KYSTE OSSEUX ANEVRYSMAL A LOCALISATION TEMPORO- OCCIPITALE A PROPOS D UN CAS

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1 KYSTE OSSEUX ANEVRYSMAL A LOCALISATION TEMPORO- OCCIPITALE A PROPOS D UN CAS M. FIKRI, A. EL QUESSAR, MR EL HASSANI, N. CHAKIR, N. BOUKHRISSI, M. JIDDANE Service de NeuroRadiologie Hôpital des spécialités. Rabat. Maroc

2 INTRODUCTION Le kyste osseux anévrysmal est une tumeur osseuse bénigne. C est une lésion constituée de multiples cavités kystiques remplies de sang, soufflant l os et séparées des parties molles par une très fine coque osseuse. Elle est très rare au niveau du crâne, et exceptionnelle au niveau de la base du crâne.

3 OBSERVATION Petite fille de 3 ans, sans antécédents notables qui présente depuis 6 mois une tuméfaction retroauriculaire. Cette masse est dure, non douloureuse et augmente progressivement de volume, sans signes inflammatoires. La radiographie du crâne de profil montre ; Une lyse de la région mastoïdienne. Un liseré d ostéosclérose périphérique

4 OBSERVATION Le scanner met en évidence : Une lésion lytique temporo-occipitale de siège diploïque. Refoulement et lyse de la table interne. Extension au niveau de la fosse postérieure.

5 OBSERVATION Le scanner met en évidence : Masse hypodense, rehaussée après contraste. Présence de niveaux liquide-liquide avec sédiment hyperdense (hématique).

6 OBSERVATION L IRM retrouve : Un processus extra axial, de siège mastoïdien et rétromastoïdien gauche, en hyposignal T1, hypersignal T2. Présence de logettes liquidiennes avec des niveaux en hypersignal T1 et T2. Thrombose du sinus latéral gauche en hypersignal T1 et T2.

7 OBSERVATION L artériographie montre : Une lésion peu vascularisée. Une thrombose du sinus latéral homolatéral dans sa portion initiale.

8 Epidémiologie Le kyste anévrysmal représente 2,5 % de l ensemble des tumeurs osseuses primitives, soit 10 % des tumeurs osseuses bénignes pour Dahlin. Sa localisation préférentielle est la métaphyse des os longs (50 %) ; viennent ensuite le rachis (30 %), puis les os plats (20 %). Il est très rare au niveau de la voûte du crâne (1% de tous les kystes anévrysmaux). Jusqu en 1997, 73 cas ont été recensés dans la littérature, dont 15 cas de siège sphéno-temporal. Le kyste osseux anévrysmal a été décrit au niveau des os frontal, temporal, pariétal, occipital et au niveau de l orbite.

9 Le kyste anévrysmal survient souvent dans les 3 premières décades, et il est exceptionnel avant 5 ans et après 40 ans. Il est un peu plus fréquent chez la femme. Histologiquement, il comporte une mince corticale osseuse, avec des cavités sont remplies de sang, sans structure vasculaire individualisable.

10 Pathogénie Encore très mystérieuse, 3 hypothèses ont été avancées : Origine traumatique : incriminée, mais l absence de cal osseux ou de tissu granulomateux au sein de la lésion, sont des arguments contre cette hypothèse. Origine tumorale : le kyste anévrysmal serait plutôt satellite d une autre tumeur, en particulier tumeur à myéloplaxe, dysplasie fibreuse, kyste osseux simple, histiocytome fibreux malin et l ostéosarcome. Origine vasculaire : le kyste anévrismal serait une lésion «angiodysplasique» résultant d une perturbation de la circulation intra-osseuse.

11 Clinique La lésion osseuse est souvent découverte à l occasion d une douleur modérée, datant de plusieurs mois; Il existe souvent une tuméfaction des parties molles. Un antécédent traumatique est retrouvé dans 75 % des cas (localisation au niveau des os longs).

