Une épilepsie à couper le souffle. GUEZ Charlène Service de Pédiatrie générale du Pr LABRUNE - Hôpital Antoine Béclère

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Une épilepsie à couper le souffle. GUEZ Charlène Service de Pédiatrie générale du Pr LABRUNE - Hôpital Antoine Béclère"

Ange Gaudet
il y a 7 ans
Total affichages :

1 Une épilepsie à couper le souffle GUEZ Charlène Service de Pédiatrie générale du Pr LABRUNE - Hôpital Antoine Béclère

2 Le 17/05/2016, aux urgences pédiatriques: Clémence, 14 ans pour une crise convulsive pendant un EEG Antécédents médicaux : Migraine Scolarisée en 4 ème, vaccinations à jour Le 9/05 : Malaise précédé de céphalées, flou visuel suivi d une perte de connaissance avec chute et TC, révulsion oculaire, phase hypertonique, pas de mouvements cloniques. Consultation de son MT EEG fait le 17/05

3 Constantes 91/56mmHg, FC 63/min, sat 100% en air ambiant, T 36 C Examen neurologique normal, pas de syndrome méningé Examen cardio-pulmonaire normal Quels examens complémentaires feriez vous?

4 Dextro 1,12 g/l ECG normal Sur la biologie : Ionogramme sanguin normal, Hyperleucocytose à /mm3, CPK normaux Scanner cérébral non injecté normal Clémence est hospitalisée en Pédiatrie A

6 Electroencéphalogramme du 17/05 Clémence est conduite aux urgences après son EEG

7 Quelle est votre conduite à tenir?

8 Vidéos

9 Quelle est l anomalie sur l électroencéphalogramme de clémence? Quelle est votre hypothèse diagnostique? Quelle est votre prise en charge?

14 Quel est votre diagnostic?

15 Pause sinusale de 14 secondes Malaise convulsivant sur bas débit cérébral

16 Clémence a été transférée en USIC Echographie cardiaque normale Holter ECG : RS légèrement arythmique, pas de pause ni trouble conductif. Tilt Test positif avec pause de 10 secondes précédée et suivie d une bradycardie sinusale nécessitant l administration d atropine. Prodromes à type de froideur des extrémités, flou visuel et céphalées, puis syncope avec myoclonies des MS Diagnostic de syncope vasovagale

17 Syncope vaso-vagale Première cause de syncope, 20-35% étiologie des malaises, touche 40% de la population générale Physiopathologie imparfaitement connue, intervention des mécanorécepteurs de la paroi inférieure du VG Diagnostic: Anamnèse (trigger) + prodromes

Réflexe de Bezold Jarisch paru dans Syncope vasovagale : test diagnostique et prise en charge, Rev Med Suisse 2014;1179-1185, A.

18 Réflexe de Bezold Jarisch paru dans Syncope vasovagale : test diagnostique et prise en charge, Rev Med Suisse 2014; , A. Quddus Etemadi, H. Sunthorn A noter, 10% des SVV se produisent sans aucun prodrome -> Intérêt du Tilt Test voire du holter implantable

19 Réponse vasovagale

20 Prise en charge thérapeutique Objectif : Prévenir les récidives et les traumatismes associés, et améliorer la qualité de vie Education, rassurer sur le caractère bénin de la syncope, expliquer le risque de récidive (IC) Eviter les facteurs prédisposants, reconnaissance des prodromes Hydratation

21 Autres options thérapeutiques Manœuvres de contraction musculaire isométrique (I,B): réduction récidive 39%, p= 0,018 Entrainement à l orthostatisme, hôpital / domicile, efficace (IIb,B) (mais faible compliance du patient) Traitement pharmacologique : alpha-bloquants, fludrocortisone, IRS : décevants, manque d étude, biais d inclusion La midodrine selon les résultats de l étude POST4 en 2017, mais 3 prises /jour et effets indésirables (RAU ) d après Treatment of VVS: counseling, drugs and counter-pressure Maneuvers de F. Ammirati paru en 2014

22 Manœuvres de contraction isométrique

23 La stimulation cardiaque : D après les Guidelines for cardiac pacing and cardia resynchronization therapy ESC Guidelines European Heart Journal paru en 2013 Etudes multicentriques : - 3 études en 2000 : patients implantés vs groupe contrôle (+/- traité par BB-) bénéfice significatif de la stimulation Critique: Effet placebo du stimulateur? - Etude VPS en 2003: 100% patients implantés (stimulateur activé vs stimulateur inhibé) Résultats décevants, bénéfice non significatif de la stimulation cardiaque. Les auteurs : Mauvais recrutement de patient sur une bradycardie sans pause significative.

24 Etude ISSUE-3 en 2012: - Chez > 40 ans, des syncopes récidivantes (> 3 épisodes/2 ans) avec, soit une pause de > 3 sec de la syncope, soit un malaise sans PC mais associé à une pause de 6 sec patients randomisés en 2 groupes: stimulateur actif et stimulateur inhibé - Diminution significative du risque de récurrence de syncope à 2 ans de 57% dans le groupe stimulé - Mais 25% des patients qui avaient le stimulateur actif ont présenté une récidive de syncope (différentes réponses du SNA) - Dysfonction sinusale primaire plutôt qu une réaction vasovagale? Brignole M, Menozzi C, Moya A, et al. Pacemaker therapy in patients with neurally mediated syncope and documented asystole : Third International Study on Syncope of Uncertain Etiology (ISSUE-3) : A randomized trial. Circulation 2012 (125)

25 Traitement de la syncope vasovagale : recommandations CSS = carotid sinus syndrome; PCM = physical isometric counterpressure manouuvre; VVS = vasovagal syncope Moya A, Sutton R, Ammirati F, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009). Eur Heart J 2009 (30)

26 Clémence : La suite Consultation avec le rythmologue Pédiatre : Syncopes vasovagales très impressionnantes et très marquées Malaises bénins qui n engagent pas le pronostic vital, mais invalidants Mesures hygiéno-diététiques dans un premier temps, si insuffisant, discuter un traitement médical Rediscuter l indication de stimulation cardiaque selon l évolution

27 Bibliographie Guidelines for cardiac pacing and cardia resynchronization therapy ESC Guidelines European Heart Journal 2013 Réalités cardiologiques - Mesures thérapeutiques des syncopes vasovagales par FATEMI M. le 31/03/2010 Syncope vasovagale : test diagnostique et prise en charge - Rev Med Suisse 2014; Moya A, Sutton R, Ammirati F, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009). Eur Heart J 2009 (30)

Documents pareils

La stimulation cardiaque dans la prévention des syncopes chez les patients avec syncope vaso-vagale récidivante sévère Deuxième Vasovagal Pacemaker Study (VPS II) Essai randomisé L a syncope vagale, également