ReSOP. Généralités sur les cancers de l enfant. Epidémiologie Biologie Clinique

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1 ReSOP Généralités sur les cancers de l enfant Epidémiologie Biologie Clinique

2 Epidémiologie Incidence 3 % des cancers dans l espèce humaine environ 110 cas / an en PACA et Corse 1 nouveau-né sur 500 est concerné Impact des maladies rares (orphelines) mais... 2 cause de mortalité entre 1 et 15 ans 1 adolescent / 750 est survivant d un cancer de l enfance 2

3 Distribution par âge et nature Registre des cancers PACA-Corse Tous cancers cas Tumeurs embryonnaires Sarcomes, Carcinomes

4 Les types de cancers de l enfant Registre des cancers PACA-Corse Tous cancers cas Leucémies 31% Carcinomes 4% T. Germin. 3% Lymphomes 11% Tissus mous 6% Rétinoblast. 3% T. Syst. Nerveux 22% S.N. Sympathique 10% T. des os 5% T. du foie 0% T. du rein 5% 4

5 Variations temporelles Les cancers de l enfant ont toujours existé Tendance très lente à l augmentation Part de l évolution nosologique? Part de la performance diagnostique? Facteurs environnementaux? Aucun facteur clairement documenté en population générale 5

6 Facteurs génétiques Syndromes prédisposants rares Aniridie, Hémihypertrophie Wilms Rétinoblastomes bilatéraux Surveillance des sujets à risque +++ Dans la plupart des cas Pas d hérédité évidente Pas de nécessité de bilans dans la fratrie 6

7 Particularités biologiques Tumeurs de type embryonnaire blastème...blastome Cinétique de croissance rapide Installation clinique souvent rapide Grande chimiosensibilité Rechutes éventuelles rapides Stratégies thérapeutiques spécifiques 7

8 Particularités cliniques Nombreux types de de cancers Plusieurs tumeurs polyfocales Rareté de de chaque type Différents stades par type Variété des tableaux cliniques Nécessité d études coopératives Nécessité de de nombreuses compétences & techniques Centres de référence 8

9 ReSOP Particularités des cancers de l enfant Les traitements

10 Une recherche clinique spécifique Maladies orphelines < 100 cas/an en France pour chaque tumeur Collaboration multicentrique, pluridisciplinaire Société Française de lutte contre les Cancers de l Enfant et de l adolescent (SFCE) Protocoles nationaux et internationaux Soutien à la recherche clinique Enseignement (DIUOP, SOR) QuickTime et un décompresseur TIFF (LZW) sont requis pour visionner cette image. 10

11 Evolution du pronostic global Progrès thérapeutiques importants Chirurgie Radiothérapie Chimiothérapie Cytokines / CSP Essais thérapeutiques Escalade / désescalade %

12 Un exemple : l ostéosarcome Découverte de la chimiosensibilité Chirurgie conservatrice Modulation thérapeutique % survie amputation 12

13 La chirurgie Réfléchie, intégrée dans un programme à visée carcinologique avec un souci fonctionnel avec une attitude de recherche De plus en plus souvent différée exérèse d une tumeur réduite et refroidie vérification d un résidu en fin d induction 13

14 La radiothérapie Place de plus en plus réduite tolérance immédiate : peau - tube digestif importance des effets à long terme croissance : os - tissus mous fonction : apprentissage - glandes endocrines carcinogenèse Indications tumeurs cérébrales - Hodgkin - lit tumoral 14

15 La chimiothérapie Arme majeure chimiosensibilité des T. embryonnaires bonne tolérance de l enfant effet systémique micrométastases apport des cytokines Indications La plupart des tumeurs malignes parfois exclusive 15

16 La chimiothérapie Notions d effet-dose et de dose-intensité Conventionnelles ou intensives + autogreffes Voie d abord Causticité + Douleur ± Nécessité d hydratation Souvent voie centrale Haute technicité Effets secondaires Unités spécialisées Immédiats - différés - tardifs 16

17 ReSOP Particularités des cancers de l enfant L information

18 L information initiale des parents Essentielle Exacte Diagnostic - cancer Extension Pronostic : usage adapté des statistiques Complète Le traitement, le quotidien, l avenir... Progressive 18

19 L information de l enfant Essentielle Exacte Diagnostic - cancer Adaptée Différée - reprise Vers la puberté Fin d adolescence 19

20 L information des parents et de l enfant au sein du réseau Chaque professionnel Informe selon son rôle technique, Accompagne l enfant et sa famille dans leurs questionnements et leurs choix 20

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