LES PARAGANGLIOMES LATERO-CERVICAUX à propos de 18 cas

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1 LES PARAGANGLIOMES LATERO-CERVICAUX à propos de 18 cas I.Mimouni, N. El benna, S. Saoud, N. Moussali, A. Gharbi, A. Abdelouafi Service de Radiologie 20 Aout, CHU Ibn Rochd, Casablanca,Maroc Journées Françaises de Radiologie. Octobre 2010

2 Introduction Paragangliome (PG) : tumeur du tissu paraganglionnaire. Tumeur rare : 0.03% des tumeurs de l organisme. Paragangliomes de la bifurcation carotidienne et du glomus jugulaire : 80% des cas. Objectif du travail : décrire les aspects radiologiques du paragangliome latérocervical essentiellement carotidien et jugulaire.

3 Matériel et méthodes Etude rétrospective: 18 cas Période d étude: 2001 à 2010 TDM cranio-cervicale : tous les patients IRM : 6 patients Angiographie : 2 patients Echographie : 3 patients

4 Résultats Moyenne d âge : 43 ans (extrêmes de 24 à 77 ans). Prédominance féminine (14F/4H). Les motifs de consultation étaient : masse latéro cervicale (11 cas), acouphènes et hypoacousie (6 cas) paralysie du nerf facial (2 cas) et dysphagie avec atteinte du X, XI et XII (1 cas). 10 cas de localisation carotidienne dont une est bilatérale et une associée à une localisation aortique. 8 cas de localisation jugulaire.

5 Résultats TDM: masse tissulaire rehaussement précoce, intense, fugace localisation : bifurcation carotidienne (10 cas) dont une est bilatérale(figure 8) et une associée à une localisation aortique(figures 9, 10). élargissement du foramen jugulaire (8 cas) étendue à: L oreille moyenne (7 cas) L angle pontocerebelleux (5 cas).

6 Résultats IRM: hyposignal T1, hypersignal T2 par rapport aux muscles. rehaussement intense et précoce. sel et poivre (caractéristique). localisation: carotidienne (3 cas) et jugulaire (3 cas).

7 Résultats Echographie: masse tissulaire de la bifurcation carotidienne hypervascularisée au doppler Angiographie: Blush tumoral: bifurcation carotidienne (1cas), golf de la jugulaire (1cas).

8 1 2 Figures 1, 2. Echographie axiale et sagittale : formation tissulaire homogène au niveau de la bifurcation carotidienne gauche (PG carotidien).

9 3 4 Figures 3, 4. TDM axiale et coronale + C : masse tissulaire de la bifurcation carotidienne, prenant fortement le contraste (PG carotidien).

10 5 6 7 Figures 5-7. TDM axiale + C : volumineuse masse tissulaire de la bifurcation carotidienne gauche prenant le contraste de manière synchrone aux vaisseaux carotidiens et siège de zones hétérogènes (PG carotidien).

11 8 Figure 8. TDM axiale + C : formation tissulaire de la bifurcation carotidienne, bilatérale à rehaussement synchrone aux carotides (PG carotidien bilatéral).

12 10 9 Figures 9, 10. TDM axiale + C : formation tissulaire de la bifurcation carotidienne droite, avec un rehaussement synchrone aux carotides, associée à une formation de mêmes caractéristiques en latérotrachéal gauche, prévertébral et sus aortique (PG carotidien droit et aortique).

13 11 12 Figures 11, 12. TDM cervicale avec reconstructions sagittales et 3D : masse tissulaire élargissant la bifurcation carotidienne, donnant la classique image en «lyre» (PG carotidien).

14 Figures IRM coronale T1 C (13), T1+C (14) et séquence d ARM (15): masse tumorale prenant le contraste de manière intense, élargissant la bifurcation carotidienne donnant la classique image en «lyre», siège de zones linéaires et punctiformes en hyposignal sur toutes les séquences donnant l aspect en sel et poivre (PG carotidien).

15 16 Figure 16. TDM + C : masse de la bifurcation carotidienne, rehaussée de manière synchrone aux vaisseaux carotidiens (PG carotidien). 17 Figure 17. Angiographie : processus tissulaire richement vascularisé de la bifurcation carotidienne (PG carotidien).

