Item n 264 : Néphropathies glomérulaires

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1 Généralité Item n 264 : Néphropathies glomérulaires Signes orientant vers une néphropathie glomérulaire Interrogatoire : ATCD familiaux de néphropathie ATCD personnel : diabète, HTA, maladie auto-immune, cancer, infectieux (VIH, VHB-C) Traitement néphrotoxique Signes rénaux : Protéinurie, souvent sélective (> 80% dʼalbumine) Hématurie, avec des cylindre hématique à lʼecbu HTA, oedème, insuffisance rénale Signes extra-rénaux (oriente lʼétiologie) : Signes généraux : AEG, fièvre Arthralgie et myalgies Signes abdominales : diarrhée, douleurs Signes cutanés : purpuras, photosensibilité Signes pulmonaire Signes neurologique Maladie pouvant se compliquer dʼune néphropathie glomérulaire Diabète, LED, vascularite, amylose, cancer Maladie infectieuse : hépatite B-C, VIH, streptocoque, endocardite " Examens complémentaires dʼorientation Argument pour une pathologie glomérulaire : BU et ECBU : hématurie (cylindre), protéinurie Protéinurie des 24h et électrophorèse des protéines urinaire Iono, urée, créat Albuminémie Bilan étiologique : Bilan immunologique : Auto anti-corps : FAN, anti ADN natif Complément Cryoglobuline Electrophorèse des protéines urinaires Sérologie VIH, VHB-C Hémoculture Bilan pré biopsie rénale : TA NFS et bilan de coagulation Echographie rénale

2 Biopsie rénale Indiqué pour toute néphropathie glomérulaire sauf dans les cas suivants : Enfant de 1-10 ans + syndrome néphrotique pur + pas de signes extra-rénaux Diabète > 5 ans + rétinopathie diabétique + absence dʼhématurie et IR rapidement progressive Amylose + biopsie des glandes salivaires accessoires positives Intérêt diagnostique, thérapeutique et pronostic Complication : hématurie (± caillotage des voies urinaires), hématome rétropéritonéal, hémorragie rétro-péritonéal (± choc hémorragique), douleurs lombaires et FAV CI : rein unique, HTA non contrôlée, troubles de la coag, infection urinaire Facteurs de mauvais pronostic Degré dʼir au moment du diagnostique, protéinurie importante, HTA " Prise en charge commune (valable pour toutes les néphropathies) Traitement étiologique (traitement spécifique) Traitement symptomatique et néphroprotecteur : Règle hygiéno-diététique : restriction sodée et protéique Traitement antihypertenseur : IEC et diurétique (objectif : TA < 130/80) Traitement anti-protéinurique : IEC ou ARA-II Statine Recherche et PEC des autres FDRCV Si oedème : restriction hydrique + diurétique Si hypoalbuminémie (risque de MTEV) : anticoagulation efficace Surveillance : Clinique : poids, oedème, TA Biologique : iono, creat, protéinurie des 24h, Éducation du patient : éviction des néphrotoxique

3 Les syndromes glomérulaires Lʼabsence de protéinurie et/ou hématurie exclut une néphropathie glomérulaire Le diagnostique syndromique ne permet pas de prédire le diagnostique histologique (intérêt de la biopsie). Une atteinte histologique peut donner presque tous les syndromes (le tableau montre les associations les plus fréquentes) Syndrome Signes Histologie (biopsie) Étiologie Syndrome néphrotique Protéinurie > 3g/j (> 50 mg/ LGM kg/j chez lʼenfant) + albuminémie < 30 g/l HSF Idiopatique GEM Amylose rénale Myélome Syndrome néphritique aiguë Anomalie brutal et transitoire Oligurie, oedème, protéinurie, hématurie macroscopique, HTA, IRA GN poststreptococcique Infection à streptocoque de groupe A Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive IRA ou rapidement progressive, protéinurie, hématurie GNEC Goodpasture Vascularite Syndrome hématurique Hématurie macro ou microscopique Néphropathie à IgA Syndrome de glomérulonéphrite chronique Hématurie, protéinurie, HTA, IRC HSF Néphropathie à IgA Idiopatique VIH, reflux

4 Podocyte Lumière capillaire Tube contourné proximal Cellule épithéliale tubaire Chambre urinaire Cellule endothéliale Mésangium Cellule mésangiale Artériole afférente Cellule épithéliale pariétale Capsule de Bowman Membrane basale glomérulaire Artériole efférente Tube contourné distal A «Humps» Extramembraneuse granuleuse (GEM) Sous endothéliale Mésangiale Intracapillaire B Prolifération extracapillaire Mésangiale Intracapillaire Prolifération endocapillaire FIGURE A Représentation schématique d un glomérule normal en coupe. B Les différents types de dépôts glomérulaires et leur topographie (en rouge). C Les différentes formes de prolifération cellulaire glomérulaire (en rouge). ] C

