Cardiopathies Conotroncales

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1 Cardiopathies Conotroncales Pr Jean-Benoît Thambo Unité Médico chirurgicale des cardiopathies congénitales du fœtus de l enfant et de l adulte. Hôpital cardiologique Haut Lévêque Bordeaux DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Juin 2015 Groupe de Réflexion Francophone de Rythmologie Pédiatrique et Congénitale

2 Agénésie des valves pulmonaires

3 En très bref Agénésie des valves pulmonaires avec CIV : < 5 % des TOF Sténose anneau +++ IP +++ Dilatation TAP/ APG / APD Compression trachéo-bronchiques +++ Forme Nné : formes respiratoires Forme enfant = TOF ETT / TDM +++

4 Généralités Cardiopathie rare. Diagnostic anténatal possible. Symptomatologie essentiellement respiratoire (compression des bronches). «Maladie respiratoire de la première enfance». Pronostic vital la première année (maximal au cours des premières semaines de vie). Bon pronostic après la chirurgie.

5 Physiopathologie Cardiopathie cono-troncale. Association microdélétion 22q11 possible. Anatomie: valves pulmonaires absentes ou non fonctionnelles (collerette péri annulaire), anneau pulmonaire hypoplasique.

6 Physiopathologie Association : insuffisance pulmonaire et sténose pulmonaire Organique Ou fonctionnelle. Hypothèse étiologique: absence de canal artériel => la circulation fœtale contraint un lit artériel pulmonaire résistant => dilatation tronc +/- branches pulmonaires.

7 Physiopathologie Énorme dilatation anévrysmale des AP jusqu aux hiles => compression des bronches. Association fréquente d une CIV par malalignement. Shunt D/G par la CIV si hypoplasie sévère de l anneau pulmonaire et/ou RVP périphériques élevées. Shunt équilibré sinon.

8 Agénésie des valves pulmonaires

9 Clinique Détresse respiratoire de la première année de vie: sévérité variable troubles de ventilation par compressions bronchiques. Cyanose d origine double: respiratoire et cardiaque (obstacle droit + CIV). Auscultation: double souffle systolo-diastolique latéro-sternal gauche. Insuffisance cardiaque rare en fait hépatomégalie par distension emphysémateuse.

10 Rappel Double souffle systolo-diastolique agénésie des valves pulmonaires, TAC avec valve troncale fuyante, Pezzi-Laubry, tunnel VG-aorte. Souffle continu fistule artério-veineuse, PCA, fistule coronaro-cardiaque, MAPCA.

11 Radiographie Thoracique Cœur de volume quasi normal. Aspect pseudo-tumoral de l AP et de ses branches. Troubles de ventilation +++: emphysèmes, atélectasies. Vascularisation pulmonaire normale ou diminuée, mais difficile à apprécier car troubles de ventilation.

12 Echocardiographie 2D Coupe para-sternale G grand axe + 4 cavités: architecture intracardiaque de Fallot = VD et VG équilibrés, CIV par mal-alignement aorte à cheval déviation anté ro-droite du septum conal. Coupe para-sternale G oblique haute: petit anneau pulmonaire sans valves (ou petits bourgeons), infundibulum normal, pseudo-tumeur de l AP.

13 Échocardiographie Doppler Doppler couleur voie pulmonaire: flux turbulent antérograde, IP importante. Doppler pulsé évalue la sténose pulmonaire: gradient VD/AP maximal. => ΔP= 4 x V max _ [loi de Bernouilli simplifiée]. (mmhg) (m/s).

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25 Évolution Signes respiratoires avant 1 an: évolution naturelle péjorative = décès par asphyxie (>2/3 des cas si signes fonctionnels respiratoires d ès la naissance). Diagnostic après 1 an: - Formes plus favorables. - Moins symptomatiques. - Dilatation des AP moins s év ère. - Comportement de CIV IV (Qp/ Qs entre 1 et 2). - Variantes anatomiques: agénésie des valves pulmonaires à SIV intact et avec CA (cf.).

