HTP NON CIRRHOTIQUE INTRAHEPATIQUE : quelles sont les causes? Cours DES HGE du 12/04/2013 Einas ABOU ALI

Transcription

1 HTP NON CIRRHOTIQUE INTRAHEPATIQUE : quelles sont les causes? Cours DES HGE du 12/04/2013 Einas ABOU ALI

2 HTP NON CIRRHOTIQUE DEFINITION AugmentaKon du gradient de pression entre la veine porte et la VCI (Gradient porto- cave > 5 mm Hg ou pression porte 15 >mm Hg) due à une cause intra ou extra- hépakque en absence de cirrhose

3 CLASSIFICATION SUPRAHEPATIQUE INTRAHEPATIQUE EXTRAHEPATIQUE

4 CLASSIFICATION SuprahépaKque ObstrucKon des veines hépakques ou de la porkon sus- hépakque de la veine cave inférieure IntrahépaKque InfrahépaKque ObstrucKon de la veine porte ou de ses branches extra- hépakques

5 CLASSIFICATION SuprahépaKque ObstrucKon des veines hépakques ou de la porkon sus- hépakque de la veine cave inférieure IntrahépaKque InfrahépaKque ObstrucKon de la veine porte ou de ses branches extra- hépakques

6 Bloc pré- sinusoïdal Bloc intra sinusoïdal Bloc post- sinusoïdal

7 HTP NON CIRHHOTIQUE INTRAHEPATIQUE : ETIOLOGIES SARIN &KUMAR : Clin Liver Dis 10 (2006)

8 HTP NON CIRHHOTIQUE INTRAHEPATIQUE : ETIOLOGIES Secondaire à une maladie générale Secondaire à une maladie hépakque Anomalies de la microcirculakon hépakque Anomalies de l architecture hépakque ou dite «idiopathique»

9 HTP NON CIRRHOTIQUE INTRAHEPATIQUE ENTRANT DANS LE CADRE D UNE MALADIE GENERALE 1. Sarcoïdose 2. InfiltraKon tumorale massive 3. Mastocytose systémique 4. Causes encore plus rares

10 1.SARCOÏDOSE Aeeinte granulomateuse/compression des pektes veines portales à Bloc présinusoïdal A un stade avancé : fibrose extensive septale à Bloc intrasinusoïdal

11 1.SARCOÏDOSE

12 2.INFILTRATION TUMORAL MASSIVE DU FOIE HTP est une complicakon rare, plutôt IHC InfiltraKon des sinusoïdes hépakques par des cellules tumorales malignes ex: hémopathies, lymphoïdes ou myéloïdes, carcinomes mammaires Bloc sinusoïdal ou pré- sinusoïdal

13 3.MASTOCYTOSE SYSTEMIQUE Physiopathogénie mal connue InfiltraKon sinusoïdale par les mastocytes tumoraux Développement d une fibrose portale et péri- portale

14 4. CAUSES ENCORE PLUS RARES Amylose hépakque Maladie de Rendu- Osler

15 HTP NON CIRRHOTIQUE INTRAHEPATIQUE ENTRANT DANS LE CADRE D UNE MALADIE HEPATIQUE 1. Maladies chroniques du foie 2. Bilharziose hépakque 3. Fibrose hépakque congénitale

16 1.MALADIES CHRONIQUES DU FOIE Au stade de fibrose portale et périportale (F3) Ex: maladie alcoolique, NASH, hémochromatose, CBP, obstacle biliaire chronique

17 2.BILHARZIOSE HEPATIQUE Causes majeure d HTP dans les zones d endémie D abord bloc pré- sinusoïdal, en rapport avec obstruckon des veinules portes par les œufs du parasite Puis mixte, pré- sinusoïdal et sinusoïdal lié au développement d une fibrose péri- sinusoïdale

18 3. FIBROSE HEPATIQUE CONGENITALE Rare, autosomique récessive, secondaire à une malformakon de la plaque ductale Histologie : élargissement fibreux des espaces portes présence dans ces espaces portes de nombreux canaux biliaires parfois dilatés HTP secondaire à la compression et hypoplasie associée des veinules portes Risque d hémorragie digeskve sur RVO très important

19 HTP NON CIRRHOTIQUE INTRAHEPATIQUE ENTRANT DANS LE CADRE D UNE ANOMALIE DE LA MICROCIRCULATION HEPATIQUE 1. Syndrome d obstruckon sinusoïdal 2. Péliose hépakque 3. DilataKons sinusoïdales

20 1.SYNDROME D OBSTRUCTION SINUSOÏDAL (Maladie veino- occlusive) ObstrucKon des veinules centrales par une fibrose sous endothéliale lâche. Epaississement concentrique sous- endothélial fait d oedème, d hémakes, puis de fibrose lâche Puis congeskon et nécrose hémorragique des zones centro- lobulaires Les causes : irradiakon hépakque, ank- néoplasique (oxaliplakne), condikonnement pour allo- greffe de moelle osseuse.

