Quels enjeux? Elisabeth Thibaud et Frédérique Kuttenn

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1 La gynécologie de l enfant et l adolescente Quels enjeux? Elisabeth Thibaud et Frédérique Kuttenn Service d Endocrinologie et Médecine de la reproduction Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris Unité d Endocrinologie et Gynécologie pédiatrique Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Centres de Références des Pathologies gynécologiques médico-chirurgicales rares et des Maladies endocriniennes rares de la croissance

2 Historique Gynécologie médicale (GM) : spécificité française Créée dans les années 1960: CES Disparue en 1986: réforme de l internat Re-créée en 2003 : DES de GM La gynécologie de l enfant et l adolescente Spécificité liée à l âge et aux pathologies

3 La gynécologie de l enfant et l adolescente endocrinologie pédiatrie Gynéco ped. ado gynéco chirurgie

4 Gynécologie prépubertaire La consultation de gynécologie pédiatrique a avant tout un rôle d expertise clinique. L examen clinique associé si besoin à l échographie pelvienne permet le diagnostic et la prise en charge de la majorité des pathologies gynécologiques de cet âge. Importance de l examen clinique gynécologique adapté

5 Examen gynécologique de l enfant : indications Gynécologiques : leucorrhée, saignement, douleurs vulvaires, abdominales, est ce normal? - Endocrinologiques Sévices sexuels infections, tumeurs, malformations ou variantes de la normale signes d estrogénisation, d androgénisation malformations (ambiguïté sexuelle) Dans tous les cas, l examen clinique est essentiel

6 Examen gynécologique de l enfant : spécificité Connaître les modifications morphologiques selon l âge, l exposition aux estrogènes, aux androgènes, le stade pubertaire. Temps - Attention - Respect de l enfant. Examen non intrusif :sans instrument, sans contrainte

7 Examen gynécologique de l enfant : préparation Consultation médicale Parler à l enfant Expliquer l examen à l enfant et à ses parents Présence de la mère : selon l âge et le souhait de l enfant- jeune adolescente

8 Examen gynécologique de l enfant : les moyens Obligatoire, souvent suffisant REGARDER Souvent nécessaire ECHO PELVIENNE Indications limitées TR - Vaginoscopie - Prélèvements

9 Examen gynécologique de l enfant : résultats Observation +/- écho pelvienne - origine d une infection - origine d un saignement - tumeur cervico - vaginale - malformation vulvovaginale - lésion hyménéale

10 Gynécologie de l adolescente Quelles sont les situations concernées? 1. Pathologies révélées dans l enfance, d abord suivies en pédiatrie. Collaboration pédiatre, gynécologue. 2. Pathologies révélées à la puberté. 3. Pathologies chroniques qui viennent compliquer l installation de la puberté ou la prise en charge gynécologique. 4. L Adolescente sans pathologie particulière.

11 1. Pathologies révélées dans l enfance, à l origine de troubles de la fonction ovarienne ou d anomalies génitales définitifs : Insuffisance hypophysaire Insuffisance ovarienne attendue: (sd de Turner, galactosémie...) Anomalie du développement des organes génitaux (DSD) HCS forme précoce Puberté précoce (suivi à l adolescence) Malformations pelvi-périnéales... Pédiatres et gynécologues ont à collaborer: Suivies par le pédiatre qui suit le déroulement de la puberté, initie le traitement d induction de la puberté, évalue la réparation chirurgicale de l anomalie génitale

12 1. Pathologies révélées dans l enfance, à l origine de troubles de la fonction ovarienne ou d anomalies génitales définitifs : Importance du relais ou du «binôme» avec le gynécologue à l adolescence pour: Adaptation des traitements hormonaux Examen gynécologique Abord des questions relatives à la vie sexuelle, à la fertilité, à la féminité Le Gynécologue d Adolescente= Médecin de la Transition

13 Le rôle du Pédiatre et du Gynécologue Exemples: HCS précoce: Enfance : pédiatre endocrinologue + chirurgien Puberté: le pédiatre suit l évolution pubertaire et adapte le traitement, reprend l information/passé, présent, avenir. le gynécologue : troubles des règles, examen gynéco, qs sexualité, contraception, fertilité Adulte : Gynécologue et endocrinologue adulte

14 Le rôle du Pédiatre et du Gynécologue Syndrome de Turner: (dg anténatal ou enfance) - Pédiatre: Tt par GH - Gynécologue : initie le Tt par les estrogènes relais à l adolescence pour le Tt estro-progestatif. interlocuteur: sexualité, fertilité, vie de femme. (autres spécialistes en liaison avec le pédiatre puis le gynécologue) Harmonisation du relais-pédiatre gynécologue = condition de la compliance

15 2.Pathologies révélées à la puberté Par une aménorrhée Par une hyper androgénie Une pathologie mammaire

16 2.Pathologies révélées à la puberté Par une aménorrhée Malformations utéro-vaginales Déficit gonadotrope IOP Femme XY

17 2.Pathologies révélées à la puberté. Par une aménorrhée Les malformations utéro-vaginales : imperforation hyménéale aplasies utéro-vaginales cloisons vaginales Place de l examen clinique, l imagerie, la chirugie La génétique La prise en charge psychologique Collaboration pédiatre, gynécologue, chirurgien, psychologue

