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1 pour un malade, impossible de prédire lʼ évolution 25% de formes bénignes utilisation dʼ une canne: 15 ans dʼ évolution utilisation dʼ un fauteuil roulant: 30 ans dʼ évolution DSS 4 DSS 6 DSS ans 20.1 ans 29.9 ans [ ] [ ] [ ] Médianes [Intervalles de confiance à 95%] pour la survenue du niveau de handicap irréversible Kaplan-Meier 1

2 ü Pronostic Variabilité inter-individuelle formes bénignes / malignes / asymptomatiques Facteurs prédictifs âge de début symptômes de début type de début (rémittent vs progressif) délai entre les 2 premières poussées charge lésionnelle sur l IRM initiale bandes oligoclonales sur la PL initiale 2

3 MPR et SEP I-Physiopathologie, épidémiologie II-Clinique: symptômes, formes, évolution III- Evaluation IV- Principaux traitements V-Principes de la PEC en MPR dans la SEP VI- Organisation de la prise en charge: intérêt des réseaux 3

4 III- Evaluation Outils dʼ évaluation Évaluation clinique fonctionnelle: EDSS Expanded Disability Status Scale de 0: examen neurologique normal et absence de signes ou symptômes rapportés à 10: décès survenu du fait de la SEP 4

5 SF ou PF: 4 majeurs: fonction pyramidale fonction cérébelleuse fonction sensitive fonction du TC 4 mineurs: sphincter vision mental autres score de sévérité pour chaque PF 5

6 données de l examen clinique neurologique données fonctionnelles liées au handicap lourd données d ambulation (PM et aides fonctionnelles) limites: mauvaise évaluation -des atteintes visuelles -des atteintes des MS -des troubles cognitifs -de la fatigue 6!

7 Outils dʼ évaluation Évaluation clinique fonctionnelle: MSFC Multiple Sclerosis Functional Composite complémentaire composée de 3 axes: -marche chronométrée sur 8 m -test de dextérité manuelle (9 hole peg test) -évaluation des capacités attentionnelles et de concentration (PASAT) 7

8 MPR et SEP I-Physiopathologie, épidémiologie II-Clinique: symptômes, formes, évolution III- Evaluation IV- Principaux traitements V-Principes de la PEC en MPR dans la SEP VI- Organisation de la prise en charge: intérêt des réseaux 8

9 IV- Principaux traitements Maladie chronique et souvent invalidante Suivi clinique et radiologique Idéalement au sein de réseaux de soins ü Traitement des poussées ü Traitement de fond ü Traitement des symptômes 9

10 ü Traitement des poussées: abstention thérapeutique bolus de corticoides IV (1g Solumedrol/j, 3j, +- relai per os) récupération plus rapide, mais pas meilleure à moyen ou long terme 10

11 ü Traitement de fond: objectifs prévenir la survenue des poussées prévenir la progression du handicap, et l arrêter ou la freiner quand elle est enclenchée immuno-modulateurs ou suppresseurs ou Ac monoclonaux formes rémittentes: immunomodulateurs formes agressives: anticorps monoclonal, immunosuppresseurs autres tt hors AMM: cyclophosphamide, azathioprine, MTX 11

12 DCI Spécialité AMM européenne Prix (ref Vidal en ligne) Indications BETAFERON ,97 (15 fl) CIS / RRMS / SPMS + - Age 12 ans Interferons beta AVONEX ,31 (4 ser) CIS / RRMS - Age 18 ans REBIF 22/ ,80 12 ser) CIS / RRMS / SPMS + - Age 12 ans EXTAVIA ,60 (15 fl) CIS / RRMS / SPMS + - Age 12 ans Acétate de glatiramer COPAXONE ,47 (28 ser) CIS / RRMS - Age 12 ans Natalizumab TYSABRI ,00 (1 fl) Fingolimod GILENYA ,17 (28 gel) RRMS - Age 18 ans SEP très active RRMS - Age 18 ans SEP très active Mitoxantrone ELSEP 2002? RRMS / SPMS - Age 18 ans SEP agressive 12

13 Efficacité Endoxan Mitoxantrone Natalizumab Interférons / Copaxone Immunosuppresseurs per os Tolérance 13

14 ü Traitement de fond: indications 1. Formes rémittentes Si deux poussées en 2 (ou 3) ans et patient ambulatoire sans aide AMM pour BETAFERON, AVONEX, REBIF, EXTAVIA et COPAXONE Si une poussée sous traitement ou deux poussées sévères avec prise de gado sans traitement : AMM pour TYSABRI et GILENYA Hors AMM : IMUREL, CELLCEPT 2. Formes secondairement progressives Si patient ambulatoire, AMM pour BETAFERON, EXTAVIA et REBIF Hors AMM : IMUREL, CELLCEPT, méthotrexate 3. Formes sévères Si poussées rapprochées et progression rapide du handicap AMM pour ELSEP (mitoxantrone) et TYSABRI Hors AMM : ENDOXAN 4. Épisodes inauguraux Si épisode neurologique évocateur d une affection inflammatoire démyélinisante et critères de dissémination dans l espace IRM AMM pour BETAFERON, AVONEX, REBIF, EXTAVIA et COPAXONE Retarde le délai de survenue de la deuxième poussée Intérêt pour le pronostic à long terme? 5. Formes progressives d emblée Hors AMM : méthotrexate, IMUREL, bolus mensuels de corticoïdes 14

15 ü Traitements et mesures symptomatiques+++ objectifs de la rééducation/réadaptation fixés en fonction: -des différentes limitations fonctionnelles (déambulation, AVQ) -de lʼ évolutivité de la maladie -du retentissement psycho-affectif 15

16 16

17 MPR et SEP I-Physiopathologie, épidémiologie II-Clinique: symptômes, formes, évolution III- Evaluation IV- Principaux traitements V-Principes de la PEC en MPR dans la SEP VI- Organisation de la prise en charge: intérêt des réseaux 17

18 V- Principes de la PEC en MPR dans la SEP -pas de techniques spécifiques -techniques pluridisciplinaires adaptées aux caractéristiques de la maladie: caractère évolutif fatigabilité -examen clinique -outils d évaluation 18

19 ü Déficiences neuro-motrices -troubles neuromoteurs pratiquement constants (atteinte voies pyramidales + déficience musculaire par déconditionnement + syndrome cérébelleux) -MI, MS, tronc tableaux déficitaires polymorphes -majorés/influencés par spasticité et fatigabilité 19

20 ü Déficiences neuro-motrices Troubles de la marche: quels impacts? SEP handicap fonctionnel essentiellement lié à l apparition puis la majoration d un déficit moteur Constant après un certain nombre d années d évolution Effet sur les capacités de marche et déambulation 20

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