ASSOCIATION ACTION DREPANOCYTOSE. Bulletin N 1 Vivre la drépanocytose. Juillet 2000

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1 SOCIATION ACTION DREPANOCYTOSE Bulletin N 1 Vivre la drépanocytose Juillet 2000

2 VIVRE LA DREPANOCYTOSE Chers lecteurs, Voici le premier numéro de notre revue. Après un éditorial de son fondateur, vous y découvrirez en quoi consiste l association «Action drépanocytose», ses buts et activités. Ensuite, une page d information médicale et le sommaire du prochain numéro. Bonne lecture et au plaisir de vous rencontrer peut-être... La rédaction Editorial Notre BL «Action drépanocytose» poursuit plusieurs objectifs : Aider les personnes atteintes de cette maladie des globules rouges, leur offrir un espace de parole, promouvoir le dépistage et la prévention de la maladie. Dans cet éditorial, je tiens à remercier toutes les personnes qui nous soutiennent activement. Tout d abord, une équipe médicale très active dans le domaine du diagnostic des hémoglobinopathies que nous rencontrons régulièrement. Mes pensées vont particulièrement aux Drs Béatrice Gulbis, Valérie Hansen, Frédéric Cotton et Françoise Vertongen des Hôpitaux Erasme et St Pierre à Bruxelles. Leur recherche dans le domaine et leurs actions continues d information auprès de la communauté scientifique nous fournissent les bases pour avancer dans notre action. Je voudrais également exprimer toute ma gratitude aux Dr Ferster, pédiatre très active dans le suivi des enfants drépanocytaires, le Dr Fondu, hématologue et le Dr Des Grottes, hématologue pour patients adultes avec qui j ai eu de nombreux contacts privilégiés. Certains jeunes médecins africains s intéressent avec dynamisme et enthousiasme à notre association. Parmi eux, Didier Ngay Munungi et Jean-Jacques Mbungani, qui vont rejoindre le conseil d administration. La prévention et le dépistage sont un des volets les plus actifs de l association. Les personnes vivant constamment la maladie (patients et entourage) comprennent mieux la souffrance qui y est liée. Elles sont bien placées pour sensibiliser le public de la nécessité d une prévention. Nous souhaitons aussi informer les personnes à risque et qui s ignorent peut-être : parents d enfants sains mais pouvant mettre au monde des enfants atteints, futurs couples, enfants issus de l immigration et qui, loin du pays d origine, ne connaissent plus l existence de la maladie. Mr Christian Matekete, Président de l association 2

3 L association «Action drépanocytose» C est une association sans but lucratif avec un conseil d administration. Nous tenons à remercier Mme Ectors pour son aide à la création de l Association. La drépanocytose est une maladie génétique et donc non contagieuse des globules rouges du sang, plus connue dans le monde africain sous le nom «anémie SS» (voir aussi page scientifique de ce numéro). Des traitements améliorant fortement la qualité de vie des personnes atteintes sont actuellement disponibles, et chez certains, la maladie peut même être guérie. Notre association a pour but de lutter contre la drépanocytose. Elle veut informer et soutenir les patients et leurs familles. Aider au dépistage et diagnostic correct de la maladie. Activités de l association Publication d un bulletin d information : Ce support permet aux membres de se tenir au courant des activités de l association, mais aussi d autres associations à travers le monde. Des articles scientifiques et médicaux y seront publiés, ainsi que des nouvelles des membres, des conseils d hygiène de vie à adopter, des réponses aux questions que l on se pose sur la maladie. Des rencontres informelles Les membres peuvent s échanger les expériences vécues, les problèmes rencontrés et les solutions à adopter, des conseils à prodiguer. Elles permettent aux malades, aux familles et à leurs proches de sortir de l isolement en rencontrant d autres personnes qui vivent les mêmes situations. Ces rencontres seront périodiques et seront l occasion d organiser certains événements socioculturels. Des rencontres entre patients, familles et médecins La lutte contre cette maladie doit être un effort conjugué des patients et des médecins, il est donc important d avoir un espace-rencontre entre les deux parties. Des campagnes d information, par exemple : Le dépistage prénatal des parents / Le dépistage du nouveau-né 3

4 Le , nous avons organisé pour la toute première fois une rencontre avec quelques malades et leurs proches durant laquelle une dégustation de cuisine africaine a été proposée. Cette rencontre a permis de fructueux échanges sur les sujets de l avenir professionnel, les relations amicales et amoureuses des malades ou encore leur reconnaissance par la société. La gestion de la douleur, la détection des signes avant-coureurs de la maladie, la connaissance des thérapeutiques, le manque de connaissances de certains soignants ont été longuement discutés. Cette réunion a eu lieu à l Institut Pachéco à 1000 Bruxelles. Nous remercions le CP et son Président d avoir mis à notre disposition ce cadre agréable. Projets futurs de l BL Un site Internet vient d être créé sur l initiative de Mr Cotton de l Hôpital Erasme. Les coordonnées sont : ou encore taper et rechercher «bruxelles globule rouge». C est un véritable outil d information sur la maladie. Il existe une rubrique à l attention du large public. Lors de la rencontre du , nous avons proposé de fournir aux drépanocytaires une carte d identification qui faciliterait leur suivi. Elle devrait idéalement contenir les coordonnées du médecin traitant, les traitements habituels, les problèmes médicaux principaux. La personne pourrait la porter en permanence sur elle et la donner à un médecin au service des urgences par exemple, en cas de consultation non programmée. Sommaire du prochain numéro Vous trouverez, en plus de ces rubriques-ci une place pour le courrier des lecteurs. Envoyeznous vos critiques positives ou négatives. Certains témoignages seront publiés. Nous vous parlerons de divers problèmes médicaux de la drépanocytose et d éventuels changements de statut de l association. Les membres qui le souhaitent peuvent publier leurs coordonnées, l histoire de leur vie au quotidien (leurs anniversaires, mariage, périodes d hospitalisation,...). Tout autre désir peut être pris en considération. 4