26 Variante: agénésie des valves pulmonaires avec SIV intact Idem sauf que: dilatation souvent moins importante, bronches moins comprimées, CA présent et généralement très actif, shunt G/D, possible IC. TTT: fermeture du CA suffit souvent. Sinon même principes chirurgicaux que agénésie + CIV si signes fonctionnels respiratoires.

27 Stratégie chirurgicale Depend de la forme et de l âge de survenue Deux questions que faire de la voie VD AP Comment lever les compressions

28 Stratégie chirurgicale One stage repair Réparation des lésions cardiaques : Plicature AP +/- Manœuvre de Lecompte Nné : Tube VD-AP monocusp Levée obstruction trachéo-bronchique: Fibroscopie bronchique per-opératoire

29 Agénésie des valves pulmonaires

30 Agénésie des valves pulmonaires

31 Tronc Artériel Commun

32 Cardiopathie congénitale conotroncale. 1.4% des cardiopathie congénitales. (1/10000) CIV Diagnostic anténatal Souvent associé à un 22q11. Anomalies associées Définition

33 EMBRYOLOGIE CARDIAQUE ROLE DE LA CRETE NEURALE

34 Anatomie 1. CIV large cono-troncale 2. Valve troncale dysplasique tricuspide = 60% quadricuspide 25 % Bicuspide 10 % 3. Anomalies coronaires 50% coronaire unique Trajet intramural 15 % coronaire croise voie éjection VD 4. Naissance branches pulmonaires variable VAN PRAAG

35 Type I Tronc AP 65 % Type II 25 %

36 Type III APG de l aorte Rare Type IV I + IAA 90 % del 22q1.1

37 Cardiopathies associées Interruption de l arche aortique (rare). Aorte à droite.

38 Physiopathologie Cardiopathie à sang mélangé Le débit pulmonaire dépend des résistances vasculaires pulmonaires. Cyanose modérée à la naissance. Augmentation du débit pulmonaire avec la baisse des RVP pendant les premières semaines de vie. I cardiaque. Surcharge diastolique biventriculaire. Ischémie myocardique par vol Age idéal pour la réparation entre 1 mois et 3 mois. Après la maladie vasculaire pulm peut se développer rapidement.

39 Physiopathologie QP/QS AO-SVM/VP-AP SI DAV = AO-SVM= 30 % ET VP = 100% Pour truncus SaO² Ao = SaO²AP

40 Circonstances de découverte 1. Diagnostic anténatal : caryotype, fish 22q Discrète cyanose ou désaturation 3. Souffle systolique 4. Signes d hyperdébit pulmonaire Dysmorphie faciale

41 Examen clé = échocardiographie

42 Prise en charge d un TAC en pré op Quelques règles Mixing obligatoire des 2 circulations Nouveau-né : RVP élevées favorisent le shunt droit-gauche La baisse des RVP favorise le shunt gauche-droit Sat O2 pulmonaire est < 10% de SaO2 Hyperdébit pulmonaire augmente Insuffisance cardiaque Si non traité : augmentation définitiv e des RVP PA dias basse + fuite tr oncale = risque ischémique

43 Prise en charge d un TAC en pré op Attendre la fin du premier mois si possible En cas de détresse respiratoire éliminer le problème infectieux et éviter tout ce qui peut majorer le shunt aorte AP (hyperoxygénation, inotropes..) et favoriser les vasodilatateurs systémiques. jamais une urgence.

44 Shunt Gauche-Droit comment le controler? Type 1 et 2 Limiter le débit pulmonaire Normocapnie - FiO2 limitée Contrôle prudent du Qp/Qs Déséquilibre possible à l ouverture sternale Augmenté par la fuite troncale Peut précipiter le départ en CEC

45 SHUNT G D : gestion pré-opératoire surcharge vasculaire pulmonaire hypoperfusion systémique Manipulation ventilatoire FiO2 basse 21% (Décubitus ventral) Thérapeutique cardiovasculaire CG hématocrite > 40% RVP surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique + Ciblé PaCO2 = mmhg ( diminué VM + PEEP voir CO2 5%) Inotrope + : Digoxine Dobu Dopa Amrinone : post-charge Amrinone Perfusion systémique adéquate +/- surcharge pulmonaire Digoxine +/- furosémide +/- captopril

