S. EL MOUHADI, R. DAFIRI Service de radiologie pédiatrique Hôpital d enfants-maternité CHU IBN SINA, Rabat, Maroc

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1 S. EL MOUHADI, R. DAFIRI Service de radiologie pédiatrique Hôpital d enfants-maternité CHU IBN SINA, Rabat, Maroc

2 L hémangiome ou hémangioendothéliome est la tumeur vasculaire bénigne néonatale la plus fréquente pendant les premiers six mois de vie. Le foie est la première localisation extra-cutanée de l hémangiome chez le nourrisson. Diagnostiqué avant 6 mois: 85% des cas Peut être unique ou multiple. Sexe ratio: 2/1 avec prédominance féminine

3 Hémangiomes cutanés associés dans 45 à 50% des cas, surtout dans les formes multiples Tumeur bénigne, mais des cas de sarcomes développés dans des hémangiomes préexistants ont été rapportés Le but de ce travail est de décrire l aspect à l imagerie des hémangioendothéliomes hépatiques multiples du nourrisson.

4 Analyse retrospective des données cliniques et radiologiques de 7 cas d hémangioendothéliomes hépatiques multiples. L échographie-doppler et le scanner ont été réalisés dans tous les cas. Le scanner a été réalisé en seconde intention après l échographie chez tous les patients. IRM hépatique: 2 cas Ont été étudiés la présentation clinique et l aspect radiologique des lésions, notamment les caractéristiques TDM et IRM ainsi que la dynamique du rehaussement après injection de produit de contraste

5 Clinique Âge: moins de deux ans. Circonstances de découverte: Signes d insuffisance cardiaque: 3 cas. Masse abdominale: 3 cas Angiomes cutanés associés: 3 cas o Angiome facial: 2 cas. o Angiomes cutanés multiples:1 cas

6 RÉSULTATS Échographie HÉPATOMÉGALIE HÉTÉROGÈNE (Tous les cas)

7 RÉSULTATS Échographie NODULES HYPOÉCHOGÈNES MULTIPLES BIEN LIMITÉS (Tous les cas) NODULES ISOÉCHOGÈNES (1 cas) Nombre des nodules: supérieur à 3 (tous les cas) Taille des nodules: variable (moins de1 cm à 6cm) Nodules hétérogènes: 3 cas Calcifications: 0

8 RÉSULTATS Échographie DISPARITÉ DU CALIBRE DE L AORTE APRÈS LA NAISSANCE DE L ARTÈRE HÉPATIQUE (deux cas) Tronc caeliaque aorte

9 RÉSULTATS Échographie DILATATION DES VEINES SUS HÉPATIQUES

10 RÉSULTATS Échographiedoppler NODULES VASCULARISÉS

11 RÉSULTATS Échographiedoppler DILATATION DE L ARTÈRE HÉPATIQUE DILATATION DE L ARTÈRE HÉPATIQUE AVEC ACCÉLÉRATION DU FLUX

12 RÉSULTATS TDM HÉPATOMÉGALIE HÉTÉROGÈNE (Tous les cas) NODULES HYPODENSES MULTIPLES avant injection( tous les cas)

13 RÉSULTATS TDM REHAUSSEMENT EN MOTTES DENSES PÉRIPHÉRIQUES AU TEMPS ARTÉRIEL (Tous les cas) TDM, C+, temps artériel: rehaussement en mottes denses périphériques et discontinues (flèche)

14 RÉSULTATS TDM REMPLISSAGE PROGRESSIF CENTRIPÈTE DES NODULES AU TEMPS PORTAL (Tous les cas)

15 RÉSULTATS TDM H é éi i l Homogénéisation totale des nodules par rapport au parenchyme hépatique au temps tardif (4 cas)

16 RÉSULTATS IRM Nodules bien limités: En hyposignal T1 En hypersignal T2 Présentant la même cinétique de rehaussement qu en TDM. Hémangiomes hépatiques multiples Hématome surrénalien droit

17 RÉSULTATS LÉSIONS ASSOCIÉES Hématome surrénalien droit (un cas) Masse surrénalienne droite: TDM: bien limitée, hypo dense dense, non rehaussée après injection. IRM: hyper signal T1 et T2

18 RÉSULTATS LÉSIONS ASSOCIÉES Angiome temporofacial gauche

19 Les tumeurs hépatiques sont peu fréquentes chez l enfant. Elles représentent 2 à 3% des tumeurs pédiatriques. L hémangioendothéliome occupe la 3 ème place parmi les tumeurs hépatiques. Sa fréquence est estimée à 12% Tumeur vasculaire bénigne néonatale la plus fréquente pendant les premiers 6 mois de vie.

