NEUROSARCOIDOSE A LOCALISATION THALAMIQUE. A PROPOS D UN CAS

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1 NEUROSARCOIDOSE A LOCALISATION THALAMIQUE. A PROPOS D UN CAS N. Cherif Idrissi El Ganouni 1, M. Ouali Idrissi 1, A.Benhaddou 1, T. Abou El Hassan 2, O. Essadki 1, A. Ousehal 1 1 : Service de Radiologie, 2 : Service d Anesthésie- Réanimation, Hôpital Ibn Tofaïl, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc.

2 INTRODUCTION La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique d étiologie inconnue. Elle atteint préférentiellement la sphère médiastino-pulmonaire, les ganglions, les yeux et la peau. L atteinte neurologique est rare survenant dans seulement 1 à 5 % des cas.

3 BUT DU TRAVAIL Discuter les différentes atteintes neurologiques observées au cours de la neurosarcoïdose et rappeler le rôle de l imagerie dans le diagnostic et le suivi de cette localisation.

4 OBSERVATION Patient âgé de 39 ans, traité pour tuberculose pulmonaire dans l enfance et suivi depuis une année pour sarcoïdose cutanée et médiastino-pulmonaire, a présenté de façon brutale une hémiplégie droite à prédominance brachiale avec hypoesthésie de l hémicorps droit.

5 Un premier scanner cérébral réalisé a objectivé la présence de deux lésions nodulaires coalescentes au niveau de la région thalamique gauche, hypodenses, rehaussées de façon nodulaire et hétérogène avec zone de nécrose centrale et entourées d un important œdème périlésionnel, le tout étant responsable d un effet de masse modéré sur les structures médianes (Fig 1,2).

6 Fig 1: Coupe axiale sans contraste: Hypodensité capsulo-thalamique gauche responsable d un effet de masse sur les structures médianes. Fig 2: Coupe axiale avec contraste: Prise de contraste nodulaire des lésions thalamiques gauches avec œdème périlésionnel et effet de masse.

7 La biopsie stéréotaxique de cette lésion a conclu à une localisation cérébrale de sarcoïdose. L évolution a été marquée par l aggravation de l état neurologique avec trouble de conscience et détresse respiratoire.

8 Le scanner cérébral de contrôle réalisé 20 jours après a noté la persistance de la lésion thalamique gauche et l apparition de nouvelles lésions nodulaires multiples et bilatérales de la substance grise associées à des lésions ischémiques des centres semi ovales avec discrète hémorragie méningée (Fig 3,4,5). L évolution était marquée par l aggravation du tableau clinique malgré le traitement.

9 Fig 3: Scanner de contrôle sans contraste montrant la persistance des lésions thalamiques gauches et l apparition d une autre lésion hypodense controlatérale. Fig 4: Scanner de contrôle après contraste: persistance des lésions thalamiques gauches avec cependant une diminution de la prise de contraste. Prise de contraste nodulaire de la lésion controlatérale.

10 Fig 5: Hypodensités bilatérales des centres semi ovales.

11 DISCUSSION La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique d étiologie inconnue. Son incidence varie de 7 à 20 pour Elle atteint l adulte jeune avec une prédominance féminine.

12 Le granulome épithélioïde n est pas spécifique de la sarcoïdose. En cas d atteinte du système nerveux central, les granulomes touchent avec prédilection les leptoméninges, les citernes de la base et l espace périmédullaire. L atteinte directe de la paroi des vaisseaux est rare, pouvant entraîner des sténoses vasculaires responsables d ischémie dans les territoires correspondants.

13 L atteinte neurologique clinique est observée dans 1 à 5% des cas, elle peut rester isolée dans 1 à 17% des cas. Les manifestations de la neurosarcoïdose sont variées et dépendent des structures anatomiques atteintes: Atteinte des nerfs crâniens dans 42 à 73% des cas (surtout le II et le VII). Atteintes encéphaliques dans 36 à 66% des cas. Atteinte hypothalamo-hypophysaire dans 3 à 26% des cas. Hydrocéphalie dans 6 à 17% des cas. Troubles neuropsychiques dans 9 à 48% des cas. Épilepsie dans 14 à 22% des cas.

14 Les formes pseudo tumorales sont asymptomatiques dans 75% des cas, le plus souvent supra-tentorielles, uniques ou multiples, leur aspect au scanner ou en IRM peut faire évoquer un méningiome, un gliome, un lymphome ou des métastases. L atteinte méningée est généralement constante; une méningite subaiguë ou chronique est rapportée dans 8 à 40% des cas.

15 L atteinte cérébelleuse et du tronc cérébral est rapportée dans 18 à 26% des cas. Les accidents vasculaires cérébraux ischémiques transitoires ou constitués sont exceptionnels. Ils sont en rapport avec des lésions de vascularite et dans presque la moitié des cas les atteintes sont multiples. Les atteintes médullaires sont assez rares (6 à 10%), la localisation cervicale serait la plus fréquente. L atteinte des nerfs périphériques varie entre 4 et 40% des cas.

16 Sur le scanner cérébral, les granulomes parenchymateux réalisent des lésions nodulaires uniques ou multiples, souvent denses, rarement calcifiées, prenant le contraste de façon homogène et intense. Des prises de contraste hétérogènes ont été décrites. Il n y a habituellement pas d œdème ni d effet de masse. L infiltration méningée peut être révélée par une prise de contraste anormale des espaces sous arachnoïdiens. Le scanner peut également montrer une hydrocéphalie, un épaississement du nerf optique ou de la tige pituitaire. Un aspect pseudotumoral devra faire discuter un méningiome ou un gliome.

17 L IRM cérébrale permet d établir un diagnostic précoce avec une surveillance thérapeutique et évolutive. Les anomalies décrites sont nombreuses : hydrocéphalie, masses parenchymateuses, atteintes hypothalamo-hypophysaires, rehaussement méningé, lésions du nerf optique ou lésions médullaires et anomalies de la substance blanche. Celles-ci se présentent sous forme de zones d hypersignal T2. Cet aspect n est pas spécifique et peut faire évoquer une sclérose en plaques ou une vascularite. Après injection de gadolinium, un rehaussement est noté au niveau des lésions actives.

18 Le traitement de cette affection repose essentiellement sur la corticothérapie mais l évolution est très variable d un sujet à l autre. La mortalité de la neurosarcoïdose est estimée entre 12 et 18%. Le pronostic dépend du type d atteinte: les atteintes méningées et des nerfs crâniens répondent le plus souvent favorablement au traitement, contrairement aux anomalies de la substance blanche qui restent stables.

19 CONCLUSION La neurosarcoïdose est une affection rare d aspect radiologique polymorphe et non spécifique. Elle pose des problèmes diagnostiques avec de multiples pathologies, cependant certaines localisations restent évocatrices : leptoméninges de la base, nerfs crâniens et axe hypothalamo-hypophysaire. L IRM apporte des arguments diagnostiques et permet une surveillance thérapeutique et évolutive.

20 BIBLIOGRAPHIE 1. Chapelon-Abric C. Neurosarcoïdoses. Ann Med Interne 2001, 152 : Dubas F, Nicolas G. Neurosarcoïdose. Encycl Méd Chir, Neurologie, A-10, 2001, 8p. 3. Kort L, Boncoeur M-P, Delage-Corre M, Moufid A, Denes E, Couratier P. Neurosarcoïdose isolée sans signes systémiques. Rev Neurol 2003 ; 159 : 4, Zylberberg F, Méary E, Cérez D, Meder JF, Frédy D. Aspects en IRM de la sarcoïdose du système nerveux central. J Radiol 2001 ; 82 :

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