UNE FORME ATYPIQUE D ATRESIE COLIQUE DIAGNOSTIQUEE CHEZ UN NOURRISSON DE 8 MOIS

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1 UNE FORME ATYPIQUE D ATRESIE COLIQUE DIAGNOSTIQUEE CHEZ UN NOURRISSON DE 8 MOIS Anhum Konan Service de radiologie, CHU Yopougon, 21 BP 632, Abidjan, Côte d Ivoire

2 INTRODUCTION Atrésie intestinale = affection congénitale, héréditaire ou acquise. Atteinte colique = forme la plus rare. Diagnostic en période néo natale / sd occlusif. Notre cas: constipation chronique / NRS 8 mois R. Saouab, N. Feuillets de Radiologie 2009

3 OBSERVATION 1: interrogatoire identité NRS 8 mois Sexe masculin Grossesse non suivie à terme Issu d un mariage non consanguin, 2 ème d une fratrie de 2 enfants avec un frère ainé de 3 ans sans anomalie. Signes fonctionnels constipation chronique à ventre ballonné / rares vomissements alimentaires / depuis l âge de quatre (04) mois. pas de vomissement bilieux ni AMG. Notion de retard à l émission du méconium survenu à la 48 ème heure.

4 OBSERVATION 2: Examen physique Observation : NRS eutrophique (10 Kg) / état général moyen. Pas de retard staturo-pondéral ni psychomoteur. Macroglossie et Hernie ombilicale non étranglée à petit sac herniaire. Pas de malformation apparente du système nerveux, ni du squelette osseux. Abdomen distendu, ombilic non déplissé, pas de CVC Palpation : Abdomen souple et dépressible, sans masse, ni douleur provoquée ni défense. Pas d imperforation anale. Epreuve à la sonde négative. Percussion : Tympanisme abdominal diffus Auscultation : Présence de bruit hydro-aérique.

5 OBSERVATION 3: résumé syndromique total = syndrome sub occlusif + malformation du haut appareil digestif. Hypothèses = coexistence d une anomalie du bas appareil digestif:moins probable au plus probable Syndrome de l intestin irritable, Sténose digestive Maladie de HIRSCHSPRUNG. tests complémentaires suivants :

6 OBSERVATION 4: Rx thoracoabdominale sans préparation, face, debout Stase aéro-stercorale avec air dans le rectum Absence de NHA. Epaississement des parois intestinales de la région recto-sigmoïdienne. Pas de calcification anormale en projection sur les aires digestives

7 OBSERVATION 5: Echo abdo et ETF Abdomen (examen fortement gêné par la distension gazeuse intestinale et l impossibilité d une coopération du patient nourrisson). Pas de stase gastrique liquidienne ni d olive pylorique. Absence de masse pathologique compressive pas d anomalie des organes pleins uro-digestifs encéphale système ventriculaire, parenchyme cérébral, espaces péri cérébraux et fosse cérébrale postérieure sans anomalie.

8 OBSERVATION 6: opacification digestive par voie basse long et petit pertuis du 1/3 proximal du colon transverse à travers lequel, passe le produit de contraste. dilatation du segment colique en amont de la lésion Un colon d aval de calibre plus réduit. (Figure 4) image d arrêt en cupule concave vers l aval lors de l évacuation, présence d austration colique dans la région rectosigmoïdienne. Pas d anomalie de longueur du colon.

9 OBSERVATION 7: bilan infectieux Pas de syndrome inflammatoire biologique: Protéine C réactive = 6 mg/l Taux normal de leucocytes à éléments / ml.)

10 DISCUSSION 1 Arguments en défaveur des hypothèses diagnostiques proposées Sd de l intestin irritable: mise en évidence d une lésion anatomique du colon transverse objectivée au lavement baryté. Sténose digestive, notamment pylorique: bon état général du nourrisson, absence de cassure de la courbe de poids, de vomissements post prandiaux et pas d olive pylorique à l échographie. maladie de HIRSCHSPRUNG: Absence de zone de transition, présence d air et d austrations au niveau rectosigmoïdien. Epreuve à la sonde négative

11 DISCUSSION 2 Arguments en faveur d une atrésie colique de type I (selon LOUW) De 2 ordres et considérés comme pathognomoniques d atrésie colique de type I: Petit pertuis à travers lequel, passe le produit de contraste + dilatation du segment colique en amont + colon d aval de calibre plus réduit. Image d arrêt en cupule concave vers l aval lors de l évacuation correspondant au «Wind-sock» signe ou signe de «la marche à air», décrit par BLANK et collaborateurs. P. Hélardot, J. Chirurgie digestive de l enfant, doin éditeurs Paris El Ouachekradi Abdellah. These N 122/12 universite sidi mohammed ben

12 DISCUSSION 3 Originalités sur le plan clinique : L âge au diagnostic: Observation : NRS 8 mois, très largement au-delà de la période néonatale (de 0 à 28 jours) habituellement rapportée. /symptomatologie débutant dès la naissance avec une moyenne de 01 à 04 jours et des extrêmes de 03 heures à 05 jours. Interprétation : possible temps de latence entre la naissance et le début des signes, comme dans d autres pathologies congénitales digestives en l occurrence la sténose hypertrophique du pylore? R. SaouabFeuillets de Radiologie 2009 A.C. Watts Pediatr Surg Int 2003 Barlas EtenselJ Pediatr Surg 2005

13 DISCUSSION 3 Originalités sur le plan clinique : Signes fonctionnels Observation : motif = constipation chronique + rares vomissements alimentaires. Pas d AMG + abdomen distendu Occlusion intestinale quel que soit le type d atrésie Interprétation : Atrésie colique de type I = diaphragme muqueux. L existence d un orifice relativement grand à travers le diaphragme muqueux : Absence de signe d occlusion survenue de la symptomatologie à l âge de sevrage les selles devenant de plus en plus compactes et épaisses. R. Saouab. Feuillets de Radiologie 2009 A.C. Watts Pediatr Surg Int 2003 F. Bargy. Urgences chirurgicales du nouveau-né et du nourrisson. 2006

14 DISCUSSION 3 Originalités sur les malformations associées Observation : macroglossie + hernie ombilicale mégacolon, atrésie du grêle. Interprétation : Selon LOUW, dans notre cas, c est une interruption du flux vasculaire mésentérique supérieur = cause de l atrésie. Donc anomalies associées attendues = atrésie du grêle et un mégacolon [5]. Notre cas = syndrome polymalformatif diffus, Barlas Etensel. J Pediatr Surg 2005 Haroon Mansoor. Pakistan A. Charieg. Archives de pédiatrie 2008

15 DISCUSSION 3 Originalités sur le plan radiologique :Type et Localisation: Observation : type I de LOUW, localisé au 1/3 proximal du colon transverse = localisation rare. Interprétation : Le siège habituel des atrésies coliques de type I = moitié distale du colon, particulièrement la région sous angulo-splénique. Barlas Etensel. J Pediatr Surg 2005 I. Kamak. Pediatr Surg Int. 2001

16 DISCUSSION 3 Originalités sur le plan radiologique : Lésions associées Observation : épaississement régulier des parois digestives dans la région pelvienne. Interprétation : il pourrait s agir d une recto-colite d origine ischémique.

17 CONCLUSION Nous avons présenté un cas d atrésie que nous considérons comme type I selon la classification de LOUW. On note cependant des particularités inhabituelles en rapport avec l âge / la clinique, les images radiologiques obtenues au lavement baryté.

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