MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE A PROPOS DE 24 CAS

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1 MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE A PROPOS DE 24 CAS MA JELLALI, N BEN CHAABENE, A BEN SALEM, R SALEM, A ZRIG, W MNARI, M MAATOUK, J SAAD, H SAFFAR, M GOLLI MONASTIR - TUNISIE JFR Palais des Congrès Paris, porte Maillot du 21 au 25 octobre 2011

2 INTRODUCTION Achalasie: un désordre moteur primitif de l œsophage caractérisé par l absence de péristaltisme sur le corps œsophagien secondaire à une absence de relaxation du SIO en réponse aux déglutitions. Stase œsophagienne. Dilatation progressive de l œsophage. Plusieurs modalités thérapeutiques; la dilatatation pneumatique reste la méthode de 1 ère intention.

3 OBJECTIFS L objectif de notre travail était d étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutique de cette affection.

4 MATERIELS ET METHODES Etude rétrospective de 24 cas colligés dans le service de gastroentérologie. Tous les patients ont bénéficié d une fibroscopie digestive et d une manométrie. Une radiographie du thorax et un transit œsophagien ont été réalisés dans tous les cas.

5 RESULTATS 16 femmes et 8 hommes. Age moyen 40 ans (15-66 ans). Pic de fréquence : an. Délai moyen entre l apparition des symptômes et le moment du diagnostic : 7 ans. La dysphagie était présente dans tous les cas. Le caractère paradoxal est constaté chez 7 patients. Les régurgitations: 2 ème symptôme clinique après la dysphagie avec une fréquence de 87,5%.

6 A la biologie: une anémie hypochrome microcytaire carencielle a été constatée chez trois patients. La fibroscopie digestive a montré: Une stase alimentaire avec dilatation œsophagienne(14 cas). Sensation de ressaut au passage du cardia : 6 cas.

7 Imagerie: La radiographie du thorax a été réalisée chez tous les patients. Elle a montré: un élargissement de médiastin chez 6 patients. une absence de poche à air gastrique dans 7 cas. Un niveau hydro-aérique dans un cas. Normal chez les autres patients.

8 Radiographie du thorax de face: élargissement de médiastin

9 *Le transit œsogastroduodénal a été réalisé chez 23 patients Il a montré des anomalies caractéristiques associant: une dilatation du corps de l œsophage. un aspect effilé, bien centré en queue de radis du cardia. un retard d évacuation de produit de contraste.

10 Il a permis de faire une classification radiologique en fonction de degré de distension œsophagienne : Stade 1 : 15 cas Stade 2 : 7 cas. Stade 3 : aucun. Stade 4 : 2 cas.

11 Stade 1 Stade 2

12 Stade 3 Stade 4

13 La manométrie a confirmé le diagnostic. L exploration manométrique de SIO était impossible chez trois patients ayant un cardio-spasme infranchissable. L apéristaltisme était constant chez tous les malades. Le défaut de relaxation du SIO était complet chez 14 patients et partiel chez 7 patients.

14 Traitement - Traitement médical (Nifédipine) : 3 malades, une bonne réponse clinique a été observée dans deux cas. - Dilatation pneumatique : le moyen le plus fréquemment utilisé (19 cas). Aucune perforation œsophagienne secondaire n a été notée. L évolution à un an était bonne chez 67% des patients. Une patiente a été traitée chirurgicalement, devant l inefficacité de deux dilatations pneumatiques à11 mois d intervalle.

15 - Myotomie de Heller : 2 malades Un reflux gastro-œsophagien a été noté chez les deux patientes opérées après un délai de 5 mois et 10 ans respectivement. Une régression de la dysphagie a été notée durant une période de suivi de 2 ans.

16 DISCUSSION *Affection rare. *Fréquence : -Pays occidentaux: :1/10 5 habitants. -Milieu tropical: 0,03/10 5 habitants. -Tunisie: 1/10 5 habitants. *Age : Pic de fréquence : ans. *Sexe : les deux sexes sont également concernés. *Dans notre série une prédominance féminine a été notée. *Caractère familial : rare.

