Quelles sont les maladies apparentées à la maladie d Alzheimer et comment les reconnaitre? MOOC Alzheimer FUN Session 1 Support.

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1 ALZHEIMER : Tout ce que vous avez toujours voulu savoir. Joël Belmin UPMC Programme TIL Joël Belmin Les maladies apparentées «Tout ce que vous avez toujours voulu savoir sur l Alzheimer sans avoir pu le demander» «Quelles sont les maladies apparentées à la maladie d Alzheimer l Alzheimer et comment les reconnaitre?» Quelles sont les maladies apparentées à la maladie d Alzheimer et comment les reconnaitre? 1

2 Position de la séquence 1. Que se passe-t-il dans le cerveau des personnes atteintes de la maladie d Alzheimer? 2. L histoire naturelle de la maladie d Alzheimer. 3. Quels sont les symptômes qui peuvent révéler une maladie d Alzheimer? 4. La démarche médicale qui conduit au diagnostic de la maladie d Alzheimer. 5. Faut-il communiquer le diagnostic de maladie d Alzheimer au patient? 6. Quelles sont les maladies apparentées à la maladie d Alzheimer et comment les reconnaitre? 7. La prise en charge de la maladie d Alzheimer et des maladies apparentées. 8. Maladie d Alzheimer : les complications et les cas difficiles. 9. La maladie d Alzheimer : quel impact pour la société? 10.Les pistes de la recherche sur la maladie d Alzheimer et les maladies apparentées. Trouble cognitif majeur (démence) Ensemble de symptômes et de signes C est la conséquence de maladies qui touchent le cerveau de façon diffuse : Maladies dites neurodégénératives Maladie d Alzheimer Maladie à corps de Lewy Démence liée à la maladie de Parkinson Démence fronto-temporale Autres maladies Maladies cérébro-vasculaires (démence vasculaire) Autres maladies : séquelles de maladies infectieuses, d anoxie cérébrale, de traumatismes cérébraux, Les causes des maladies neurocognitives Maladie d'alzheimer Démences mixtes Démences vasculaires Démences à corps de Lewy Démences frontotemporales Autres causes 2

3 Démences vasculaires Maladie neurocognitive résultant de lésions du cerveau d origine vasculaire : Accidents ischémiques cérébraux : infarctus cérébral, lacunes cérébrales Accidents hémorragiques cérébraux : hémorragie méningée, hématome intra-cranien Occlusion des petites artères cérébrales : ischémie de la substance blanche (leucoaraiose) Le plus souvent les lésions sont multiples et bilatérales Aspects cliniques des démences vasculaires Symptômes cognitifs Mode d installation brutal Evolution par à-coups (marches d escalier) Signes neurologiques variés Antécédent d accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique Terrain vasculaire : hypertension, maladie cardiovasculaire, diabète, exposition au tabac Rarement forme génétique : adultes d âge moyen avec plusieurs cas familiaux (CADASIL) Lésions ischémiques Thrombose Embolie Occlusion Infarctus cérébral Lacunes cérébrales Leucoaraiose 3

4 Lésions hémorragiques Hémorragie intra cérébrale Hématome sous dural Microsaignements Diagnostic des démences vasculaires Mise en évidence d un trouble cognitif majeur. Imagerie cérébrale par IRM : mise en évidence des lésions cérébrales vasculaires. Relation causale plausible : chronologie, lésions multiples et bilatérales, ou lésions uniques de certaines zones cérébrales. Souvent démence mixte : maladie d Alzheimer et lésions cérébro-vasculaires chez la même personne Maladie neurocognitive à corps de Lewy Lésions des neurones similaires à celles observées dans la maladie de Parkinson Contenant la protéine alpha synucléine Touchant le cortex cérébral de façon diffuse Associée à des amas neurofibrillaires et des anomalies de la protéine tau Corps de Lewy dans un neurone cortical 4

5 Critères diagnostiques de maladie à corps de Lewy Trouble neurocognitif majeur (démence) Avec au moins 2 des 3 signes suivant : Fluctuations marquées de l attention et la vigilance Hallucinations visuelles Signes parkinsoniens (raideur extrapyramidale, ralentissement, ) Autres signes/symptômes : Chutes, syncopes Effets secondaires graves après prise de neuroleptique Délire Troubles du sommeil Imagerie isotopique au DatScan traceur se fixant aux récepteurs de la dopamine Aspect normal Maladie à corps de Lewy Maladie de Parkinson avec retentissement cognitif Lésions des neurones du locus niger de la maladie de Parkinson s étendent au delà Touchant le cortex cérébral de façon diffuse Contenant la protéine alpha synucléine Associée à des amas neurofibrillaires et des anomalies de la protéine tau Corps de Lewy dans un neurone cortical Situation très similaire à la maladie à corps de Lewy Particularité : les troubles cognitifs apparaissent après plusieurs années d évolution de la maladie de Parkinson 5

6 Les démences fronto-temporales Neurone ballonisé avec corps de Pick Groupe de maladies neurocognitives, touchant le lobe frontal et/ou le lobe temporal, de façon uni ou bilatérale Troubles du comportement, symptômes psychiatriques et/ou troubles du langage Composante génétique fréquente (cas familiaux) Maladie de Pick : atteinte frontale + corps de Pick Autres : dégénérescence corticobasale, démence sémantique, aphasie primaire progressive, Dégénérescences frontotemporales : avec anomalie de la protéine tau (hyperphosphorylée) sans cette anomalie : ubiquitine, protéine DPT43 Les démences fronto-temporales Débutent à un âge plus précoce que la maladie d Alzheimer Débutent parfois par des symptômes psychiatriques ou comportementaux ; les troubles cognitifs apparaissent secondairement. Atrophie des 2 lobes frontaux et du lobe temporal gauche Imagerie cérébrale fonctionnelle : hypofonctionnement d un ou deux lobes frontaux et/ou temporaux contrastant avec l absence d atrophie Imagerie cérébrale : atrophie localisée frontale et/ou temporale Autres causes de troubles neurocognitifs Nombreuses maladies Syndrome de Korsakoff Maladie de Creutzfeldt Jacob Palalysie supranucléaire progressive Hydrocéphalie chronique Infection par le virus de l immunodéficience humain (VIH) Syphilis du système nerveux Maladie de Huntington Maladie de Wilson Séquelles de : anoxie cérébrale intoxication à l oxyde de carbone maladies infectieuses du système nerveux central traumatismes du cerveau 6

7 Comment mener l enquête? Multiplicité des maladies pouvant entrainer des troubles cognitifs. Enquête étiologique basée sur l histoire clinique les données de l examen du médecin et l imagerie cérébrale avant tout (IRM) Dans les cas non résolus par cette première approche : imagerie fonctionnelle : traceur de perfusion/métabolisme imagerie fonctionnelle DatScan : traceur du système dopaminergique dosage des marqueurs de la maladie d Alzheimer dans le liquide céphalorachidien (ponction lombaire) Dans cette séquence Multiplicité des maladies pouvant entrainer des troubles cognitifs. Enquête étiologique basée sur l histoire clinique les données de l examen du médecin et l imagerie cérébrale avant tout. La maladie d Alzheimer est la plus fréquente, mais l identification des autres causes est importante. Joël Belmin Les maladies apparentées «Tout ce que vous avez toujours voulu savoir sur l Alzheimer sans avoir pu le demander» «Quelles sont les maladies apparentées à la maladie d Alzheimer l Alzheimer et comment les reconnaitre?» 7