ANGIOMYOLIPOME CALCIFIE ANGIOMYOLIPOME QUAND MEME! A.KULSKI, P.DURETZ, A. LIESSE Service de Radiologie, Hôpital V. Provo, Roubaix.

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1 ANGIOMYOLIPOME CALCIFIE ANGIOMYOLIPOME QUAND MEME! A.KULSKI, P.DURETZ, A. LIESSE Service de Radiologie, Hôpital V. Provo, Roubaix.

2 HISTOIRE DE LA MALADIE Mr G. 53 ans Sclérose Tubéreuse de Bourneville. Tumeur du rein droit Néphrectomie droite anapath. :ANGIOMYOLIPOME

3 SURVEILLANCE Un premier scanner abdomino-pelvien sans et avec injection de produit de contraste est réalisé en 1989 en coupes de 10mm d épaisseur : Masse tumorale de la face postérieure du rein gauche (13x6x6cm) Refoule la tige calicielle supérieure gauche avec une plage tissulaire Présence de trois microcalcifications au sein de la masse.

4 Sans injection de produit de contraste Composante graisseuse

5 calcifications Composante graisseuse Sans injection de produit de contraste

6 Composante tissulaire Sans injection de produit de contraste

7 Temps tardif La lésion refoule la tige calicielle supérieure

8 12 ans plus tard En Février 2001, un contrôle TDM est réalisé (Siemens 4 barrettes)sans et avec injection de produit de contraste en coupes de 8mm et 5mm d épaisseur. On retrouve la volumineuse masse rénale gauche à composante graisseuse et tissulaire avec présence des trois microcalcifications au sein du contingent graisseux.

9 Février 2001 Composante graisseuse Sans injection de produit de contraste

10 Février 2001 calcifications Sans injection de produit de contraste

11 Février 2001 Composante graisseuse et tissulaire Temps artériel

12 Février 2001 Composante graisseuse calcifications Temps tubulaire

13 Février 2001 calcifications Temps tardif

14 DISCUSSION (1) Sur les 2 TDM réalisées au cours des 12 ans de surveillance, on met en évidence sur le rein gauche restant une lésion hétérogène à large composante graisseuse, contenant une plage tissulaire rehaussée après injection de produit de contraste. Au sein de cette plage graisseuse, existent des calcifications L aspect est absolument constant, sans aucune modification sur 12 ans C est très vraisemblablement un angiomyolipome calcifié.

15 Composante graisseuse

16 calcifications

17 Composante tissulaire

18 DISCUSSION (2) L angiomyolipome est une tumeur bénigne. Les formes sporadiques sont les plus fréquentes (80%) et habituellement de découverte fortuite. Les formes multiples et/ou bilatérales doivent faire rechercher une sclérose tubéreuse de Bourneville à laquelle elles sont associées dans près de 20% des cas. Le diagnostic d angiomyolipome repose sur la mise en évidence d une composante graisseuse intra-tumorale. Celle-ci peut être quasi exclusive ou ne constituer que quelques îlots microscopiques au sein d une masse solide.

19 DISCUSSION (3) Il existe de nombreux pièges dans le diagnostic d un AML, conséquence généralement d un défaut de détection de la composante graisseuse. A contrario, certaines variantes et images construites ou encore quelques cas très rares de tumeurs primitives malignes à composante graisseuse peuvent simuler un AML. Classiquement l existence d une calcification, au sein d une tumeur rénale graisseuse, est considérée comme péjorative et fait rejeter le diagnostic d AML

20 DISCUSSION (4) Dans la littérature il existe 4 cas d AML présentant des calcifications : MECANISMES (?) Les mécanismes imaginés pour expliquer la présence de calcifications et de graisse au sein d une tumeur rénale sont : - Raptus hémorragique intra-tumoral - Métaplasie osseuse associée à une cicatrice fibreuse

21 DISCUSSION (5) La revue de la littérature médicale des tumeurs graisseuses et calcifiées permet de suspecter : Un angiomyolipome plutôt qu une tumeur maligne : - Si la composante graisseuse est majoritaire Une tumeur maligne plutôt qu un angiomyolipome : - Si les calcifications sont prédominantes par rapport à la composante graisseuse

22 RECOMMANDATIONS Devant une tumeur du rein à composante graisseuse intra-tumorale, la malignité doit être suspectée sur les critères suivants : - Calcifications intra-tumorales - Tumeur de grande taille infiltrant la graisse péri-rénale ou du sinus rénal et contenant des îlots graisseux localisés en périphérie - Tumeur de grande taille, massivement nécrosée, contenant des îlots graisseux au sein de la nécrose - Tumeur à composante graisseuse avec envahissement veineux

23 CONCLUSION CALCIFICATIONS INTRATUMORALES = SIGNE DE MALIGNITE LE PLUS SOUVENT MAIS PAS TOUJOURS!!!

24 BIBLIOGRAPHIE

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