17 *La dysphagie est le maitre symptôme, elle est évocatrice de la maladie quand elle est paradoxale affectant électivement les liquides. *Les régurgitations sont souvent au second plan. Leur apparition souligne la stase alimentaire dans un œsophage dilaté. *La douleur thoracique est en rapport avec des contractions anarchiques de l œsophage achalasique. *Une perte de poids est parfois notée.

18 EXAMENS PARACLINIQUES: L endoscopie, l imagerie et la manométrie constituent les principales explorations complémentaires. -Endoscopie: *Examen de première intention devant une dysphagie *Normale n exclut pas le diagnostic d achalasie. *Le rétrécissement est aisément franchi par la pression douce de l endoscope, avec un ressaut au passage du cardia *Une hernie hiatale est associée dans 10 % des cas.

19 *L impossibilité de franchir la sténose cardiale exclut le diagnostic d achalasie primitive. *En cas de suspicion clinique ou endoscopique d achalasie secondaire, des biopsies sous-cardiales systématiques peuvent être utiles.

20 -Imagerie Radiographie de thorax : La radiographie du thorax est souvent normale dans les formes débutantes. Dans les formes avancées elle peut montrer: - un élargissement du médiastin. - un niveau hydro-aérique rétro trachéal. - une absence de poche à air gastrique.

21 Transit œsogastrique: - Peut mettre en évidence la perte des contractions péristaltiques et la présence de contractions tertiaires, la stagnation ou le mouvement rétrograde de la baryte. - Le défaut de relaxation du SIO se traduit par un rétrécissement régulier du cardia, en «queue de radis» ou en «bec d oiseau». - Un diverticule épiphrénique peut être associé dans 5 % des cas.

22 - Dans les formes évoluées, l oesophage est dilaté. - A un stade tardif, l allongement de l oesophage donne un aspect en «chaussette» (mégadolicho-oesophage). - La disparition de la poche à air gastrique est un signe accessoire et tardif. - Plus sensible que l endoscopie, la radiologie évoque le diagnostic d achalasie deux fois sur trois.

23 Une classification radiologique existe en quatre stades en fonction de degré de distension œsophagienne: Stade 1 : Diamètre œsophagien inférieur à 4 cm Stade 2 : Diamètre œsophagien entre 4 et 6 cm Stade 3 : Diamètre œsophagien supérieur à 6 cm Stade 4 : Un aspect de dolicho-œsophage

24 - manométrie : *C est l examen clé du diagnostic. * Sa spécificité pour le diagnostic d'achalasie est de 100 %. *Elle permet un diagnostic précoce de l affection en mettant en évidence les deux critères majeurs de cette affection : l apéristaltisme du corps de l œsophage et l achalasie du SIO. *Cette dernière se traduit par une relaxation absente ou incomplète (< 8 mmhg de pression résiduelle).

25 *La pression de repos du SIO est normale ou élevée (cardiospasme en partie lié à la stase), mais jamais basse. *L apéristaltisme se manifeste par des contractions simultanées et de faible amplitude (ondes en dôme aux stades évolués). *L'intérêt de la manométrie dans le choix thérapeutique et le suivi d'une achalasie est très limité. Aucun critère manométrique ne permet de prévoir l'efficacité d'un traitement avant sa mise en œuvre.

26 EVOLUTION ET COMPLICATIONS - Spontanément, ce désordre évolue vers une augmentation progressive de la dilatation et de la stase avec un amaigrissement important, malnutrition et un risque d inhalation. - Des complications broncho-pulmonaires peuvent être observées (inhalation, infection ). Une insuffisance respiratoire aigue par compression de la trachée par un mégaoesophage est une présentation rare de la maladie.

27 - L Œsophagite de stase est la complication la plus fréquente de l achalasie. - Elle parait imputable à la stase alimentaire, d autant plus qu il s agisse d un vieux mégaoesophage négligé. - L aggravation de la dysphagie, de son caractère douloureux et les régurgitations sanglantes peuvent faire évoquer le diagnostic mais c est la fibroscopie qui fera la preuve.

