Hémostase et chirurgie pédiatrique

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1 Hémostase et chirurgie pédiatrique L.DESJEUX D.I.U. novembre 2014

2 Bilan Pré-Opératoire 1 mois ½, Né à 33SA,préop chirurgie Hernie Inguinale Temps de Prothrombine 85% TCA 27/38 (27-37) On opère ou pas?

3 Coagulation du nouveau-né Les facteurs de coagulation ne franchissent pas la barrière placentaire Déficit fréquent en Vitamine K Les taux de facteurs II, VII, IX, X, vit K dépendants et de F XI et XII sont à 50% des taux de l adulte (moins chez le préma) F VIII et XIII normaux, V normalisé à J3 Facteur Willebrand augmenté Taux «adulte» atteints vers 6 mois de vie

4 Coagulation du nouveau-né Taux minimum nécessaire à une hémostase chirurgicale : II, V, X, VIII, IX, XI : 30 à 40% VII : 10 à 20% vwf : > 50% Au total : TCA allongé mais excellente hémostase Plaquettes : taux normal dès 18 SA mais hyporéactives

5 Vit K Déficit pendant les premières heures de vie=>hypocoagulabilité Déficit persiste si diarrhée, malabsorbtion, sténose du pylore, obstruction biliaire, alimentation parentérale ou au sein exclusive (Hemorragies intracraniennes) Prophylaxie : Vitamine K Per Os ou I.V. En urgence : Plasma Frais Congelé : 10ml/kgk les facteurs de 10% PPSB: contre-indiqué chez le nouveau-né.

6 Un mois Allaitement maternel exclusif Pas d apports de vitamine K

7 Fibrinolyse du nouveau-né Protéïnes C, S, et Antithrombine sont basses jusqu à un an Plasminogène : 50% du taux de l adulte. Statut globalement hypofibrinolytique

8 Risque thrombotique Distribution : 18% < 1 an 50% entre 11 et 18 ans (M. Andrews, Blood 1994) Mortalité : Adulte 10-15% Enfant : 1-2% Fréquence en augmentation Favorisé par Infection Maladies congénitales Chimiothérapie Cathéters centraux

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10 Antithrombotic Therapy in Neonates and Prevention of Thrombosis, 9th Children: Antithrombotic Therapy and ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines Paul Monagle, Chest. 2012;141(2_suppl):e737S-e801S. doi: /chest Surtout 2C we suggest

11 Chest 2012 TVP sur KT central : retirer le KT après 3 à 5 jours d anticoagulation Durée du traitement : 6 semaines à 3 mois HBPM : cible d activité anti Xa : 0,5 à 1 U/ ml

12 Hemophilie Déficit en FVIII : hémophilie A, 1/5 000garçons Déficit en FIX : hémophilie B, 1/ garçons Sévérité : - majeure : <1% de facteur -modérée : 2 à 5% -mineure : 5 à 40% 1/3 survient en l absence d histoire familiale

13 Hémophilie Diagnostic : 15 à 33% : premiers mois de vie : injection IM, ponction veineuse, ou hémorragie cérébrale (41%) k isolée du TCA. Doser FVIII et IX. Forme mineure : TCA parfois normal IX physiologiquement bas à la naissance : retard de diagnostic Objectif du traitement F VIII 30 à 50%, F IX 30 à 60% de la normale

14 Maladie de von Willebrand Rôle dans l adhésion plaquettaire et le transport du F VIII Fréquence : 1/8 000 enfants Doser FVIII et F von Willebrand (activité cofacteur de la ristocétine) 3 types : 1: 80% des cas. Manifestations tardives. Seul amélioré par la desmopressine 2: associé à une thrombopénie 3 : rare. Syndrome hémorragique sévère

15 Déficits rares Déficits en fibrinogène, VII, X, XIII Caractère autosomique récessif (marriages consanguins) Hemorragies du cordon, des parties molles et intra-cérébrales Déficit en XIII (35 patients en France) : non détecté par les tests courants.

