IMAGERIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE EN PEDIATRIE (DU NORMAL AU PATHOLOGIQUE)

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1 IMAGERIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE EN PEDIATRIE (DU NORMAL AU PATHOLOGIQUE) S.SEBTI,K.CHBANI,I.SETOUANI,S.SALAM,L.OUZIDANE Service de Radiologie pédiatrique Chu Ibn Rochd Casablanca Maroc

2 INTRODUCTION Les anomalies de la substance blanche sont fréquemment rencontrées en pratique neuropédiatrique Etiopathogénie différente de celle de l adulte Regroupement sous le terme de «Leucodystrophie» d origine essentiellement métabolique Plusieurs mécanismes sont possibles

3 INTRODUCTION Le but de ce travail est de décrire le développent de la substance blanche pédiatrique en fonction de l âge,de connaitre l aspect de la substance blanche normale et ses principales anomalies rencontrées en milieu pédiatrique

4 RAPPEL La substance blanche(sb):remplit l espace compris entre le cortex cérébral, les ventricules et les noyaux gris Elle comprend: Les fibres de projection : associant cortex cérébral-structures sous jacentes Les commissures: croisant la ligne médiane, associant en miroir les hémisphères cérébraux Les faisceaux d association : associant des régions corticales du même hémisphère

5 RAPPEL Myéline: substance lipido-protidique se disposant en couches multilamellaires autour des axones au niveau de la SB Signal IRM de la myéline normale: blanche sur les séquences pondérées en T1(hyper signal) et grise sur les séquences pondérées en T2 (hypo signal)

6 MATURATION DE LA SB CEREBRALE La myélinisation commence in utero (5 mois) et se continue durant la vie selon un sens caudocéphalique, du centre vers la périphérie, et de l arrière vers l avant pour s achever vers l âge de 2 ans Peuvent persister des zones terminales de démyélinisation: hypersignaux T2 bordant la partie postérieure et supérieure des carrefours ventriculaires

7 IRM: coupes axiales et coronales pondérées en T2 et coupe axiale en T1:démyélinisation physiologique néonatale

8 Evolution de la maturation de la SB en fonction du temps Ameli.R et al. IRM cérébrale en pédiatrie: intérêt des séquences et d une analyse structurée.jfr 2012

9 MOYENS D EXPLORATION DE LA SB TDM: examen de débrouillage réalisé en urgence IRM: examen de choix pour la caractérisation des anomalies de la SB Séquences IRM nécessaires: T1,T2, FLAIR et actuellement la Spectroscopie

10 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION Hypomyélinisation Dysmyélinisation Démyélinisation Lésions œdémateuses de la substance blanche Gliose Atteintes axonales

11 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION 1. Hypomyélinisation : déficit primitif, important et permanent de formation de la myélline ex :Maladie d ALEXANDER Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER Syndrome de COKAYNE Gangliosidoses GM1,GM2

12 PRINCIPALES ANOMALIES DE Maladie d ALEXANDER: MYELINISATION Atteinte démyélinisante extensive de la SB (surtout frontale),avec anomalie de signal(hypersignal T2, hyposignal T1) périventriculaire, des noyaux gris centraux, des thalami, du tronc cérébral et de la moelle, parfois rehaussées par le PDC Il s y associe une macrocéphalie

13 IRM: coupes sagittales T1 et axiales T2:atteinte extensive du signal de la SB à prédominance frontale M.J.van der Knaap. Alexander disease: MR-based diagnosis.ajnr,march 2001

14 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER: Affection héréditaire causée par une anomalie du gène codant pour la PLP, protéine structurale de la myéline Clinique: début dans les premiers mois de la vie: hypotonie, mouvements pendulaires oculaires et mouvements de la tête et du tronc

15 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION (Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER: suite) IRM: T1:perte de la différenciation SB-SG T2: hypersignal global de la SB sus- et sous-tentorielle Parfois, persistance d ilôts de SB normale au sein de la SB pathologique «aspect tigroïde»

16 IRM: coupes axiales sus-tentorielles T2 et FLAIR: hypersignal débutant de la SB profonde (flèches) Ladoux.A et al. Leucodystrophie. IRM de la myélinisation cérébrale normale et application au diagnostic des leucodystrophies. JFR 2008

17 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION Maladie de COKAYNE: Clinique: syndrome extra-pyramidal et ataxie cérébelleuse IRM: anomalie de signal de la SB et atrophie des noyaux gris centraux et du cervelet

18 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION 2. Dysmyélinisation: myéline de constitution anormale et/ou anormalement répartie ex: Quelques aminoacidopathies Galactosémie Anomalie du métabolisme des polyols Acidémie propionique

19 IRM: coupes axiales FLAIR: plages confluentes en hypersignal de la SB périventriculaire. Dysmyélinisation par déficit en HMG-CoA lyase Verclytte.S et al. Déficit en HMG-CoA lyase:imagerie conventionnelle et spectroscopique..jfr 2008.

20 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION 3. Démyélinisation: perte secondaire de la gaine de myéline ex : Leucodystrophie métachromatique Maladie de Krabbe Encéphalomyélite aigue disséminée Sclérose en plaques

21 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION Leucodystrophie métachomatique: Affection génétique caractérisée par l accumulation des sulfatides par déficit en arylsulfatase A Imagerie(IRM++): atteinte diffuse de la substance blanche sus-tentorielle à début frontal+cavitations

22 IRM: coupes axiales pondérées en T2,FLAIR, diffusion, T1+Gado et sagittale T1: hypersignal diffus en T2,FLAIR et diffusion de la SB, siège de cavitations kystiques, non rehaussés. Ces lésions sont en hyposignal T1

23 IRM: coupes axiales et coronale T2:hypersignal T2 d aspect tigroïde de la SB sus-tentorielle Gaha.M et al.démarche diagnostique devant une leucodystrophie: intêrêt des nouvelles séquences IRM.JFR 2010.

