LES CAVITES KYSTIQUES MEDULLAIRES ASSOCIEES AUX ETATS DYSRAPHIQUES

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1 LES CAVITES KYSTIQUES MEDULLAIRES ASSOCIEES AUX ETATS DYSRAPHIQUES A PROPOS DE 10 CAS H Allani,N Aloui,N Nessib,W Douira,I Bellagha,M Ghachem, A Hammou Service de radiologie Hôpital d enfants de Tunis

2 INTRODUCTION Les cavités kystiques intra-médullaires ou syringomyélies sont de deux types : Les syringomyélies foraminales associées à une malformation de la charnière crânio-cervicale. Les syringomyélies associées à un dysraphisme vertébromédullaire. Nous rapportons une étude rétrospective de 10 observations de syringomyélie dans une population pédiatrique en dégageant les aspects morphologiques à l IRM et en décrivant les états dysraphiques associés.. Les syringomyélies secondaires (tumeur, post-traumatiques, post infectieuses) ne seront pas traitées.

3 MATERIEL ET METHODES 10 cas explorés par IRM colligés sur une période de 8 ans ( ) 7 garçons/3 filles Age moyen : 8 ans 8mois Les circonstances de découverte sont décrites dans le tableau I. Tableau I Circonstances de découverte Scoliose 6 60% Cyphose Masse de la ligne médiane postérieure Touffe de poils sacrée Déformation des pieds Perte de substance cutanée plantaire % 30% 10% 10% 10%

4 RÉSULTATS Les données de l examen clinique sont résumées dans le tableau II. Tableau II - Données cliniques Scoliose dorso-lombaire à convexité droite Cypho-scoliose dorso-lombaire Cyphose lombaire Abolition des RCA Abolition des ROT Troubles sensitifs Troubles moteurs Masse de la ligne médiane postérieure RCA : Réflexes cutanés abdominaux ROT : Réflexes ostéo-tendineux % 20% 10% 20% 10% 10% 20% 20%

5 RÉSULTATS L IRM a permis de visualiser une cavité kystique intra-médullaire chez tous les patients. Le tableau III résume les malformations vertébrales et médullaires associées aux cavités kystiques intra-médullaires retrouvées à l IRM. Tableau III États dysraphiques associés à l IRM Anomalies vertébrales Spina bifida Anomalie de Chiari Diastématomyélie Moelle basse attachée Lipomyéloméningocèle Myéloméningocèle Lipome du filum terminal % 30% 30% 30% 50% 20% 10% 10%

6 RÉSULTATS La syringomyélie était associée à une anomalie de Chiari type I dans 3 cas. L une d entre elles était cervicale (cas n 1) et les 2 autres étaient panmédullaires (cas n 2 ) sans communication visible avec le 4 ème ventricule. Deux de nos patients étaient atteints de diastématomyélie type I associée à des anomalies vertébrales à type de blocs vertébraux ou d hémivertèbres. Dans les deux cas la cavité syringomyélique siégeait au niveau de la moelle dorsale en amont de la division médullaire (cas n 3). Le troisième cas de diastématomyélie était de type II avec deux hémi-moelles basses attachées siège chacune d une cavité syringomyélique (cas n 4). Une cavité syringomyélique était retrouvée chez un enfant ayant une moelle basse attachée sans autre anomalie dysraphique associée (cas n 5). Les 3 derniers patients avaient un défect osseux postérieur avec une lipomyéloméningocèle dans 2 cas (cas n 6) et un cas de myéloméningocèle associée à un lipome du filum terminal (cas n 7). La moelle était toujours basse attachée siège d une cavité syringomyélique segmentaire basse

7 Cas n 1 : Enfant de sexe masculin âgé de 16 ans exploré pour une cyphoscoliose dorso-lombaire. Fig 1-1 Fig 1-2 Figure 1 : IRM rachidienne, coupes sagittales en SE T1 et T2. Malformation de Chiari type I (flèche jaune) associée à une cavité kystique intra-médullaire intéressant la moelle cervico-dorsale (flèche rouge).

8 Cas n 2 : Patient de sexe masculin âgé de 17 ans exploré pour une cyphose dorsale. Figure 2 : IRM rachidienne. Coupe sagittale en SE T2 montrant une malformation de Chiari type I (flèche jaune) associée à une cavité kystique intra-médullaire cervicale étendue à l étage dorsal (étoile rouge). Figure 3 : IRM cérébrale. Coupe axiale en SE T2 à l étage cérébral : Dilatation tri-ventriculaire en rapport avec une hydrocéphalie.