46 Facteurs de gravité L âge < 1 mois Les anomalies associées : Coronaires : ostia 37 à 49% Interruption d arche aortique 21 à 30% L importance de la fuite troncale La défaillance cardiaque

47 Principes de la réparation séparation aorte / AP voie gauche VG CIV valve troncale aorte voie droite VD tube valvé AP

48 Technique de CEC CEC normothermique cardioplégie sanguine chaude répétée racine aortique (IA) ostia coronaires clampage des artères pulmonaires dès le départ de la CEC si instabilité : clampage APD

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50 Problèmes chirurgicaux 1/ séparation aorte AP + ou facile : section complète tronc anomalies coronaires ostium anormalement situé - trajet intra-mural

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54 Problèmes chirurgicaux 2/ voie gauche CIV restrictive sténose sous-aortique élargissement CIV malformation valve troncale sténose : rien insuffisance : plastie valvulaire pas de remplacement valvulaire

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58 Problèmes chirurgicaux 3/ voie droite tube valvé prothétique remplacement itératif hypoplasie AP reconstruction sans tube prothétique valve monocuspide résultats prometteurs

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62 HTAP postopératoire cathé AP (ou VD) CEC normothermique valve pulmonaire compétente CIA calibrée +++ shunt droite-gauche précharge VG

63 Lésions résiduelles dysfonction VG = anomalie/lésion coronaire sténose sous-aortique dysfonction valve troncale insuffisance pulmonaire sténose voie pulmonaire (proximale/distale)

64 Suivi à long terme Changement de tube. I aortique.

65 ACHD VOIE DROITE Progrès et nouvelles stratégies de prise en charge

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68 Numbers and proportion of adults and children with all CHD (A) and severe CHD (B) in 1985, 1990, 1995, and 2000 Marelli, A. J. et al. Circulation 2007;115:

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72 PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES CHIRURGIE PROTECTION MYOCARDIQUE FASTRACK CEC SIMPLE CARDIO-CONG BLOC RÉA HFO ANESTHÉSIE REA ECHO COMPLEXE ECMO DIALYSE STERNUM OUVERT

73 Evolution des patients en post-opératoire - 30% des patients - sont extubés à/ou avant H3-1/3 des patients - ne reçoivent pas d inotropes - 20% des patients - restent moins de 24 heures en réa - 15% de patients - restent plus de 10 jours en réanimation avec des complications multi-viscérales

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76 Intérêt du suivi des patients "se disant" asymptomatiques Risque de mort subite «Une épée de Damocles» Oosterhof, Radiology 2005 Babu-Narayan, Circulation 2006 Silka MJ. JACC 1998

77 Tetralogy of Fallot (TOF) ToF - ventricular arrhythmia: 14.6% Khairy, P, Circulation, 2010

78 Hémodynamique instable TA 80/40 Cardioversion sous AG 200J retour rythme sinusal

79 Prise en charge rythmique : indication du DAI Khairy, P. et al. Circulation 2008;117:

80 Prise en charge rythmique: indication de l ablation Mapping endocavitaire et ablation par radiofréquence Indication: -TV récidivante sous traitement médical -traitement complémentaire du DAI

81 Actualité dans la Tétralogie de Fallot Patient de 20 ans, fallot opéré puis RVAo ATCD de malaises sans PCI Nombreuses ESV au Holter

82 3D epicardial mapping

83 ECGI 3D epicardial mapping

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85 La Technologie Percutanée Introduction des technologies valvulaires percutanée : - Pulmonaire : 1ere chez l homme en septembre Mitrale : 1ere chez l homme en septembre Aortique : 1ere chez l homme en avril 2002 Modèle de développement, rapide évolution, changements de mentalité et d approche.

