24/05/17 COLLINEAU Bérénice L3. CR : Clara Bernard Système cardiovasculaire Pr ROSSI : remplacé par la CCA 10 pages. Acrosyndromes vasculaires

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1 24/05/17 COLLINEAU Bérénice L3. CR : Clara Bernard Système cardiovasculaire Pr ROSSI : remplacé par la CCA 10 pages SYSTEME CARDIOVASCULAIRE Acrosyndromes vasculaires Acrosyndromes vasculaires Plan A- Introduction B- Acrosyndromes paroxysitiques I- Phénomène de Raynaud II- Erythmerlagie ou erythromélalgie III- Engelure IV- Hématome paroxystique des doigts (ou apoplexie veineuse digitale) C- Acrosyndromes permanents I- Acrocyanose II- Livedo réticularis III- Acrorighose IV- Acroïodèse V- Acrocholose VI- Syndrome des paumes rouges (ou erythème de Lane) A- Introduction Étymologiquement «acro» vient du grec et signifie extrémité. Le terme d'acrosyndrome correspond à toute manifestation circulatoire cutanée des extrémités dans laquelle les troubles vaso-moteurs jouent un rôle fondamental. Ce sont des perturbations de la vasomotricté des extrémités à l'origine de modifications de couleur et/ou de chaleur des téguments. Rappel sur la vascularisation cutanée C est une vascularisation très riche avec un réseau systématisé d artérioles de moyen puis petit calibre, de capillaires et de veinules. Il existe des anses capillaires, des plexus sous-papillaires, des plexus du derme profond et les vaisseaux sous-cutanés. - Peau blanche : pas de sang - Peau rouge : capillaires dilatés - Peau bleue : veines dilatées 1/10

2 Les acrosyndromes vasculaires sont différents des acroparesthésies. On peut les séparer selon qu ils soient paroxystiques ou permanents/semi-permanents. Au sein des paroxystiques, on différencie plusieurs facteurs déclenchants : le froid (phénomène de Raynaud), la chaleur (érythromelalgie). Ensuite, l important est de savoir si l artère sous-jacente est malade ou non (pour cela il y a des tests, des manœuvres à réaliser Test d Allen) et s il y a des signes d ischémie. Les acrosyndromes peuvent être : - paroxystiques / permanents - fonctionnels (dystonique) comme dans la maladie de Raynaud idiopathique/ organiques (dystrophique) comme dans le phénomène de Raynaud secondaire - primitif / secondaire - unilatéral / bilatéral - plus ou moins influencés par des facteurs thermiques, environnementaux, hormonaux, et le terrain. On distingue 2 types d'acrosyndromes vasculaires différents des acroparesthésies (signes neurologiques sensitifs) : Paroxystiques Phénomène de Raynaud Erytermalgie Engelure Apoplexie veineuse digitale Permanents ou semi-permanents Acrocyanose Livedo reticularis Erythème palmo-plantaire Acrocholose, acroiodèse, acrorighose B- Acrosyndromes paroxystiques I. Phénomène de Raynaud C est un phénomène vasculaire paroxystique déclenché par le froid. Il est très important à caractériser via l interrogatoire et l examen clinique. De cet examen, on pourra être renseigné si c est un phénomène de Raynaud : - Primitif= Maladie de Raynaud - Secondaire= Syndrome de Raynaud Mr Raynaud en 1962 décrit ce phénomène comme un arrêt transitoire, spontanément et complètement réversible de la circulation artérielle au niveau des extrémités. On parle de crises paroxystiques déclenchées le plus souvent par le refroidissement et les émotions. Il s'agit de l'acrosyndrome le plus décrit, présent chez 10% des femmes contre 6% des hommes, avec une prédominance féminine de 3 femmes pour 2 hommes. Le plus souvent (90% des cas) il est primitif, de forme bénigne, mais il peut parfois être secondaire, il faut alors faire le diagnostic de la maladie sous-jacente. 2/10

3 a) Les 3 phases du phénomène de Raynaud C est un diagnostic d interrogatoire, classiquement il comprend 3 phases : 1) Phase syncopale Phase initiale, blanche et insensible, avec un aspect exsangue du territoire concerné, une sensation de doigts morts qui débute à la partie distale des doigts, dure quelques minutes à un quart d'heure. Cette phase traduit un spasme artériolaire (pré-capillaire), avec fermeture des sphincters pré capillaires qui empeche le sang de bien irriguer en distalité. 2) Phase asphyxique ou cyanique Phase bleue et douloureuse, avec des doigts de couleur cyanique, allant du blanc bleuâtre au violet noir, dans le même territoire que la phase syncopale, et restant froids. Là aussi, celle-ci dure de 5 à 15 minutes. Parallèlement, on a une diminution de la sensibilité avec des paresthésies et des douleurs pulsatiles. Cette phase traduit un spasme des veinules (post-capillaire), avec la fermeture des sphincters post capillaires qui entraîne une stase veineuse (sang désaturé en oxygène couleur bleutée) et la cyanose caractéristique. 3) Phase hyperthermique, rouge Elle correspond à la revascularisation douloureuse qui donne une couleur rouge vif gagnant, de proche en proche, la cyanose. Elle s'accompagne d'une augmentation de la chaleur locale, avec parfois des sensations pulsatiles de brûlure, de cuisson, de fourmillement, puis les douleurs s'estompent. La sensibilité, la motricité, la couleur et la chaleur des extrémités redeviennent normales Le plus souvent, les formes sont incomplètes, avec une phase blanche isolée décrite dans plus de 97% des cas, et des phases bleues et rouges dans moins de 20%. Elles peuvent donc être syncopale pure, asphyxique pure, ou pie (mixte). b) Distinction phénomène de Raynaud primitif ou secondaire L'interrogatoire fait le diagnostic, mais il présente des difficultés, notamment en cas de formes asphyxiques pures chez le vieux Raynaud qui n est pas typique, ou en cas d'acrosyndrome associé, notamment l'acrocyanose (le patient a donc une décoloration permanente des doigts auquel s ajoute la phase cyanosique). 3/10

4 Les topographies rares sont à rechercher : orteils (un peu plus souvent que les autres), nez, oreille, lèvres, langue, sein, verge. Elles signent l existence d'une maladie sous-jacente à diagnostiquer. Le but est de distinguer un syndrome de Raynaud primitif (artères saines) d un syndrome de Raynaud secondaire. Il existe des critères pour les distinguer : SD DE RAYNAUD PRIMITIF Atcd familiaux Pas de maladie générale sous-jacente Femme jeune < 30 ans Facteurs déclenchant bien identifiés (froid, stress) Au moins une phase syncopale Crise de pâleur ou de cyanose typique des doigts = Raynaud typique Bilatéral et symétrique, épargne les pouces Pas de troubles trophiques (ulcères, gangraine, nécrose) Examen clinique normal Bilan minimal négatif Pour conclure à ce syndrome, il faut au moins 2 ans de recul SD DE RAYNAUD SECONDAIRE Pas d atcd familiaux Anomalies qui orientent vers une pathologie sousjacente Homme, fumeur, ans Survient plus tardivement Facteurs déclenchants pas vraiment identifiés Atypique, avec parfois absence de la phase syncopale Unilatéral ou asymétrique et touche tous les doigts Troubles trophiques (ulcères, gangrène, nécrose) Examen clinique anormal Bilan paraclinique anormal c) Étiologies principales d'un phénomène de Raynaud secondaire Connectivites= maladies systémiques (auto-immunes++) Artériopathies Médicaments= iatrogène Troubles neurologiques Traumatismes Sclérodermie systémique (souvent révélé par le Sd de Raynaud) Lupus Polyarthrite rhumatoïde Dermatomyosite Syndrome de Goguerot Sjogren Maladie de Buerger Syndrome du défilé thoraco-brachial Embols Athérome Bétabloquant, traitement antimigraineux (dérivés de l ergot de seigle), vinblastine, cisplatine, bléiomycine (chimiothérapies) Attention aux médicaments cachés : ex betabloquant en collyre. Syndrome du canal carpien Maladie des vibrations (professionnel) Anévrisme cubital professionnel ou liée à certaines activités sportives 4/10

5 d) Interrogatoire et examen clinique SYSTEME CARDIOVASCULAIRE Acrosyndromes vasculaires Anamnèse : facteurs déclenchants (facteurs thermiques, émotions), topographie, âge de survenue Terrain : migraine (on a vu que beaucoup de Raynaud familal était accompagné de migraines dans la famille + phénomène de Raynaud induit par les antimigraineux), tabac, ATCD personnels et familiaux, profession, exposition aux toxiques (cannabis, cocaïne) Prise de médicaments : bétabloquant, traitement vasoactif, Examen : il doit être soigneux, orienté vers l examen vasculaire (pouls, TA aux 2 bras, recherche de signes d hypodébit, d ischémie digitale, recherche de souffle vasculaire), le test d ALLEN, et un examen général complet. Test d Allen ++ Il faut appuyer sur les artères radiale et ulnaire en même temps et le patient fait des mouvements de la main jusqu à ce que la main devienne blanche. On lève ensuite une des deux compressions, le territoire vascularisé par l artère libre se recolore puis le sang pénètre l arcade palmaire et la main se recolore totalement. On devrait donc assister à une vascularisation homogène grâce une arcade palmaire compétente. On est sensé le faire à tous les patients devant avoir une gazo. Si l arcade palmaire n est pas compétente, il peut se retrouver en ischémie palmaire. e) Examen paraclinique incontournables Explorations biologiques : - NFS, plaquettes, CRP, électrophorèse des protéines sériques - Bilan métabolique : glycémie à jeun recherche d un diabète - Bilan lipidique recherche des facteurs de risques cardiovasculaires - Anticorps antinucléaire, TSH, cryoglobulinémie, fractions du complément plus ou moins FR, anti CCP Capillaroscopie : C est une sorte de microscope qui permet d avoir une vision agrandie de la microvascularisation au niveau cutané et unguéal. On peut voir des anomalies capillaires (dilatation, hémorragie, néovascularisation, perte capillaire) On peut aussi voir un retentissement à l œil nu donc c est important de regarder mains, ongles des patients. Echo-doppler artériel 5/10

6 f) Maladie de Raynaud : phénomène de Raynaud PRIMITIF Si tous ces examens sont négatifs, on dispose de critères diagnostiques simples, critères de Allen et Brown, pour le phénomène de Raynaud primitif: (parce qu on aime les répétitions) - sexe féminin - début avant 30 ans avec recul typique > 2 ans - crise de pâleur ou de cyanose typique des doigts = Raynaud typique - caractère bilatéral et symétrique (épargne les pouces) - pouls périphériques et examen artériel normal - absence de troubles trophiques au niveau des doigts (comme des ulcères, la gangrène, nécrose ) - capillaroscopie normale - bilan minimal négatif : absence d'anticorps antinucléaires, de syndrome inflammatoire biologique et pas de maladie associée. Pas de facteurs professionnels, ni de toxiques identifiés à l interrogatoire. On peut alors rassurer le patient car c est bénin : - le froid est incriminé dans 80% des cas - l association froid-émotion est en cause dans 20% des cas - les émotions son seules responsables dans 1% des cas - 4% sont en rapport avec les antécédents familiaux g) Phénomène Raynaud secondaire Un phénomène de Raynaud secondaire est à suspecter en cas de : - homme fumeur - après 30 ans-40 ans - atteinte unilatérale et asymétrique, sur topographie rare (pouce) - troubles trophiques avec des signes d'ischémie digitale permanents - examen extracutané anormal Sur le bilan minimal, la capillaroscopie sera anormale, syndrome inflammatoire biologique, des facteurs de risque CV, des Ac anti-nucléaires positif. 6/10

7 Concernant les causes de Raynaud secondaire : Les connectivites o Les sclérodermies systémiques SYSTEME CARDIOVASCULAIRE Acrosyndromes vasculaires Elles s'accompagnent d'un phénomène de Raynaud dans 98% des cas. Elles rentrent dans le syndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Oesophage, Sclérodastylie, Télangiectasies), de pronostic plutôt favorable. Cela se manifeste par une sclérose cutanée (surtout au niveau des doigts = sclérodactilie) avec une peau qui s épaissie avec une peau difficile à plisser. Cela peut se compliquer par des troubles trophiques à type d ulcères ischémiques ou calcinose. La sclérose ne touche pas que les mains, elle peut toucher le visage (nez effilé, plis radiaires péri-buccaux qui limite l ouverture buccale, microstomie), la peau et les muqueuses (téléangiectasies) ainsi que tous les organes (ex fibrose pulmonaire). o Dans le lupus érythémateux, on trouve un Raynaud 1 fois sur 3, avec érythème, vascularite et photosensibiltié. o Le syndrome de Gougerot connaît un mécanisme auto-immun, et présente une sécheresse buccale, oculaire, avec hypertrophie des parotides. On trouve un Raynaud dans 20% des cas, accompagné d'une vascularite et d'une arthrite, et parfois associé au lymphome malin de Hodgkin. o Dans la dermatopolymyosite, qui associe une inflammation musculaire, avec érythème violine des paupières, érythème en bande caractéristique au niveau des mains, et signe de la manucure (erythème au niveau des cuticules), on trouve un Raynaud dans 20% des cas. Les artériopathies o La maladie de Buerger = thromboangéite oblitérante : concerne les hommes jeunes, fumeurs (tabac mais aussi cannabis++), avec un Raynaud secondaire qui se complique de troubles trophiques sévères, une nécrose des extrémités, des phlébites superficielles par atteinte de la paroi veineuse se traduisant par une claudication du pied, C est donc une artériopathie inflammatoire distale sévère sans athérome, ni diabète. Il s'agit d une raréfaction des artères au niveau des extrémités. Les Maladie professionnelles o Maladie des vibrations : survient chez les personnes maniant un marteau piqueur, une tronçonneuse Cela concerne généralement l'index et le majeur. Il y a souvent des troubles neurologiques associés comme des crampes ou des troubles de la sensibilité. Plus rarement on pourra retrouver des atteintes osseuses avec par exemple une ostéonécrose des os du carpe ou des arthroses du coude. 7/10