20 DISCUSSION CLINIQUE VARIABLE++, liée au nombre et à la taille des nodules ainsi qu à l existence ou non de shunt intra-hépatiques. Souvent symptomatique: ohépatomégalie omasse abdominale odistension abdominale oinsuffisance cardiaque congestive: 50 à 60% des cas. 3 nourrissons de notre série ont été admis dans un tableau de défaillance cardiaque. odésordres hématologiques: Anémie, thrombopénie avec coagulopathie de consommation par trappage des thrombocytes dans les hémangiomes: syndrome de Kasabach-Merritt orarement hémopéritoine par rupture tumorale otaux d alpha-foeto-protéïne normal

21 Échographie couplé au doppler: Examen de première intension, évoque le diagnostic, surtout devant la présence d angiomes cutanés. Hépatomégalie hétérogène Nodules multiples, plus de 3. Nodules d aspect variable, souvent hypoéchgènes Limites et contour réguliers et nets. Calcifications rares dans les formes multiples

22 Échographie couplé au doppler: Élévation du flux dans l artère hépatique et dans le tronc caeliaque. Diminution du calibre de l aorte abdominale en aval du tronc caeliaque en cas de shunt artério-veineux massif Dilatation des veines sus hépatiques.

23 TDM Lésions nodulaires hypo denses bien limitées sans injection de produit de contraste. Rehaussement intense nodulaire homogène si lésions de petite taille ou à remplissage rapide. Rehaussement en mottes denses périphériques avec remplissage centripète

24 TDM: Homogénéisation portale et tardive Parfois aspect hétérogène avec absence d homogéneïsation surtout si lésion volumineuse, en raison de la présence de nécrose ou d hémorragie. Élargissement de l artère et des veines hépatiques Réduction de la taille de l aorte en aval du tronc caeliaque.

25 IRM: Lésions nodulaires en hyposignal T1 par rapport au parenchyme hépatique adjacent. Hypersignal franc T2 Cinétique de rehaussement identique qu en TDM. Aspect homogène en l absence de plage de nécrose Absence d œdème

26 Angiographie: Embolisation++ Lésions hypervasculaires Shunt artério-veineux. Dilatation de l artère hépatique et des veines sus hépatiques.

27 Diagnostic différentiel: Métastases de neuroblastome++: dosage biologique (élévation des catécholamines), cinétique de rehaussement différente en TDM et IRM. Hépatoblastome multifocal: élévation de l alphafoetoprotéine. Abcès multiples: contexte clinique et biologique.

28 Dans les formes atypiques: absence d angiomes cutanés associés, âge de survenue après 6 mois, données atypiques à l imagerie: BIOPSIE. Traitement: Pas de consensus. Embolisation ou résection chirurgicale dans les formes symptomatiques. Surveillance dans les formes asymptomatiques. Le pronostic dépend surtout du nombre et de la taille des hémangioendothéliomes.

29 Les tumeurs hépatiques sont rares en période néonatale. Dans ce groupe d âge, l hémangioendothéliome doit être toujours évoqué dans la gamme diagnostique des nodules hépatiques multiples, surtout que son aspect à l imagerie est très évocateur. À la différence de l hémangiome solitaire, l hémangiome multiple peut mettre en jeu le pronostic vital par le risque d insuffisance cardiaque congestive et de coagulopathie de consommation, l embolisation voire la ligature artérielle parait nécessaire dans ces situations.

30 Hémangiome: tumeur vasculaire bénigne néonatale la plus fréquente. Unique ou multiple (localisations cutanées++) Imagerie très évocatrice: Échographie: nodules hypoéchogènes multiples avec dilatation de l artère hépatique et disparité de calibre de l aorte en aval du tronc caeliaque. TDM et IRM: cinétique de rehaussement typique Hémangiome multiple peut mettre en jeu le pronostic vital: insuffisance cardiaque, coagulopathie de consommation. Traitement: pas de consensus. Pronostic dépend du nombre et de la taille des nodules

31 L hémangioendothéliome hépatique: 1- Est rare chez le nourrisson. 2- Est souvent associé à des angiomes cutanés. 3- Est plus fréquent chez le garçon 4- Est la deuxième localisation par ordre de fréquence après l angiome cutané

32 À l échographie doppler, l hémangiome hépatique multiple se caractérise par: 1- De multiples nodules hypoéchogènes. 2- Une infiltration hépatique diffuse. 3- Une dilatation ti de l artère hépatique 4- Une disparité de calibre du tronc caeliaque après le départ de l artère hépatique.

33 En IRM, l hémangiome hépatique: 1- Est en hyposignal T1, hypersignal franc T2. 2- Se rehausse en mottes périphériques en C+ au temps artériel. 3- Se remplit progressivement de façon centripète au temps portal. 4- Ne se rehausse pas au temps artériel après injection de Gadolinium

34 QCM1: 2-4 QCM2: QCM3: 1-2-3

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