9 Cas n 3 : Enfant de sexe féminin âgé de 5 ans explorée pour scoliose dorsale à convexité droite. Figure 4 : IRM rachidienne. Étude multiplans en SE T1 montrant la présence d un éperon osseux (flèches jaunes) divisant le canal médullaire en deux parties égales contenant chacune une hémi-moelle (flèches vertes) en rapport avec une diastématomyélie de type I. Figure 5 : IRM rachidienne. Coupes coronales et axiales en SE T1 montrant la présence d une cavité kystique intra-médullaire à l étage dorsal en amont du dédoublement de la moelle (flèches rouges).

10 Figure 7 : IRM rachidienne. Les coupes coronales et axiales en SE T1 mettent en évidence un dédoublement de la moelle sans éperon ostéo-cartilagineux visible évoquant une diastématomyélie type II avec présence d une cavité kystique au sein de chaque hémi-moelle (flèches rouges). Cas n 4 : Enfant de sexe masculin âgé de 11 ans exploré pour une gibbosité médiane située au niveau de la jonction dorsolombaire. Figure 6 : IRM rachidienne. Coupes sagittales en SE T1 montrant une cyphose dorso-lombaire avec présence de multiples hémi-vertèbres (flèche jaune ) et une moelle bas située

11 Cas n 5 : Enfant de sexe masculin âgé de 10 ans ayant consulté pour une plaie du pied droit. L examen a montré : Une scoliose à convexité droite irréductible. Une étoffe de poils sacrée. Une hypertrophie et une hypoesthésie de l hémicorps droit avec une abolition des réflexes cutanés abdominaux et des réflexes ostéo-tendineux du même côté. Figure 8 : IRM rachidienne. Coupes sagittales en SE T2 et axiales en SE T1 montrant une cavité kystique intramédullaire (flèche jaune) intéressant toute la moelle qui est basse attachée.

12 Cas n 6 Nourrisson de sexe masculin âgé de 1 mois et 10 jours exploré pour une masse saccro-fessière gauche recouverte d une peau saine, non douloureuse, de consistance ferme avec un pied bot gauche. Fig. 9-1 Fig. 9-2 Fig. 9-3 Figure 9 : IRM rachidienne. Coupes sagittales en SE T1 et T2 et coupes axiales en SE T2. Expansion des ESA à travers un défect osseux postérieur avec épaississement du tissu graisseux sous cutané en regard, en rapport avec une lipomyéloméningocèle, la moelle est basse attachée siège au niveau de sa portion terminale d une cavité kystique (flèche rouge).

13 Cas n 7 : Nourrisson de sexe masculin âgé de 2 ans exploré pour masse présacrée de consistance molle. Fig Fig Figure 10 : IRM rachidienne. Coupes sagittales et axiales en SE T1 montrant une expansion des ESA à travers un défect osseux postérieur avec une moelle basse attachée siège au niveau de son filum terminal d un hypersignal en rapport avec un lipome (flèches rouges). Coupes sagittales et axiales en SE T2 mettant en évidence une cavité kystique intramédullaire à l étage lombaire (flèches jaunes). Fig Fig. 10-2

14 DISCUSSION Le terme de syringomyélie est utilisé afin de désigner toute cavité liquidienne intra-médullaire quelle que soient sa topographie et son étiologie. Nous nous sommes intéressés aux syringomyélies dites malformatives dans lesquelles on distingue 2 types. I LA SYRINGOMYELIE FORAMINALE : Elle est toujours associée à une malformation de la charnière crânio-cervicale avec anomalie de Chiari le plus souvent de type I. La descente des amygdales cérébelleuses entraîne une gêne à l écoulement du LCS au niveau des citernes de la base avec passage du liquide péri-médullaire à l intérieur de la moelle formant ainsi une cavité syringomyélique. Ces cavités syringomyéliques peuvent être révélées par une scoliose retrouvées dans 100% des cas chez les enfants porteurs d une anomalie de Chiari qui, lorsqu elle survient à un âge précoce et surtout lorsqu elle s associe à des signes neurologiques, doit être explorée par une IRM.

15 L IRM permet de définir l étendue de la cavité qui intéresse généralement l étage cervical mais elle peut être panmédullaire comme c est le cas de 2 de nos patients (cas n 1) ou s étendre vers le haut réalisant ainsi une syringobulbie. Elle doit étudier toute la moelle pour éliminer une cause tumorale et faire le bilan des autres malformations associées ainsi que l étage cérébral à la recherche d une malformation de la fosse postérieure ou d une hydrocéphalie. Un complément TDM peut être réalisé pour faire le bilan des lésions osseuses en pré-opératoire. Le traitement de la syringomyélie foraminale repose sur une décompression de la fosse postérieure de première intention. L IRM de flux permet en post-opératoire de contrôler la dynamique du LCS.