24 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION Maladie de Krabbe: Maladie héréditaire due à un déficit enzymatique en galactosylcéramide bêtagalactosidase,entrainant l accumulaton des galactosylcérébrosides et galactosylsphingosines, à action neurotoxique

25 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION (Maladie de Krabbe: suite) o IRM: Plages en hyposignal T1,hypersignal T2 de la SB périventriculaire respectant les fibres en "U" Corps calleux peut être atteint

26 IRM: coupes axiales pondérées en T2,FLAIR et T1+ Gado: plages en hypersignal T2 et FLAIR épargnant les fibres en U, non rehaussées

27 IRM: séquences axiales T2(a),Diffusion(b) et cartographie ADC(c): anomalies de signal diffuse de la SB, hyposignal marqué des NGC Zoltan Patay.MR imaging in leukodystrophies. Eur Radiol(2005)15:

28 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION 4. Lésions œdémateuses de la substance blanche: souvent secondaires ex: œdème péri-tumoral œdème péri-hématome œdème péri lésions inflammatoire: abcès.. hydrocéphalie active

29 IRM: coupes axiale T2 et coronale FLAIR: œdème péri-lésionnel et effet de masse d un oligodendrogliome de haut grade pariétal gauche

30 IRM: coupe coronale FLAIR: hydrocéphalie active bi-ventriculaire sur épendymome du V4

31 PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION 5. Gliose : d origine cicatricielle 6. Atteintes axonales ex: SEP

32 IRM: coupes axiales T2,FLAIR et T1:zones d atrophie corticale fronto-pariétale bilatérale prédominant à droite et altération du signal de la SB (hypersignal T2,FLAIR et hyposignal T1) avec légère attraction du VL en rapport avec de la gliose

33 SPECTROSCOPIE Actuellement, l IRM avec la séquence de "Spectroscopie",bien que non spécifique, peut avoir un intérêt indicatif Cette exploration est basée sur la perturbation des voies métaboliques normales entrainant l accumulation de métabolites normaux ou anormaux, détectée en spectroscopie Ces métabolites peuvent être éliminés dans d autres liquides biologiques(sang,urines),d où l intérêt de les rechercher dans ces fluides par spectroscopie

34 Exemple: SPECTROSCOPIE (suite) Processus démyélinisant : augmentation de la choline Hypomyélinisation: choline basse Dysfonction axonale et neuronale: baisse du NAA Gliose: augmentation de la choline, myoinositol et de la créatine Inflammation: augmentation de la choline

35 CONCLUSION La démyélinisation est une situation physiologique chez le nouveau-né et le nourisson, s achevant vers l âge de 2 ans La démyélinisation pathologique,révélée par l hypersignal T2 persistant de la SB, oriente vers l origine central d un déficit clinique

36 CONCLUSION (suite) L apport de l IRM est large dans cette indication, tant vers l orientation diagnostique et le suivi Progrès technique en IRM par la «Spectroscopie» dans la compréhension, le diagnostic et le suivi des maladies métaboliques

37 POINTS-CLES Démyélinisation : processus physiologique avant l âge de 2 ans Démyélinisation pathologique: révélation clinique et confirmation en IRM par l hypersignal T2 Gamme diagnostique large Actuellement, apport de la «Spectroscopie» dans l orientation diagnostique et le suivi

38 1. La myélinisation: AUTO-EVALUATION a) est un processus déclenché durant la vie néonatale b) débute en période anténatale c) d évolution ubiquitaire d) s étend sur les deux premières années de vie e) épargne en fin de processus quelques zones non myélinisées physiologiques

39 AUTO-EVALUATION 2. La démyélinisation peut résulter: a) d un excès de production de myéline b) d un déficit de production de myéline c) de la formation d une myéline anormale d) d une infection virale e) de l œdème circonscrivant un processus expansif intracranien

40 AUTO-EVALUATION 3.l IRM dans la pathologie démyélinisante de la SB en pédiatrie: a) est l examen de référence pour caractériser les anomalies de la SB b) permet une orientation étiologique en fonction des anomalies notées c) bénéficie actuellement de l apport de la Spectroscopie d) est spécifique de la pathologie en cause e) s aide des données clinico-biologiques pour approcher le diagnostic

41 Réponses: 1. b-d-e 2. b-c-e 3. a-b-c-e AUTO-EVALUATION

42 BIBLIOGRAPHIE 1. Ameli.R et al. IRM cérébrale en pédiatrie: intérêt des séquences et d une analyse structurée.jfr J.van der Knaap. Alexander disease: MR-based diagnosis. AJNR,March Adamsbaum.C,Kalifa.G,Ferey.S,Merzoug.V,André.C, Aubourg.P.imagerie des affections métaboliques cérébrales.emc,radiodiagnostic-squelette Normal- Neuroradiologie-Appareil locomoteur, a-50,2006

43 BIBLIOGRAPHIE 4. Gaha.M et al.démarche diagnostique devant une leucodystrophie: intêrêt des nouvelles séquences IRM.JFR Zoltan Patay.MR imaging in leukodystrophies. Eur Radiol (2005)15: Ladoux.A et al. Leucodystrophie.IRM de la myélinisation cérébrale normale et application au diagnostic des leucodystrophies. JFR 2008