28 -Diverticules épiphrénique : La pathogénie principalement évoquée de cette complication est une augmentation de la pression endoluminale de l œsophage, il s ensuit la formation d un diverticule de pulsion, probablement facilitée par une faiblesse localisée de la paroi musculaire. -Greffe néoplasique : C est la complication la plus redoutable Le risque de dégénérescence néoplasique est actuellement bien établi. Il s agit souvent d un carcinome épidermoide ou plus rarement d adénocarcinome.

29 TRAITEMENT: Dilatation endoscopique: - Son objectif est de dilacérer les fibres musculaires du SIO. - Dilatation endoscopique à l aide de ballonnets calibrés. - Augmentation progressive de diamètre ballonnet (30, 35, 40 mm).

30 Chirurgie: Œsocardiomyotomie de Heller - Son but est de diminuer la pression du SIO. -Section longitudinale de fibre musculaires au niveau du cardia. -Extension sur une longueur de 1 à 2 cm vers l estomac. -voies : laparoscopique+++, thoracoscopique, laparotomie, thoracotomie.

31 Complications: - précoces: Déchirure muqueuse, perforation - tardives : - RGO (7à 15% laparoscopie). - La dysphagie récurrente.

32 Toxine botulique *Injection de toxine botulique per endoscopique dans les 4 quadrants avec une 2 ème injection à 1 mois d intervalle. *Mécanisme d action : suppression de la libération d Acétylcholine par les plexus myentériques. *Avantages : - faibles risques de complication. - peuvent être répétées (2 séances en moyenne). *Inconvénients : - efficacité transitoire. - récidive dans plus de 50 % des cas.

33 Traitement médicamenteux Les inhibiteurs calciques (Nifédipine) / les dérivés nitrés (isosorbide) / les anticholinergiques / la théophylline. Seul le Nifédipine a une efficacité cliniquement prouvée. Mauvaise tolérance : hypotensions, céphalées, OMI % des cas.

34 CONCLUSION -Maladie rare d étiologie inconnue caractérisée par un apéristaltisme total du corps de l œsophage et une absence de relaxation du SIO en réponse aux déglutitions. -La dysphagie est le symptôme majeur. - l endoscopie est l examen de première intention. -L imagerie basée sur la radiographie du thorax et le TOGD évoque le diagnostic. -La manométrie confirme le diagnostic. -La dilatation pneumatique est la modalité thérapeutique la plus utilisée.

35 AUTO-EVALUATION : QCM Concernant Le méga-œsophage idiopathique, cocher la ou les réponse(s) exacte(s). A. La dysphagie est évocatrice du diagnostic lorsqu elle est paradoxale. B. La dysphagie est secondaire à un obstacle organique au niveau du bas œsophage. C. Les régurgitations sont souvent précoces au cours de l évolution. D. L endoscopie est l examen à réaliser en première intention. E. La manométrie confirme le diagnostic. Au cours de l exploration d un méga-œsophage idiopathique, cocher la ou les réponse(s) exacte(s): A. La fibroscopie œsogastrique montre une sténose cardiale non franchissable par l endoscope. B. La radiographie du thorax est souvent normale. C. Le transit œsophagien est plus sensible que la fibroscopie pour le diagnostic. D. Un transit œsophagien normal élimine le diagnostic. E. La manométrie montre l apéristaltisme du corps de l œsophage et l achalasie du SIO.

36 AUTO-EVALUATION : QCM Parmi les signes radiologiques quels sont ceux qui évoquent un méga-œsophage A. Elargissement du médiastin avec un niveau hydro-aérique rétro trachéal. B. Un rétrécissement régulier du cardia, en «queue de radis» ou en «bec d oiseau». C. Une sténose œsophagienne haute située. D. Une dilation avec allongement de l œsophage réalisant un aspect en «chaussette». E. La perte des contractions péristaltiques et la présence de contractions tertiaires.