16 18 19 Figures 18, 19. TDM axiale + C : Processus tissulaire prenant fortement le contraste, élargissant le foramen jugulaire avec lyse de ses bords (PG jugulaire).

17 20 21 Figures 20, 21. TDM+C : Processus tissulaire prenant fortement le contraste, élargissant le foramen jugulaire avec lyse de ses bords (PG jugulaire).

18 Figures TDM -C, +C : Processus tissulaire fortement rehaussé après injection avec lyse de la paroi postérieure du rocher et envahissement de l hypotympan et de la FCP (PG jugulaire). 25

19 Figures IRM T1 C (26), T1+C (27, 28), et T2 (29) : masse tissulaire du foramen jugulaire, en hyposignal T1, hypersignal T2, prenant le contraste, siège de zones en hyposignal sur toutes les séquences (aspect en sel et poivre), et s étendant à l angle ponto cérébelleux. 29

20 Discussion

21 Rappel Discussion Paraganglions: amas de cellules nerveuses dérivées de la crête neurale(système NeuroEndocrinien Diffus: SNED), répartis en: Médullosurrénale Tissu paraganglionnaire extrasurrénalien De la chaîne parasympathique De la chaîne sympathique Phéochromocytomes: tumeurs de la médullosurrénale. Paragangliomes: tumeurs du tissu paraganglionnaire extrasurrénalien.

22 Généralités Discussion Paragangliomes: tumeurs du tissu paraganglionnaire extra surrénalien dont ils représentent l unique pathologie. Tumeurs rares ne représentant que 0.03% des tumeurs de l organisme. Dans 80% des cas elles siègent au niveau de la bifurcation carotidienne et du glomus jugulaire. Tumeurs d évolution lente, généralement bénignes, mais localement agressives.

23 Généralités Discussion La malignité est retrouvée dans 8% des cas de paragangliomes carotidiens et jugulaires. La malignité est définie par la présence de métastases ganglionnaires, ou à distance du site primitif. Les formes sécrétoires sont rares (1 à 3%), secrétant principalement des catécholamines. Les formes familiales sont retrouvées dans 30% des cas. Les localisations multiples sont rencontrées dans 20% des cas. Elles sont plus fréquentes dans les formes familiales.

24 Généralités Discussion Les paragangliomes se rencontrent à tout âge, avec une prédominance entre 30 et 60 ans et un âge moyen de 40 ans Il existe une prédominance féminine pour les formes jugulaires (2 à 6F/H) Il n y a pas de prédominance de sexe pour les formes carotidiennes Une incidence accrue des paragangliomes est rapportée chez des sujets exposés à une hypoxie chronique (cardiopathie cyanogène, populations vivant en altitude)

25 Clinique Discussion Ces tumeurs sont longtemps asymptomatiques (> 3 ans) Les paragangliomes carotidiens se manifestent par : tuméfaction latéro-cervicale augmentant lentement de volume tuméfaction de consistance ferme, pulsatile, mobilisable seulement dans le plan horizontal. Les paragangliomes jugulaires se manifestent par : acouphène pulsatile+++ hypoacousie, vertiges, otalgies. masse vasculaire rétro tympanique On peut avoir pour les deux formes: des signes de compression des structures de voisinage des signes d hypercrinie (1 à 3%) : HTA, diarrhées, céphalées

26 Imagerie Discussion L imagerie permet: d établir le diagnostic positif (caractérisation tissulaire et bilan de localisation). de faire le bilan d extension locorégional (vasculaire et ganglionnaire) et à distance. de dépister d autres localisations. d assurer le suivi post thérapeutique.

27 Echographie Discussion Examen de première intention devant toute masse cervicale. Masse tissulaire, polycyclique, circonscrite, globalement hypoéchogéne, parfois échogéne, hypervascularisée au doppler. écartant la bifurcation carotidienne en cas de paragangliome carotidien. la localisation jugulaire n est pas accessible en échographie.

28 TDM Discussion Permet: la caractérisation tissulaire des paragangliomes. la localisation topographique de la tumeur. l étude de l extension tumorale. la recherche des formes bilatérales et multiples. une meilleure étude des structures osseuses (paragangliomes jugulaires). Limite : lésions de petite taille (moins de 8 mm).