86 Valve Pulmonaire Transcatheter Valve Contegra modifiée (jugulaire bovine) de 18mm Stent NuMed en platine iridié - 28 mm de longueur - Sertissage à 6mm, expansion à 18mm-22mm

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90 Indications retenues Obstruction voie d ejection pulmonaire Pressions systoliques VD>2/3 pressions systemiques Fuite pulmonaire moderee a severe Diminution de la capacite d effort < 65 % de la theorique Dilatation significative RV VTD > ml/m2 Dysfonction VD

91 Criteres de selection Dysfonction du conduit VD-AP Fuite Stenose Poids > 25 kg (abords vasculaire 22F Anatomie du conduit taille nominale >16 mm taille mesuree < 22mm Morphologie favorable pour stabilite de la prothese Empreinte mm Interet IRM +++ et/ou TDM

92 Verification des critères morphologiques

93 PRE-DILATATION AU BALLON ET AORTOGRAPHIE SIMULTANNEE

94 PRE-STENTING

95 PRE-STENTING

96 MISE EN PLACE DE LA MELODY

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98 MISE EN PLACE DE LA MELODY

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100 COMMENT TRAITER? QUAND TRAITER?

101 Lesion : when to treat? Natural history Symptoms Irreversible damage Procedure Risk complications Scar hospitalisation Reimbursement Post procedure - unnatural history Complications dysfunction outgrowth Reoperation(s) Risk, feasibility,

102 The problem : PuV dysfunction PO TF PO PS PO Ross Residual PS PR RV overload Pressure Volume RV dysfunction Failure Arrhythmia : Atrial: Artial Fib Ventricular: VT, VFib

103 To be avoided

104 VT after Fallot

105 Isolated congenital PR : natural history 100 % asymptomatic exercise intolerance rhythm failure surgery death Age years Shimazaki et al, Thorac Cardiovasc Surg 1984

106 UZ Leuven database 2000 TOF: malignant : VT Vfib SD repair Fallot hospital survival 733 follow-up 570 After age 18j 300 VT - VF 43 14,3 % ablation RF 5 AICD 19 sudden death %

107 PO Fallot: PR & VT - SD PS > 60 mmhg TR > 2/4 PR > 2/4 Gatzoulis Lancet 2000

108 Severe PR PO TF : RV function RV function Age years

109 PR : deletirious effect How much is to much? How long is to long?

110 Indications for PVR Patients with a Conduit/Bioprosthesis Symptomatic Severe PR or Severe PS in patients with NYHA class II or III symptoms VT Asymptomatic PR Regurgitant fraction > 25-35% RVEDV > 150 ml/m 2 RVESD > 80 ml/m 2 RV EF < 40-47% QRS duration > msec

111 RV & PuV function RV function Age years

112 Revalvulation RVOT Melody Transcatheter Pulmonary Valve 18mm Contegra bovine jugular vein with valve NuMed Platinum Iridium Stent CP stent 28 mm length

113 The Edwards SAPIEN Valve balloon-expandable, stainless steel frame trileaflet bovine pericardial tissue valve polyethylene terephthalate fabric SAPIEN Valve

114 The Edwards SAPIEN Valve 14 mm 16 mm 23 mm SAPIEN 26 mm SAPIEN 29 mm SAPIEN 23 mm 26 mm

115 Valved stents in urope 2012 Size Melody Sapien mm ID OD ID OD F F mm F F X X X X TV

116 RV & PuV function RV function Age years

117 RVOT Fallot after TA patch repair RVP age

118 RV & PuV function RV function Age years

119 Indications operatoires

120 Indications retenues Obstruction voie d ejection pulmonaire Pressions systoliques VD>2/3 pressions systemiques Fuite pulmonaire moderee a severe Diminution de la capacite d effort < 65 % de la theorique Dilatation significative RV VTD > ml/m2 Dysfonction VD

121 Criteres de selection Dysfonction du conduit VD-AP Fuite Stenose Poids > 25 kg (abords vasculaire 22F Anatomie du conduit taille nominale >16 mm taille mesuree < 22mm Morphologie favorable pour stabilite de la prothese Empreinte mm Interet IRM +++ et/ou TDM Interet IRM ++ ou TDM