A PROPOS DE 100 CAS S.LAMSAK, S.SALAM, K. EL KHOU, M.CHADAD, L.OUZIDANE

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1 A PROPOS DE 100 CAS S.LAMSAK, S.SALAM, K. EL KHOU, M.CHADAD, L.OUZIDANE Service de Radiologie Pédiatrique CHU Ibn Rochd Casablanca

2 Tumeurs cérébrales chez l enfant : 2nde place après les tumeurs hématologiques. 75% intéressent la FCP et sont le plus souvent malignes. Représentent plus de 50% de la totalité des tumeurs cérébrales chez l enfant. Mode de révélation souvent trompeur. Le recours à l imagerie cérébrale(scanner ou IRM) doit être large. L IRM est l examen de choix dans l étude topographique et sémiologique.

3 Étude rétrospective: r série de 100 cas colligés au service de Radiologie pédiatrique du CHU Ibn Rochd de Casablanca. TDM C/+C : 100 cas IRM: 53 cas Confirmation histologique: tous les cas

4 Âge: 2 mois à 15 ans, moyenne de 7,32 Sexe : 54garçons et 46 filles Symptômes cliniques: HTIC: 88 cas Syndrome cérébelleux: 68 cas Atteinte de nerfs crâniens: 14cas Crises convulsives: 12 cas

5 Imagerie TDM IRM: processus tumoral Siège: médian (82 cas), hémisphérique (18 cas) Solido-kystique: 79 cas Solide: 21 cas Calcifications intra tumorales: 16 cas Hydrocéphalie d amont: 35 cas Prise de contraste variable dans tous les cas Histologie: Médulloblastome: 36cas Gliome du tronc cérébral: 12cas. Astrocytome cérébelleux: 42cas Ependymome du V4: 10 cas

6 Les tumeurs de la FCP : tumeurs cérébrales les plus fréquentes de l enfant âge de prédilection: 4 à 11 ans. principaux signes révélateurs r : le Sd d HTIC, le Sd cérébelleux, et l atteinte des nerfs crâniens Imagerie: IRM: examen de choix (étude FCP) TDM reste très sensible à la détection des tumeurs de la FCP et m.e.e de Calcifications. Ordre de fréquence le médulloblastome, l astrocytome, l épendymome du V4. le gliome du tronc cérébral

7 Tumeur primitive de loin la plus fréquente du SNC de l enfant. Origine neuro ectodermique (PNET) Siège: vermis +++, ± hémisphères, V4 TDM: Masse compacte, arrondie, médiane, hyperdense, nécrose/ kystes (50%), Ca++ (15%) +C: rehaussement homogène et intense

8 IRM: Hypo T1, Hypo/hyper T2 +C: rehaussement homogène et intense Dissémination par LCR+++, les métastases leptoméningées à rechercher systématiquement.

9 Processus médian refoulant le tronc en avant, spontanément hyperdense se rehaussant de façon intense après injection de PDC et siège de zones de nécros (médulloblastome).

10 Enorme processus médian de la FCP hétérogène mal limité, refoulant le tronc cérébral en avant responsable d une hydrocéphalie susjacente (médulloblastome).

11 Coupe axiale, sagittale, frontale d une IRM cérébrale en séquence T1 après injection de gadolinium montrant un processus hétérogène vermien refoulant le tronc cérébral en avant (médulloblastome).

12 Coupe axiale scanographique après injection de PDC objectivant un processus expansif hyperdense partiellement calcifié se rehaussant massivement après injection de PDC et le siège vermien (Médulloblastome).

13 Tumeur gliale des hémisphères cérébelleux et du vermis kystique et de bas grade dans 75% des cas La composante charnue se rehausse après injection de PDC iodé Parfois purement kystique. (NF1++)

14 Séquences axiale T2 sagittale T1 avec gadolinium et coronale FLAIR, montrant un processus de l hémisphère cérébelleux gauche en hypersignal T2 et FAIR se rehaussant au niveau de sa portion charnue après gadolinium et responsable d une dilatation ventriculaire( astrocytome cérébelleux)

15 Coupe axiale scanographique après injection de PDC montrant un énorme processus de la FCP à double composante charnue et kystique responsable d une dilatation triventriculaire (Astrocytome).

16 Coupe axiale et sagittale T1 après gadolinium d une IRM cérébrale révélant un énorme processus arrondie polylobé latéralisé à droite avec une large composante kystique refoulant le tronc cérébral et s étendant jusqu au dessous de la tente du cervelet (Astrocytome).

17 Coupe axiale scanographique avec et sous injection de PDC révélant un processus tumoral à double composante charnue et kystique au niveau de l angle pontocérébelleux droit prenant le contraste à la périphérie au niveau de la lésion kystique et de façon intense au niveau du nodule charnue (Astrocytome).

18 tumeur gliale, se développe aux dépens du plancher du V4 TDM: masse Occupe la lumière du V4 Spontanément iso ou hypodense Calcifications ponctuées, petits kystes IRM Hypo T1 hétérogène, Hyper T2 Rehaussement variable Macroscopie: tumeur molle invagination tumeur à travers le trou de Magendie vers la grande citerne, et le trou occipital à la face postérieure du TC.

19 Séquences sagittale T1 coronale FLAIR et coronale T1 avec gadolinium: processus tissulaire du V4 en hyposignal T1hypersignal hétérogène FLAIR se rehausse après gadolinium et responsable d une dilatation du système ventriculaire: épendymome

20 Coupe axiale scanographique avant et après injection de produit de contraste montrant un processus médian vermien hypodense au centre isodense en périphérie calcifié prenant le contraste en périphérie (épendymome).

21 Coupe sagittale d une IRM cérébrale objectivant un énorme processus vermien hétéroègne comblant la IVème ventricule en totalité refoulant le tronc cérébral en avant et les amygdales cérébelleux en bas (épendymome).

22 Classé en 2 catégories Lésions focales du tectum ou de la jonction cervico-médullaire: de bas grade, peu évolutifs Gliomes infiltrants: protubérance++, de mauvais pronostic TDM: hypodense IRM: Hétérogène en T1, Hyper T2 intense. Peu ou pas de rehaussement après injection de Gadolinium

23 Coupes axiales sans et avec injection de PDC: aspect tuméfié et hypodense du tronc cérébral non modifié après injection (gloime du tronc cérébral)

24 Séquences sagittale T1 et axiale T1 avec gadolinium: processus du tronc cérébral en hyposignal T1 discrètement rehaussé après gadolinium (gliome)

25 Tumeur tératoïde/rhabdoïdede atypique Anomalie cytogénétique (del q22) Nourrisson+++: pic à 18 mois Imagerie: médulloblastome / Pc plus sombre. Gangliocytome Symptômes cliniques habituels: modérés ou absents Hypertrophie du cortex cérébelleux Tumeur paramédiane hypot1 hyper T2, +C variable Doit faire rechercher la maladie des hamartomes multiples (maladie de Cowden)

26 Tératomes Tumeurs de la région pinéale Peuvent se voir au niveau de la FCP Bénins ou malins selon le degré de différenciation Imagerie: hétérogènes, irrégulièrement rehaussées, partiellement ossifiés ou cartilagineux

27 75% des tumeurs cérébrales de l enfant siègent au niveau de la FCP. Tumeurs dominées par: Médulloblastome, Astrocytome, Ependymome et Gliome du TC L imagerie: Fondamentale dans le diagnostic positif, le bilan d extension et le suivi L IRM : examen de choix pour l étude topographique et sémiologique de ces tumeurs

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