Transplantation pulmonaire et mucoviscidose

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1 PRESENTATION Transplantation pulmonaire et mucoviscidose Dr V Boussaud HEGP veronique.boussaud@egp.aphp.fr

2 La transplantation pulmonaire est indiquée dans la prise en charge de certaines insuffisances respiratoires chroniques quand le traitement médical a échoué ou s il n y a pas de traitement approprié Le but principal est d améliorer la survie, l état fonctionnel respiratoire et la qualité de vie des patients L inadéquation entre le nombre d organes disponibles et le nombre de malades pouvant potentiellement bénéficier d une transplantation pulmonaire est de moins en moins d actualité Elle reste minoritaire par rapport aux autres greffes d organes solides 2

3 Organes transplantations survie à 1 an survie à 5 ans Rein ,3 (DV) 78,6 (DV) 88,7 (Dc) 65,7 (DC) Foie ,6% 64,2% Cœur ,3% 70,6% Poumons % 43,6% Lechler, Nature Medicine 2005: Données UNOS 2005 (United Network for Organ Sharing) 3

4 Les chiffres de la greffe pulmonaire en France 4

5 Indications de greffe en France 5

6 Survie selon la pathologie des patients greffés dans le monde

7 Survie selon la pathologie pour les malades greffés en France entre 1993 et ,7% 45,4% 41,3% 36,1% 7

8 Survie selon la période de greffe periode de greffe 1 an 5 ans ,4 26, ,3 30, ,7 41, ,4 47, , , ,7 8

9 La greffe pulmonaire en pratique Le bilan prégreffe L inscription sur liste de greffe L attente sur liste La greffe La vie post greffe 9

10 Le bilan pré greffe Examens indispensables à l inscription sur liste d attente: Recherche d Ac anti-lymphocytotoxiques, Carte de groupe Sérologies HbS, HCV, HIV, Toxo, EBV, CMV Vérification des vaccinations Bilan pulmonaire: RP, EFR, TDM, GDS, test de marche, Bilan cardiaque: ECG, écho cœur, doppler veineux jugulo-carotidiens, veineux et artériel fémoral, Digestif: écho, fibro OGD, phmétrie, Neurologique: IRM, Osseux: ostéodensitométrie, Nutritionnel, Infectieux: ECBC, ORL, Stomato, Bilan biologique standard Consultation psychologique. 10

11 Contre indications à la greffe pulmonaire International guidelines for the selection of lung Transplant Candidates: 2006 update

12 Contre indications relatives à la greffe pulmonaire Colonisation à Burkholderia cepacia cenocepacia pan Résistant Infection à Mycobacterium abcessus Infection à Scedosporium Mauvais état nutritionnel Manque d adhérence au projet Contre indication à la réalisation d une greffe pulmonaire Défaillance multiviscérale 12

13 Quand référer un patients vers une équipe de transplantation? VEMS < 30% th. ou détérioration rapide du VEMS, Exacerbation nécessitant une hospitalisation en SI, Augmentation de la fréquence des décompensations et de l antibiothérapie, Pneumothorax, hémoptysies récidivantes ou non contrôlées par embolisation, Quand le transplanter? Insuffisance respiratoire oxygéno-requérante, Hypercapnie, HTAP. 13 Orens JB JHLT 2006; 25:

14 14

15 Les règles de la Super Urgence La SU est réservée aux patients déjà inscrits sur liste de greffe, dont l état clinique c est dégradé et présentant un risque vitale mais restant compatible avec la réalisation de la greffe et répondant à certains critères: Mucoviscidose Patients intubés ou sous ECMO Menace d intubation: VNI>18h/j depuis > 3jours et PaCO2>80mmHg en l absence de cause réversible Ou mise sous assistance type ECMO 15

16 Principales complications immédiates et secondaires Complications immédiates Défaillance primaire de greffon ou œdème de reperfusion, Saignements, Complications chirurgicales, Insuffisance rénale, Infections précoces: Bactériennes Virales fungiques Rejet aigu cellulaire ou humoral. Complications secondaires Sténoses bronchiques Infections Défaillance Chronique de Greffon: CLAD

17 Complications à long terme de la greffe pulmonaire : Le rejet chronique ou CLAD CLAD= RAS + BOS 17

18 Complications à long terme de la greffe pulmonaire 18

19 Complications à long terme: Greffe pulmonaire et cancer 19

20 La surveillance du patient Les consultations Une fois par semaine pendant 1 mois Une fois tous les 15j jusqu à 3 mois Une fois par mois jusqu à 6mois Tous les 3 mois à 4 mois jusqu à 5 ans Tous les 6 mois à vie Les bilans systématiques: Surveillance des taux résiduels Immunosupresseurs: Tacro, Ciclo, Evéro. Autres: antifungiques.. Bilan sanguins: Iono, urée, créatinine, NFS + plaquettes, iono U, BH, cholestérol, Hbglyquée Imagerie: RP à chaque consultation, TDM/mois puis 3 à 6 mois Autres examens: Fibroscopie bronchique +/-BTB: M1 ou si suspicion de rejet, Les EFR et le Spirotel

21 Expérience de transplantation à l hôpital Broussais-HEGP Hôpital de chirurgie cardio-vasculaire Rodé à la transplantation cardiaque et cœur-poumons Début de greffes de patients muco dès 1990 Greffes pédiatriques Greffes combinées: cœur-poumons+ foie puis poumons+ Foie 21

22 Répartition des indications de greffes selon l indication sur le centre Broussais-HEGP 392 transplantations 119 non muco: 41 emphysème 20 HTAP 41 Fibrose 17 divers 273 mucoviscidoses

23 Survie des patients muco greffés avant et après % 57% P=0,03 29,2% 46% 23

24 Survie patients muco greffés poumons- foie et Bipoumons après 2000 P=0,44 24

25 Survie des patients muco transplantés depuis 1990: population adulte et pédiatrique 57,6% 45,5% P=0,046 42,8% 34,2% 25

26 Caractéristiques des patients vivants 119 patients vivants 27 patients ont une BOS (22,6%) dont 12 sur des problèmes liés au traitement: inobservance, interactions.. 7 BOS 1 13 BOS 2 7 BOS 3 28 patients ont eu un cancer 16 PTLD 4 adéno K colique 1 cancer pancréas, un adénocarcinome bronchique, 2 cancers de la vulve, 1 cancer ovaire, 1 tumeur neuro endocrine 19 retransplantations 15 patients ont une IRC (12%) 11 greffés 4 en attente

27 La vie du transplanté pulmonaire Les perspectives Organiser sa nouvelle vie: Savoir rapidement gérer ses traitements et accepter les contraintes: observance +++ Reprendre une vie «normale» Respecter le suivi médical Augmentation du nombre des greffons Reconditionnement ex vivo Reculer la défaillance chronique de greffon Prise en charge du rejet humoral Immunomodulation