12 Imagerie La radiographie standard du crâne montre : Une lésion lytique, comportant des septas et soufflant la corticale osseuse Elle est parfois cernée par un liseré dense, témoignant de son évolution lente. La TDM montre : Une tumeur à limites nettes, refoulant les parties molles sans les envahir. Elle est souvent hétérogène, soufflant la corticale osseuse et prenant le produit de contraste en périphérie réalisant une image d allure kystique.

13 Imagerie La présence de niveaux liquide-liquide est peu spécifique car ils peuvent être retrouvés dans d autres lésions telles que l ostéosarcome télangiectasique, le chondroblastome, et la tumeur à cellules géantes. Mais ces niveaux indiquent la présence d un saignement au sein d une cavité. Cependant, associés à d autres signes ils orientent vers le diagnostic.

14 Imagerie En IRM : Le kyste anévrysmal se manifeste par de multiples cavités de signal variable, entourées d une paroi fine hypointense et des septas prenant le contraste après injection de Gadolinium. La variabilité du signal est due à l hémorragie intra-kystique d âges différents, avec présence de produits de dégradation du sang à des stades différents.

15 Imagerie L IRM permet de mieux détecter les niveaux liquide-liquide qui apparaissent en T1 constitués d un surnageant de signal intermédiaire et d un niveau déclive hémorragique de signal élevé. L IRM grâce à son étude multiplanaire et son excellent contraste tissulaire, permet de faire un bilan lésionnel précis, ainsi que les extensions tumorales en particulier en intracrânien. Elle permet également d étudier les rapports avec les structures de l oreille interne, les sinus duraux.

16 Imagerie L artériographie avec embolisation pré-opératoire de la lésion serait indispensable. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec tumeur à myéloplaxe, la dysplasie fibreuse dans sa forme géodique, le kyste épidermoïde, l angiome osseux et le granulome éosinophile de l histiocytose. Il faut savoir que : le kyste anévrysmal peut s associer à une dysplasie fibreuse crânienne. Une tumeur osseuse maligne primitive ou secondaire doit être éliminée (métastase, ostéo-sarcome, réticulosarcome...).

17 Traitement La meilleure approche thérapeutique consiste en une exérèse chirurgicale large avec plastie reconstructrice précédée d une embolisation. Les suites opératoires sont généralement simples. Evolution La récidive est possible (6 à 21 % au niveau des os longs). Une transformation sarcomateuse au niveau des os longs est possible. Aucun cas n en a été rapporté à notre connaissance en cas de localisation crânienne.

18 CONCLUSION Bien que la localisation à la base du crâne du kyste anévrysmal soit exceptionnelle, il doit figurer parmi les diagnostics à évoquer devant une lésion lytique, multicloisonnée de la base du crâne survenant chez l adulte jeune. L imagerie joue un rôle important au diagnostic. Le scanner et surtout l IRM permettent un bilan lésionnel précis ainsi que d établir le bilan des extensions particulièrement intracrâniennes.

19 REFERENCES 1. Shah GV, Doctor MR, Shah PS. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol Apr;16(4): Purohit A, Chopra S, Sinha VD, Dharker SR. Aneurysmal bone cyst of the temporal bone: a case report. Neurol India Dec;50(4): Ait Benali S, Ibahioin K, Zamiati S, Naja A, Achouri M, Choukri M, Lakhdar A, Sami A, Ouboukhlik A, El Kamar A, El Azhari A, Sqalli S, Boucetta M. Sphenotemporal aneurysmal bone cyst. A new case and review of the literature. Neurochirurgie Feb;46(1): Chagnon S, Vallé C, Bléry M, Chevrot A. Kyste anévrysmal- Editions Techniques- Encycl. Méd. Chir. (Paris-France), Radiodiagnostic-Neuroradiologie-Appareil locomoteur, A 10, 1992, 6p.