5 La page scientifique La drépanocytose (sickle cell anaemia, hémoglobine SS,...) La drépanocytose, c est quoi? La drépanocytose est une affection héritée des deux parents qui sont le plus souvent porteurs de l affection et donc qui ne sont pas malades. La drépanocytose ne peut qu être héritée de ses parents, elle n est donc pas contagieuse : elle ne peut pas «s attraper» au cours de la vie. Maman porteuse de l affection : Papa porteur de l affection : Naissance d un enfant : 4 possibilités normal AA porteur porteur malade SS Elle affecte les globules rouges ou plutôt l hémoglobine contenue dans les globules rouges. L hémoglobine permet le transport de l oxygène de nos poumons jusqu aux tissus de tout notre corps, c est elle qui donne la couleur rouge à notre sang. Cette hémoglobine s appelle A chez le sujet normal. Dans la drépanocytose, l hémoglobine est différente (elle s appelle S): elle est capable de transporter l oxygène, mais elle a tendance à cristalliser au moment où elle donne son oxygène aux tissus. Lorsque ceci arrive, le globule rouge qui contient l hémoglobine cristallisée (drépanocyte) est beaucoup plus rigide et bloque la circulation du sang dans les petits vaisseaux. Il s en suit une crise douloureuse et toutes sortes de complications. Les drépanocytes bloquent la circulation du sang dans la vaisseaux 5

6 La drépanocytose, qui est concerné? Suite aux différentes vagues de migration, toutes les populations qui ne sont pas issues d Europe du Nord sont concernées. Mais les populations d Afrique Centrale et de l Ouest, du bassin méditerranéen et des Caraibes, ainsi que les Noirs Américains sont le plus fréquemment concernés par la drépanocytose. La drépanocytose est-elle fréquente? Il est difficile des donner des chiffres exacts, mais à Bruxelles, par exemple, environ 1% des nouveau-nés sont porteurs de l affection () et 1/2000 enfants est drépanocytaire (SS). Quels sont les signes d une drépanocytose? Les plus fréquents sont la douleur, l infection, l anémie (pâleur) et l ictère (les yeux jaunes). La douleur est provoquée par les globules rouges drépanocytaires qui bloquent le passage du sang dans les petits vaisseaux. La douleur est variable et est ressentie dans les bras, les jambes, le dos,..., elle peut être accompagnée d un gonflement des pieds et des mains. L infection est plus fréquente chez les drépanocytaires. Ils ont plus souvent un rhume, une angine, et même une pneumonie que les autres membres de la famille qui ne sont pas drépanocytaires. L anémie, c est-à-dire la pâleur de la peau et souvent une certaine faiblesse et fatigue, tient au fait que les globules rouges avec l hémoglobine cristallisée sont détruits plus vite. L ictère, c est-à-dire les yeux de couleur jaune, est aussi la conséquence de la destruction des globules rouges. Peut-on traiter la drépanocytose? Dès l enfance, on peut donner des traitements et des conseils de vie (ne pas prendre froid, boire suffisamment,...) qui permettront d être moins souvent malade. Ensuite, on pourra traiter les différents signes de la maladie (un médicament peut être donné lors d épisodes douloureux). Un suivi régulier du patient par le médecin traitant est donc très important. Peut-on guérir la drépanocytose? Actuellement, certains traitements permettent non pas de guérir la drépanocytose mais bien de diminuer le nombre de crises douloureuses et toutes les complications qui suivent celles-ci. Il s agit notamment de l hydoxyurée (Hydrea ). Une transplantation de la moëlle permet de guérir la drépanocytose, mais il est très difficile de trouver un donneur adéquat. De plus, cette opération est lourde et peut conduire à diverses complications. Toute possibilité de transplantation doit donc être discutée longuement avec le médecin traitant. Un porteur de la drépanocytose est-il malade? Un porteur de la drépanocytose () n est pas malade, pas contagieux, et ne doit pas suivre de traitement particulier, mais il doit prendre certaines précautions : éviter de manquer d oxygène (éviter de : nager longtemps sous l eau sans respirer, pratiquer un sport à très haute altitude, ) et prévenir le médecin qui l endort en cas d opération. 6

7 Informations pratiques et adresses Comité rédactionnel : MATEKETE Christian, Editeur responsable Drs HANSEN V., GULBIS B., COTTON F., VERTONGEN F., DES GROTTES J., FERSTER A., NGAY, MBUNGANI, Conseil scientifique Mrs POELS, GUSTAVE et KIKWAKI, Conseil de l BL Collaborateurs : tous les membres, parents, proches et amis ainsi que toute personne intéressée. Adresse de l association : BL «ACTION Drépanocytose» Envoi de courrier : Siège de l association : 825/108, Chaussée de Waterloo Bruxelles Téléphone : GSM : ou (Rendez-vous) drepanos@hotmail.com Pour être membre de l association et recevoir les autres numéros, vous pouvez nous renvoyer l encadré suivant au siège de l association. Si vous souhaitez nous aider financièrement et permettre ainsi à l association de poursuivre ses activités, vous pouvez effectuer un versement au compte : Nom, Prénom : Adresse : Date et lieu de naissance : Tél : 7