29 TDM Discussion L aspect TDM des paragangliomes: masse tissulaire ovalaire homogène bien limitée prise de contraste précoce, intense et fugace. tumeurs de grande taille, parfois hétérogènes thrombose vasculaire nécrose tumorale. Les paragangliomes carotidiens: siègent au niveau de la bifurcation carotidienne qu ils élargissent. leur extension se fait généralement vers l espace parapharyngé.

30 TDM Discussion Les paragangliomes jugulaires donnent : élargissement du foramen jugulaire. ostéolyse mitée qui s étend vers le rocher. la tumeur peut s étendre vers: l oreille moyenne avec destruction de la chaîne ossiculaire et extension parfois jusqu à la partie profonde du CAE (le PG tympanique ne s étend pas au CAE). l angle ponto-cerebelleux. Cette extension est de type extra dural sans envahissement parenchymateux.

31 IRM Discussion L IRM est l examen de choix. Elle permet : une analyse plus précise de la tumeur (détecte les lésions < 5 mm) une étude multiplanaire avec une meilleure discrimination des structures neurovasculaires adjacentes L angio IRM+++ examen non invasif, permet une meilleure étude des rapports vasculaires de la tumeur

32 IRM Discussion L aspect IRM des paragangliomes : lésions bien limitées, en isosignal ou discret hyposignal T1, hypersignal T2 par rapport aux muscles rehaussement intense et précoce les lésions de taille supérieure à 2cm présentent des zones punctiformes, linéaires ou serpigineuses en hyposignal sur toutes les séquences liées à des vaisseaux à flux rapide, donnant l aspect caractéristique des paragangliomes «aspect en poivre et sel»

33 Angiographie Discussion Elle a reculé devant l angio IRM. Elle garde un but diagnostique pour «trancher» devant les cas douteux en IRM. Grand intérêt actuel: premier temps d une embolisation préopératoire. l aspect angiographique des paragangliomes: tumeur richement vascularisée avec de gros vaisseaux nourriciers. prise de contraste intense et précoce (blush) et drainage veineux précoce.

34 Scintigraphie Discussion La scintigraphie à l octréotide ou au MIBG est une méthode d exploration adjuvante. Elle permet de rechercher les formes multifocales et les métastases à distance.

35 Diagnostic positif Discussion Le diagnostic est fait grâce à l imagerie. L examen anatomopathologique des pièces d exérèse opératoire permet de confirmer le diagnostic. Les biopsies sont contre indiquées vu le caractère hypervascularisé de ces tumeurs.

36 Diagnostics différentiels Discussion Schwannomes Neurofibromes Anévrysme Adénopathies Tumeur parotidienne,

37 Figures TDM + C axiale et reconstruction 3D avec échographie cervicale : anévrysme de l artère carotide interne gauche.

38 35 36 Figures 35, 36. TDM + C axiale et coronale : masse latéro cervicale gauche hétérogène. Schwannome

39 37 38 Figures 37, 38. TDM et IRM axiale T2 : neurofibrome de la racine droite de C7

40 Classification Discussion Les tumeurs du corpuscule carotidien sont classées en trois stades selon la classification de Mayo Clinic : Stade I : tumeurs de petite taille, facilement extirpables sans lésion artérielle. Stade II : tumeurs engainant a une epartie ede l'artère carotide interne, mais restent clivables. Stade III : volumineuses tumeurs, enserrant globalement l'axe carotidien et nécessitant une résection carotidienne avec pontage.

41 Traitement Discussion Chirurgie +++, difficulté de la chirurgie du fait de la proximité de la tumeur avec les structures vasculaires et nerveuses. Embolisation préopératoire: permet de diminuer les risques hémorragiques peropératoires. Radiothérapie: tumeurs non extirpables et en cas de résidu tumoral. Chimiothérapie: formes métastatiques.

42 Conclusion Les paragangliomes jugulo-carotidiens sont des tumeurs généralement bénignes. Elles sont rares et d évolution lente. La TDM et surtout l IRM permettent une caractérisation tissulaire et un bilan lésionnel précis des paragangliomes. L artériographie garde un intérêt en tant que première étape d une embolisation. Le traitement est chirurgical.