16 Déficits rares Déficits en fibrinogène, VII, X, XIII Caractère autosomique récessif (marriages consanguins) Hemorragies du cordon, des parties molles et intra-cérébrales Déficit en XIII (35 patients en France) : non détecté par les tests courants.

17 Fréquence relative : Sur 300 syndromes hémorragiques de gravité comparable : 8% maladie de Willebrand 34% déficit modéré (30 à 50 UI/ dl) en FvW 16% défaut aspécifique d agrégation plaquettaire 41% tests d hémostase normaux 1% déficit f VIII ou f IX Sidonio Pediatr. Blood Cancer 2012

18 Bilan pré-opératoire Prématuré 33 SA; 6 semaines de vie Temps de Prothrombine 85% TCA : patient 38s/témoin 27s (N : 23-37)

19 Bilan pré-opératoire Prématuré 33 SA; 6 semaines de vie Temps de Prothrombine 85% TCA : patient 38s/témoin 27s (N : 23-37) F VIII 96% F IX 38% F XI 36% plaquettes Pas de risque hemorragique

20 Bilan pré-opératoire

21 Bilan pré opératoire Avant l age de la marche : une numération plaquettaire et un temps de céphaline +activateur (TCA) qui explore la voie intrinsèque, (facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, II, fibrinogène), à l exception du facteur VII. Grade 2+ RFE SFAR 2012 NB : TCA :sensibilité médiocre aux déficits en F VIII et X (30 à 50%), sensible aux AC circulants

22 Recommandations formalisées Recommandation 1 : Il est recommandé d évaluer le risque hémorragique d après l anamnèse personnelle et familiale de diathèse hémorragique et d après l examen physique. Grade 1+ Recommandation 3 : Il est recommandé de ne pas prescrire de façon systématique un bilan d hémostase chez les patients dont l anamnèse et l examen clinique ne font pas suspecter un trouble de l hémostase, quel que soit le grade ASA, quel que soit le type d intervention, et quel que soit l âge de ces patients à l exclusion des enfants qui n ont pas acquis la marche. Grade 1- RFE 2011

23 Les questions à poser 1/ Tendance aux saignements prolongés/inhabituels (saignement de nez, petite coupure) ayant nécessité une consultation médicale ou un traitement 2/ Tendance aux ecchymoses/hématomes importants (de plus de 2cm sans choc) ou très importants pour un choc mineur 3/ Saignement prolongé après une extraction dentaire 4/ Saignement important après une chirurgie (notamment saignement après circoncision ou amygdalectomies) Risque si plus de 2 réponses positives(rfe 2012)

24 Problèmes techniques fréquents : tube insuffisamment rempli, garrot trop longtemps serré, aspiration à la seringue activent la coagulation=> ininterprétable La polyglobulie physiologique allonge le TCA TCA allongé : à confronter à l âge Anticoagulant circulant collaboration étroite entre le clinicien et l hémobiologiste

25 ALR RFE 2011: Pas de bilan d hémostase avant une ALR même centrale, à partir de l âge de la marche. En pratique : le bilan ne modifie que rarement la prise en charge.

26 Bibliographie E. A. Chalmers Neonatal coagulation problems Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004, 89 : F C.Lejus L hemostase chez le nouveau-né ADARPEF 2010 P. Monagle. Hemostasis in neonates and children : pitfalls and dilemmas.; Blood Reviews 24 (2010) M. Albisetti. Pediatric thrombosis. Pediatrica (18); 6: G. Lippi Semin Thromb Hemost 2007,33 : Philip D. Arnold. Coagulation and the surgical neonate. Pediatric Anesthesia 24 (2014) 89-97

27 annexe VITAMINE K1 2mg/0,2ml : modifications du schéma thérapeutique dans la prévention de la prévention de la maladie hémorragique Attention : volume à prélever faible Posologie inchangée dans le traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né : dose initiale 1 mg par voie IM ou IVL EP enfants octobre 2014 C. Viard Toulouse

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