18 2.Pathologies révélées à la puberté Par une aménorrhée Insuffisance hypophysaire : Kallmann, craniopharyngiome IOP: Turner, et autres causes - Femme XY Dysgénésies XY - Tr stéroidogénèse -Insensibilité aux androgènes Stéroides- gonadotrophines- caryotype- analyse moléculaire: Gynécologue- Endocrino pédiatre et/ou adulte-biologiste

19 2.Pathologies révélées à la puberté. Par une HyperAndrogénie: -HCS tardive = dg par Gynécologue ou Endocrinologue Adulte - «OPK»= Attention! «Passage obligé» à l Adolescence (anovulation, acné ) Situation à SOPK? Importance du suivi gynécologique+++

20 2.Pathologies révélées à la puberté. La pathologie mammaire Anomalies morphologiques Par défaut Par excès Asymétrie Malformative: tubérous breast Pathologie inflammatoire Pathologie tumorale: Adénofibromes : simples, géants ou multiples Place de l examen clinique+++,pour le diagnostic et la prise en charge Gynécologue, endocrinologue, imagerie, chirurgien plasticien+++

21 3.Pathologies chroniques et troubles gynécologiques Le trouble gynécologique est la conséquence de la maladie chronique ou de son traitement. Pathologies chroniques rendant complexes la prise en charge gynécologique et les traitements hormonaux.

22 3.Pathologies chroniques et troubles gynécologiques Troubles gynécologiques, conséquence de la maladie chronique ou de son traitememt: Les hémorragies génitales des pathologies héréditaires de l hémostase: Centres d Hémostase et Gynécologues de l Adolescence Les anomalies de la fonction ovarienne liés aux traitements des cancers: Absence de puberté, aménorrhée, irrégularité menstruelle... Pédiatres, Oncologues, Gynécologues de l Adolescence Perturbation de la puberté et de la fonction ovarienne des pathologies sévères avec désordres nutritionnelles et métaboliques: ( Crohn, mucoviscidose ) Pédiatres spécialistes-gynécologues de l Adolescence

23 3.Pathologies chroniques et troubles gynécologiques Pathologies chroniques rendant complexes la prise en charge gynécologique et les traitements hormonaux : Risque vasculaire : insuffisance rénale, HTA, cardiopathie congénitale, greffes : - estrogènes oraux contre-indiqués - Lutéran pour régulariser les cycles, assurer contraception Malabsorption, interactions médicamenteuses (inducteurs)... - Adaptation des produits, des doses ou des voies d administration Handicap : entrée dans la sexualité, contraception: quand? Comment?... Un des enjeux majeurs de la gynécologie de l adolescente

24 4.La gynécologie de l adolescente sans pathologie Gynécologie de la très jeune adolescente (9-15ans) Troubles de l installation de la puberté, ou questions sur l évolution de la puberté et ses variantes «Est que c est normal?» Troubles des règles et dysménorrhée Pathologie ovarienne fonctionnelle Gynécologie du début de la vie sexuelle Féminité, sexualité Contraception MST Grossesse, IVG Agressions sexuelles

25 La gynécologie de l adolescente La consultation : Évaluation clinique Diagnostic et prise en charge Ecoute et soutien Temps, respect, confidentialité Examen clinique +++ Après avoir écouté ce qui est attendu de la consultation Après avoir expliqué les objectifs et la technique Choisir le moyen le moins intrusif, Mais ne pas négliger l examen du seul fait de l âge. S enquérir et respecter les exigences culturelles. Décrire ce que l on fait et les constatations de l examen (planches anatomiques).

26 La gynécologie de l adolescente La consultation Ecoute et soutien+++ ado confrontée très tôt aux questions liées à la puberté, sexualité, fertilité, identité sexuelle. Objectiver la réalité et mettre en mot Les confirmer dans leur compétence en tant que femme en devenir par leur chemin singulier.

27 La gynécologie de l adolescente Où? Par qui?

28 Où Deux types de structures sont nécessaires pour répondre aux besoins des adolescentes: Centres spécialisés multidisciplinaires en milieu pédiatrique pour la prise en charge des jeunes adolescentes atteintes de pathologies rares, ou de maladies chroniques, avec un relais assuré vers une structure adulte. Et pour la gynécologie de la très jeune adolescente. Centres à vocation médico-sociale pour l information et la prise en charge des problèmes gynécologiques liés à l entrée dans la vie sexuelle.

29 Par qui? Pour les troubles de l installation de la puberté: Pédiatres formés à la gynécologie, et Gynécologues formés à la pédiatrie Pour les prises en charge des Maladies Rares et/ou Graves: - Gynécologues médicaux en milieu pédiatrique (ex : Necker, Robert Debré ) ou - Pédiatres formés à la gynécologie en «binôme» avec un gynécologue ( ex : Toulouse, Rouen...).

30 Quel(le)s Gynécologues? Ex: Dr Elisabeth Thibaud Dr Catherine Duflos Dr Dominique Leroyer Dr Maud Bidet... = gynécologues médicales adultes, travaillant dans un centre d Endocrinologie Pédiatrique. Prise en charge Multidisciplinaire. Besoin d une Formation Spécifique : - DES Gynécologie Médicale + DIU Gynécologie Enfance et Adolescence + Collaborations au sein d équipes multidisciplinaires

31 Conclusions : la Gynécologie de l Adolescence Spécialité émergente: Puberté: «grand chambardement» Précocité des demandes Plus grande diffusion des connaissances Sensibilisation des médecins Demande des Associations Nécessitant des Gynécologues avec une formation spécifique Au sein d équipes multidisciplinaires