21 2. PELIOSE HEPATIQUE Cavités remplies de sang, bordées directement d hépatocytes DestrucKon des cellules endothéliales RéparKKon non systémaksée au sein du lobule hépakque. Causes : Médicaments - toxiques+++: stéroïdes anabolisants, oestro- progestakfs, androgènes, AZT, arsenic, chlorure de vinyle AffecKon thrombogène: SAPL AffecKon inflammatoire sévère- maladie chronique: cancers, infeckons, tuberculose, sida, crohn, sclérodermie Seules les formes sévères s accompagne d une HTP symtomakque

22 3.DILATATION SINUSOÏDALE Lésion du sinusoïde hépakque DilataKon Cellules endothéliales conservées RéparKKon non systémaksée. Mêmes causes que la péliose hépakque

23 HTP NON CIRRHOTIQUE INTRAHEPATIQUE SECONDAIRE A UNE ANOMALIE DE L ARCHITECTURE HEPATIQUE 1. Hyperplasie nodulaire régénérakve 2. Cirrhose septale incomplète 3. Sclérose hépato- portale

24 1.HYPERPLASIE NODULAIRE REGENERATIVE (1/2) TransformaKon nodulaire du parenchyme hépakque en l absence de fibrose périnodulaire Liée à une perfusion hépakque hétérogène, à des thromboses des veinules portes DiminuKon du flux portal - > lésions parenchymateuses atrophiques AugmentaKon compensatrice de la vascularisakon - > régénérakon hépatocytaire

25 1.HYPERPLASIE NODULAIRE REGENERATIVE (2/2) Alternance de nodules aux travées épaissies et de bandes de travées atrophiques Associé à diverse pathologies: - Dysimmunitaires++: LED, PR, PAN, sclérodermie, CBP - Syndromes myéloproliférakfs, SAPL - Agents toxiques et médicaments: arsenic, chlorure de vinyle, stéroïdes, CO, immunosuppresseurs, chimiothérapie - Autres: gammapathie monoclonale, crohn, transplantakon rénale, diabète

26 2.CIRRHOSE SEPTALE INCOMPLETE Présence de nodules séparés par des septa fibreux très minces en l absence de nodulakon complète du parenchyme hépakque et de fibrose annulaire DiagnosKc difficile sur une biopsie à l aiguille EKopathogénie inconnue: forme évoluée de sclérose hépatoportale ou une cirrhose encours de régression?

27 3.SCLEROSE HEPATO- PORTALE Epaississement fibreux de la paroi des branches portales aboukssant à leur occlusion parkelle ou totale Signes indirects : formakon de vaisseaux aberrants sous forme d angiomatose peri- portale et de mégasinusoïdes

28 HTP NON CIRRHOTIQUE Supra- hépakque Intra- hépakque Infra- hépakque Pré- sinusoïdal Intra- sinusoïdal Post- sinusoïdal Maladies générales - Sarcoïdose - InfiltraKon tumorale - Mastocytose systémique - Autres Maladies hépakques Maladies chroniques Bilharziose Fibrose hépakque congénitale Anomalies MicrocirculaKon SOS Péliose hépakque DilataKons sinusoïdales Anomalies de l architecture HNR Cirrhose septale incomplète Sclérose hépato- portale

29 Références: SARIN&KUMAR : NoncirrhoKc Portal Hypertension, Clin Liver Dis 10 (2006) R. de Franchis ;Revising consensus in portal hypertension: Report of the Baveno V Journal of Hepatology 2010 vol. 53 j K. Okuda Non- cirrhokc portal hypertension Journal of Gastroenterol & Hepatol (2002) L HYPERTENSION PORTALE NON CIRRHOTIQUE : ETIOLOGIES ET TRAITEMENT Professeur Catherine GUETTIER, Service d Anatomie Pathologique, Professeur Didier SAMUEL, Centre Hépato Biliaire,Hôpital PAUL BROUSSE- APHP