21ème congrès de la SAMI, Tlemcen mai 2015

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1 21ème congrès de la SAMI, Tlemcen mai 2015 C. Ouarab-Rachedi, L. Amrani, N. Ladjani, A.Risou, S.Benkanoun, S. Boumedine, S. Ayoub Service de Médecine Interne. CHU Beni Messous

2 Introduction Les thromboses abdominales sont des affections rares, d étiologies hétérogènes localisations inhabituelles. Ce sont des urgences dont le diagnostic et le traitement précoces améliorent le pronostic.

3 OBJECTIFS Le profil épidémiologique, clinique, morphologique. Le profil étiologique des thromboses abdominales

4 MATÉRIELS ET MÉTHODES PATIENTS Etude rétrospective, mono centrique ( ) 16 cas de Thrombose abdominale (TA) sont colligés Critère d exclusion: Thromboses artérielles METHODES Échographie Abdominale couplée au Doppler Angio-scanner et/ou angio IRM une enquête étiologique.

5 Résultats (1) La moyenne d âge : 56 ans. extrêmes: [17ans - 75ans] Le sex Ration: 0.77 (9F/ 7H). Le délai moyen de consultation: 1 mois.

6 Mode de révélation Résultats (2) 50% 40% Dl Abd 50% 30% TVP Mbre inf 25% 20% 10% 0% Sd oedemato-ascitique Infarctus mesenterique 18,75% 6,25% Le mode de révélation est représenté essentiellement par les douleurs abdominales 50%.

7 Résultats (3) Différentes localisations V. porte: 9 V. mésentérique: 6 VCI: 4 V.Porte V.Mésentéri ques VCI VSH V. sus hépatique : 3 cas

8 Résultats (4) Données morphologiques Echodoppler et Angio TDM abdominale: Dgc 100% Echo doppler abdominale Thrombose porte 9 cas 9 cas Thrombose des VSH 3 cas 3 cas Thrombose de la VCI 4 cas 4 cas Angio TDM abdominale Thrombose de la veine mésentérique 6 cas 6 cas

9 Résultats (5) Enquête étiologique : Interrogatoire rigoureux et examen clinique complet Bilan hématologique (NFS, frottis sanguin, crase sanguine) Bilan de thrombophilie acquise et congénitale Bilan morphologique à la recherche d une néoplasie en fonction des signes d appels

10 Résultats (5) Enquête étiologique: 2 intention PBO (2/16) : contributive dans 1 cas Hyper homocystéinémie (recherchée 7/16): NEG Test au sucrose(réalisé 2/16): NEG Cytométrie en flux : non réalisée Mutation du JAK2: non réalisée

11 Profil étiologique Résultats (5) 6,25% 37,5% Cirrhose Néoplasie Indeterminée 12,25% 18,75% SAPL Déficit PC S.Myélop Hyperéosinoph M.Behcet

12 Profil étiologique: Résultats (5) Les néoplasies: Pancréas 1 cas Poumon 1 cas Colon 1 cas Les cirrhoses: Post HVB 3 cas Post HVC 1 cas Indéterminée 2 cas

13 Commentaires (1) Les thromboses abdominales sont des affections rares, d étiologies multifactorielles.(1-2) Elle sont représentées par les thromboses du tronc porte, des veines sus-hépatiques, veine cave inferieure et veines mésentériques. Les circonstances de découverte: douleurs abdominales à la phase aigue.(ns:50%) 1-Denniger MH et al Hepatology 2000;31: Janssen HL.et al Blood 2000;96:2364-8

14 Commentaires (2) Les techniques d imagerie Non invasives permettent de diagnostiquer, dater, préciser l extension et rechercher une cause locale. L Echo doppler (Sensibilité/Spécificité: 90à100%) D affirmer le diagnostic avec mise en évidence de l image direct du thrombus.(1) L angio scanner abdominale confirme le diagnostic dans 90 à 100% (NS: 100%) (2,3) 1-Tessler FN et al.ajr AmJ Roentgenol 1991;157(2): Tessler FN et al.ajr AmJ Roentgenol 1997;168(3): Laissy J et al. Abdomen Imaging 2002 ; 27 ;

15 Commentaires (3) Les étiologies des thromboses abdominales Multifactorielles: association cause locale et affections pro thrombotiques.(1) La cirrhose est responsable d une thrombose porte dans 5 à 28 % par la combinaison de plusieurs affections prothrombotiques :(IH. Cellulaire - CHC ou pas) (2,3,4) ( NS: 37,5%) 1-Denninger MHet al. Hepatology 2000;31: Forum Med Suisse 2012 ;12(6) : Forum Med Suisse 2013 ; 13(51-52) : Bayraktar, World J Gastroenterol 2006,12:

16 Commentaires (4) En absence de cirrhose, l étiologie la plus fréquente est représentée par les néoplasies hépatiques: 67% ( primitives ou secondaires) (1) Syndromes myéloproliféatifs: 25% ( Vaquez+++) (2) Les autres étiologies: (3) - 10% SAPL - 5 à 10% Déficit en F. coag. - 08% maladies générales ( = NS). 1-Bertrand candat. Thrombose veine porte.gastroenterol.clin Biol 2006 ; 30 : James C et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434: De Stéfano V et al J.Thomb Haemost 2007;5:

17 Commentaires (5) Les étiologies des thromboses des VSH sont représentées principalement par : - Sd myéloproliferatif 50% - Thrombophilie 25% - HPN 1à5%- M.Behcet 1à 5% (1,2,3) La thrombose de la VCI est le plus souvent une extension d une TV du membre inferieur et la néoplasie en est la principale étiologie 1-James C et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434: Chait Y et al. thrombosis. Br J Haematol 2005;129: Primignani M et al. Risk factors for thrombophilia in extrahepatic portal vein obstruction. Hepatology 2005;41:603-8.

18 Commentaires (6) Dans notre série la Cirrhose a été la première cause de nos TVA toutes localisations confondues, suivie de la néoplasie. NS: 12,5% des cas aucune étiologie n est retenue Enquête étiologique incomplète? : (Mutation du gène JAK2, certains déficits en F.C non disponibles, cytométrie en flux pas de pratique courante).

19 Conclusion (1) Les thromboses abdominales sont des pathologies rares, dominées par les thromboses portes. La confirmation du diagnostic est facile par l imagerie (Echodoppler et Angio scanner). Les étiologies sont multiples, représentées principalement par les cirrhoses et les néoplasies.

20 Conclusion(2) Le pronostic est grave du fait des complications: (hémorragies digestives). Leur prise en charge comporte plusieurs étapes : affirmer le diagnostic, dater la thrombose rechercher une étiologie et enfin de proposer un traitement.

21 MERCI

22 Références 1-Primignani M et al. Risk factors for thrombophilia in extrahepatic portal vein obstruction. Hepatology 2005;41: Denninger MHet al. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors. Hepatology 2000;31: James C et al. A unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature 2005;434: Okuda K et al. Incidence of portal vein thrombosis in liver cirrhosis. An angiographic study in 708 patients. Gastroenterology 1985;89: Kreft Bet al. Detection of thrombosis in the portal venous system: comparison of contrast-enhanced MR angiography with intraarterial digital subtraction angiography. Radiology 2000;216: Chait Y et al. Relevance of the criteria commonly used to diagnose myeloproliferative disorder in patients with splanchnic vein thrombosis. Br J Haematol 2005;129: