthérapie

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31 Physaliphore ou physaliforme CK +, EMA+, VIM+, S100+.

32 AE1 AE3

33 KL1 - Chondrosarcome myxoide

34 Prolifération Tapis moquette 4 Méninges T tissus mous

35 Méningiomes extension extra crânienne : 20 % Ou primitivement extra craniens Orbite (1 à 2 % de tous les méningiomes), os de la voûte crânienne os de la base du crâne +++ oreille moyenne, tractus sino nasal espaces parapharyngés.

36 AUCUNE particularité histopronostique Y compris les «ostéoméningiomes» Simplement, l exérèse est plus difficile que dans d autres sites. Récidives

37

38 EMA

39 pathologies de la selle turcique avec manifestation inaugurale dans les sinus/fosses nasales vestiges et ectopies résultant de la séparation de l étage supérieur et de l étage moyen de l extrêmité céphalique sont à l origine de tumeurs de cette région

40 Les régionaux de l étape... pathologies de la selle turcique avec manifestation inaugurale dans les sinus/fosses nasales: adénome hypophysaire, craniopharyngiome vestiges et ectopies : séparation étages supérieur et moyen: «gliome nasal» structure osseuse lame criblée : neuroblastome olfactif résidu notochorde: chordome

41 Renseignements cliniques Homme de 76 ans Lésion lytique base du crâne Biopsie tumeur base du crâne par voie sphénoïdale gauche.

42

43

44 1ère vague d immunohistochimie négative. CK7 CK20 ACE, alphoetoprotéïne, Prolactine, GH Chromogranine, Synaptophysine S100 Vimentine l anticorps anti-hépatocyte et un marquage canaliculaire net avec l anticorps DN17

45 Carcinome hépato cellulaire sites de métastases: poumons, ganglions abdominaux, os métastases à l extrémité céphalique régulièrement observées chez les longsurvivants la positivité tant attendue avec l anti-alpha foetoprotéine fait souvent défaut négativité des cytokératines dans une tumeur d allure carcinomateuse : CHC?

46 Siège de la métastase Glandes salivaires Mandibule Orbite et œil Os temporal Peau de la face et du crâne Cavité nasale et sinus (rare) Langue et gencive (rare) Larynx (rare+++) Nature et/ou site du primitif la plus probable 1) Mélanome, carcinome épidermoïde situé sur le scalp, la tempe, l oreille, le palais, le nasopharynx 2) rein 1) sein 2) poumons, rein 1) Sein et poumon 2) Rein, prostate, testicule, tube digestif Sein, rein, poumon Sein, poumon, rein, tube digestif, mélanome 1) Rein 2) Sein 3) Carcinome hépatocellulaire, poumon, testicule, thyroide Mélanome, poumon, rein, sein Sein, poumon, prostate, mélanome

47 Rares sinus maxillaire ++ sinus ethmoïdaux et frontaux. origine les plus fréquentes: 1) Rein (épistaxis) 2) Sein 3) Poumon, testicule, thyroide Carcinome hépatocellulaire,

48 Métastases osseuses de la base du crane! Demander les antécédents (Rein, sein) Parfois révélatrices...

49 FIN

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