5 Néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM) Épidémiologie Surtout chez les enfants Clinique Syndrome néphrotique pur, avec oedème important Début brutal, parfois au décours dʼun épisode infectieux Complication : thrombose et infections Examens complémentaires ± biopsie rénale (systématique chez lʼadulte) : glomérules normaux, sans dépôts Étiologie La LGM peut être secondaire, surtout chez lʼadulte : Médicaments : AINS, interféron Hémopathie Traitement spécifique Traitement symptomatique du syndrome néphrotique Corticothérapie systémique 1mg/kg/j, décroissance progressive : Si bonne réponse (disparition de la protéinurie) : cortico-sensibilité Si rechute (cortico-dépendance) corticothérapie prolongée Si non réponse (cortico-résistance) biopsie rénale + ciclosporine La hyalinose segmentaire et focale (HNF) Biopsie : dépôt hyalin, sclérose segmentaire et focale Évolution fréquente vers lʼinsuffisance rénale chronique Étiologie : Primitive (idiopathique) : fait parfois suite à une LGM Secondaire : reflux-vésico-urétéral, VIH Traitement spécifique : idem LGM (corticothérapie) Néphropathie à IgA (maladie de Berger) La plus fréquente des glomérulonéphrite Terrain : homme jeune Anamnèse : hématurie transitoire, favorisé par les épisodes infectieux Hématurie micro ou macroscopique ± protéinurie, HTA, IRC et IgA sérique Diagnostique différentielle avant biopsie : syndrome dʼalport (atteinte familiale, surdité) Biopsie rénale : dépôts mésangiaux dʼiga, isolé ou non Etiologie : idiopathique (maladie de berger), cirrhose, purpura rhumatoïde Traitement spécifique : ± corticoïde et immunosupresseur La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) 1 er cause de syndrome néphrotique chez lʼadulte, souvent impure Etiologique : Souvent primitive (idiopathique) Secondaire : cancer (syndrome paranéoplasique), LED, infections, médicaments Examens complémentaires à a recherche dʼun cancer, LED et infection (VIH, VHB-C) Biopsie : dépôts extra-membraneux dʼigg et de C3 Évolution possible vers lʼirc Traitement uniquement symptomatique et néphroprotecteur

6 Glomérulonéphrite extra-capillaire (GNEC) Urgence diagnostique et thérapeutique Clinique Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive : insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive ( rapide de la créat) Examens complémentaires en urgences Biopsie : croissant extra-capillaire Bilan immun : ANCA et anti-mbg Échographie rénale Étiologie Syndrome de Goodpasture (vascularite) : Glomérulonéphrite rapidement progressive + hémorragie intra-alvéolaire + anticorps anti-membrane basal glomérulaire Traitement spécifique : corticoïde, immunosuppresseur et échange plasmatique Autres vascularites : Présence dʼanca Étiologie : maladie de Wegener, micropolyangéite et Churg & Strauss Traitement spécifique : corticoïde, immunosuppresseur et échange plasmatique GNEC médiées par les complexes immuns : Connectivite : LED Cryoglobuline : VHC, endocardite infectieuse Hémopathie Purpura rhumatoïde Cause médicamenteuse Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique Terrain : survient après un épisode infectieux à streptocoque de groupe A Responsable dʼun syndrome néphritique aiguë Examens complémentaires : Mesure du complément : chute du CH50 et du C3 Biopsie : prolifération endocapillaire + dépôts extra-membraneux de C3 et IgG Traitement spécifique : antibiothérapie

7 Amylose rénale Définition On distingue : Amylose AA : compliquant une maladie inflammatoire (PR, MICI, cancer) Amylose AL : dérivée de chaines légère dʼig (hémopathie, dont le myélome) Recherche dʼautres localisation de la maladie Cardiaque : cardiomyopathie hypertrophique, insuffisance cardiaque, trouble de la conduction Tractus digestif : HSM, macroglossie, diarrhée Neurologique : neuropathie périphérique ou végétative Endocrinienne : surrénale, thyroïde Pulmonaire : épanchements pleuraux Examen complémentaire Biopsie des glandes salivaire accessoire, rénal si négative : dépôts amyloïde coloré au rouge Congo Évaluer les autres atteintes : ECG et ETT Echo abdo et BHC Bilan étiologique (myélogramme) Prise en charge Traitement de la cause de lʼamylose. Néphropathie diabétique Cf item 233