16 II- LA SYRINGOMYELIE ASSOCIEE AUX ETATS DYSRAPHIQUES : Elle se voit de plus en plus depuis qu on explore ces malformations par l IRM. Elle est associée à la plupart des états dysraphiques qui peuvent être ouverts ou fermés. 1 La diastématomyélie : Elle est définie par une division de la moelle dans le sens longitudinal donnant naissance à deux hémi-moelles. Elle serait due à un défaut d intégration dans la ligne médiane des deux notochordes para-médianes par une persistante anormale du canal neurentérique. Cette malformation peut être découverte devant l existence de signes cutanés (hypertrichose) et/ou d une déformation rachidienne présente dans 50 à 80% des cas.

17 La TDM permet de faire le bilan des anomalies osseuses et de poser le diagnostic en visualisant 2 cordons médullaires mais depuis l avènement de l IRM et compte tenu de sa supériorité dans la détection des anomalies nerveuses associées, l imagerie de cette malformation s arrête à cet examen. La découverte d une cavité syringomyélique lors d un bilan IRM d une diastématomyélie est devenue une éventualité fréquente. Son origine n est pas encore bien élucidée. Elle serait due à un obstacle à l écoulement du LCS comme en témoigne son siège généralement en amont de la division médullaire (cas n 3). Chez un de nos patients porteur d une diastématomyélie type II (cas n 4), il existe deux cavités syringomyéliques dans chacune des 2 hémi-moelles mais ces dernières étaient basses attachées. La libération de la moelle suffit généralement pour traiter ces cavités syringomyéliques.

18 2 La lipomyéloméningocèle : Elle est définie par la présence d un lipome sous cutané s étendant à l intérieur du canal médullaire à travers un défect osseux et fixant la moelle à son niveau. Cliniquement, la masse est visible depuis la période néonatale. L échographie permet de poser le diagnostic positif mais une IRM est toujours nécessaire avant tout geste opératoire ne serait ce que pour déterminer les rapports du lipome avec avec les racines nerveuses.. Une cavité syringomyélique peut être retrouvée. Elle est souvent segmentaire basse ou terminale comme elle a été décrite par Iskander en L absence d une malformation de Chiari associée montre qu il existe bien une relation de cause à effet entre la lipomyéloméningocèle et la cavité syringomyélique. Son traitement nécessite parfois le recours à une dérivation kystopéritonéale ou dans les espaces sous arachnoïdiens.

19 3 Le lipome du cône terminal ou du filum terminal : Une cavité syringomyélique est retrouvée dans presque 1/3 des cas de lipome intra-médullaire. Ces cavités sont généralement asymptomatiques nécessitant rarement un traitement spécifique. Chez un de nos patients porteur d une myéloméningocèle avec un lipome du filum terminal (cas n 7), on trouve une syringomyélie terminale qui semble avoir les mêmes caractéristiques que celle décrite pour la lipomyéloméningocèle.

20 CONCLUSION La syringomyélie est actuellement considérée comme un état dysraphique. Elle est rarement isolée. Son diagnostic repose sur l IRM. Dans les formes foraminales, le traitement repose sur la décompression de la fosse postérieure. Dans les autres formes (terminales) un drainage peut s avérer nécessaire en cas d apparition de signes neurologiques.

21 BIBLIOGRAPHIE 1. Catala M. Reflexions d un neuro-embryologiste à propos de la syringomyélie dite malformative. Neurochirurgie 1999; 45: Doyon D, Benoudiba F, Iffenecker C, Petit Lacour MC, Hadj- Rabia M, Tadie M. Imagerie des syringomyélies. Neurochirurgie 1999; 45: Hoffman E, Warmuth-Mez M, Bendzus M, Solymosi L. Phasecontrast MR imaging of the cervical CSF and spinal cord: Volumetric notion analysis in patients with Chiari I malformation. AJNR 2000; 21: Iskandar BJ, Oakes WJ, Mc Laughlin, Osumi AK, Tien RD. Terminal syringohydromyelia and occult spinal dysraphism. J. Neurosurg 1994; 81: Iskandar BJ, Hedlund GL, Grabb PA, Oakes WJ. The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression. J Neurosurg 1998; 89: Sichz JP, Capella L, Duffan H. Syringomyélie. Encycl. Med.Chir (Elsevier, Paris) Neurologie 1997; A-10: 26 p. 7. Vaquero J, Martinez R, Arias A. Syringomyelia-Chiari complex: magnetic resonance imaging and clinical evaluation of surgical treatment. J Neurosurg 1990; 73: Zérah M. Syringomyélie de l enfant. Neurochirurgie 1999; 45: