SOCIETE TUNISIENNE DE MEDECINE INTERNE. MAMA Marwen CHU Mongi Slim La Marsa Service de Médecine Interne

Transcription

1 MAMA Marwen CHU Mongi Slim La Marsa Service de Médecine Interne

2 O N, âgée de 32 ans Transférée du service de gastro entérologie Symptomatologie digestive fébrile + Phénomène de Raynaud + Syndrome sec oculaire et buccal

3 Antécédents Intoxication par les organophosphorés Kyste hydatique du poumon opéré en 1985 Appendicectomie en 1995 Cholécystectomie en 2008 G1P1

4 Histoire de la maladie Vomissements, épigastralgies, diarrhées AEG : amaigrissement 40 kg en 1 an, fièvre + sueurs nocturnes Arthralgies inflammatoires Chute des cheveux Phénomène de Raynaud bilatéral avec acrocyanose Syndrome sec oculaire et buccal

5 Examen T=39,5 C Sensibilité épigastrique et du flanc droit Pas d hépatosplénomégalie Adénopathies jugulo-carotidienne droite, axillaire et inguinale gauches Alopécie

6 Biologie NFS: Hb=10,6 g/dl VGM=85,7 fl TCMH=27,6pg GB=3510 e/mm3 Ly=680 e/mm3 Plaquettes= e/mm3 VS=106 mm/s CRP<5mg/L Ferritinémie= 614µg/L GGT=150UI/l Bilan rénal : Nl Bilan hépatique : Nl Bilan phosphocalcique :Nl EPP: Protidémie=66,7g/L Alb= 23,21g/L γglobuline=19,81 g/l d allure polyclonale

7 FOGD Pangastrite congestive sans perte de substance Diminution des contractions gastriques et des plis duodénaux Coloscopie Sans anomalies Biopsies antrales fundiques duodénales coliques et axillaire sans anomalies

8 TDM Thoraco abdomino-pelvienne

9 TDM Thoraco abdomino-pelvienne Epaississement régulier circonférentiel réalisant un aspect en cible (The Target Sign) du tiers inférieur de l œsophage, de la région antropylorique, des premières anses jéjunales, du sigmoïde, de la charnière recto sigmoïdienne et du rectum. Epanchement péricardique de moyenne abondance Ganglions iliaques bilatéraux

10 Au total 32 ans Epaississement digestif diffus réalisant l aspect en cible Altération de l état général Arthralgies inflammatoires, syndrome sec et phénomène de Raynaud Quelques adénopathies et alopécie Péricardite Anémie normocytaire inflammatoire, une lymphopénie, VS accélérée CRP (-), GGT élevés, une hypoalbuminémie et hyper γglobulinémie polyclonale

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12 Capillaroscopie normale BGSA: sialadénite lymphocytaire stade 4 de Chisholm et Mason AAN 1/640 (homogène) Ac anti ENA 132 UI/ml Ac anti nucléosome + Ac anti SSA +++ Complément C3 et C4 normaux Ac anti DNA natif négatif Ac anti Sm: négatif Ac anti Scl 70 : négatifs Ac anti centromère : négatifs

13 Au terme de ce bilan Syndrome sec oculaire et buccal Les anticorps anti SSA positifs Le résultat de la BGSA Alopécie Lupus érythémateux systémique L épanchement péricardique La lymphopénie confirmée Les AAN et les anti nucléosomes positifs

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15 Entérite lupique Cause rare de douleur abdominale Pas de signes cliniques spécifiques Révélatrice du lupus Pas de corrélation avec l activité de la maladie TDM abdominale gold standard 80 à 85% des cas: atteinte jéjunale et ou iléale Cortico sensibilité Complication= perforation

16 Corticothérapie 1mg/kg/j, Plaquenil 1cp x2/j, Adalate et Gel larmes Nette amélioration clinique: Obtention d une apyrexie durable après une semaine du début de la corticothérapie Régression de la symptomatologie digestive Reprise du poids

17 Après 9 mois Arthralgies des poignets peu gênantes Pas de syndrome sec Pas de diarrhée Pas de doleurs abdominales Pas de Raynaud Pas d acrocyanose Pas de douleurs thoraciques

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