8 o Syndrome du marteau hypothénar : microtraumatismes répétés au niveau de l éminence thénar à l'origine de micro-anévrysmes de l'artère cubitale donnant des micro-embols surtout au niveau des trois derniers doigts. o Syndrome du défilé thoraco-brachial (TOS= thoracic outlet syndrome) regroupe l'ensemble des troubles vasculo-nerveux liés à une compression des structures vasculaires et nerveuses au niveau du défilé thoraco-brachial (muscles scalènes). Ca peut être lié à une côte surnuméraire. A rechercher car c est curable. h) Traitement du syndrome de Raynaud Le traitement d'un phénomène de Raynaud est d'abord symptomatique : éviction du froid, thermoprotection, arrêt du tabac, reclassement professionnel. On utilise en plus des vasodilatateurs : - inhibiteurs calciques, des alpha-bloquants, ARA 2 - des dérivés des prostaglandines (par voie intra veineuse, en cure à l hopital). Il faut rajouter un traitement étiologique en cas de Raynaud secondaire. II. Erythermalalgie Deuxième plus important acrosyndrome vasculaire paroxystique touchant plutôt les hommes. Il présente une vasodilatation artériolaire, avec crises de rougeur (téguments écarlates et infiltrés), chaleur, douleurs, suivant des facteurs déclenchants comme la chaleur ou l'exercice, et des facteurs calmants comme le refroidissement. Il existe des critères pour poser le diagnostic : - Critères majeurs : évolution par crise, membres très rouge pendant la crise, très intense - Critères mineurs : déclenchée par la chaleur voire par l exercice, soulagement par le froid, sensibilité au traitement par aspirine Il existe des formes : - primitives (souvent familiales) dites érythermalgie : les plus fréquentes, avant 40 ans. Avec des signes cliniques volontiers symétriques et bilatéraux, peuvent toucher à la fois les mains et les pieds - secondaires dites érythromélalgie, préférentiellement aux membres inférieurs ou au tronc, et de façon asymétrique, avec paresthésies douloureuses et rougeur. Il convient de rechercher un syndrome myéloprolifératif (augmente la viscosité sanguine); une prise médicamenteuse; une vascularite; une post-infection virale; une HTA ; une maladie de surcharge dite de Fabry 8/10

9 III. Engelures Ce sont des papules oedémateuses douloureuses, parfois prurigineuses, rouges pourpres, érythrocyaniques, des orteils, induites par l'exposition au froid et à l'humidité, qui évolue par poussées, et se complique parfois de bulles hémorragiques. Diagnostic difficile car on peut les confondre avec des gelures qui sont dues à une exposition au froid très intense et qui aboutissent à des nécroses. Cicatrise au bout de quelques semaines. C- Acrosyndromes permanents I. Acrocyanose Le plus classique, sans aucune gravité, complètement bénin, il présente 4 signes cliniques nécessaires : - Cyanose uniforme permanente symétrique indolore des extrémités mains bleutées - Hypothermie locale des extrémités mains froides - Hyperhidrose mains moites - Infiltration élastique des téguments. Cela diminue l été. D- Conclusion : Le diagnostic étiologique d un acrosyndrome vasculaire passe par un interrogatoire et un examen clinique rigoureux Le phénomène de Raynaud est l acrosyndrome vasculaire le plus fréquent La maladie de Raynaud idiopathique est la plus fréquente mais doit rester un diagnostic d élimination après avoir poser les critères d Allen et Brown Le phénomnène de Raynaud peut révéler une sclérodermie systémique (parfois plusieurs années avant l installation de la sclérose) d où l importance de faire le bilan minimal. 9/10

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